Это как бы полинейропатия (см.), но не как обычно в ногах/руках, а поражающая белое вещество в голове; происходит все примерно напоминая развитие синдрома Гийена – Барре: нейроны утрачивают миелиновую оболочку, и нервные импульсы начинают теряться, пинг растет, количество потерянных пакетов тоже – отделы нервной системы теряют связь между собой.

Опять же, как и в СГБ, это волчанка! аутоиммунное поражение (самое частое из поражающих нервную систему). Все, больше мы ничего не знаем, ни отчего оно запускается, ни какие провоцирующие факторы имеют значение; так, по мелочи:

• у живущих в промзонах возникает чаще (ага, экология!);

• вирусные/бактериальные инфекции (привет, герпес) увеличивают вероятность;

• равно как и травмы, стрессы, еда и все остальное.

Люди чаще им болеют в северных регионах (дефицит витамина D), хотя солнечная радиация – тоже фактор риска, но статистику на югах это не выравнивает.

Неясно даже, первичны или вторичны аутоиммунные реакции, хоть они и безусловны, и ярко выражены в острой фазе поражения, но начинается ли болезнь с них, или все дело в неведомом предшествующем поражении миелина – непонятно, винить пока некого.

Есть некая изюминка по поводу генетики, поскольку заболевание вроде и не считается наследственным, но семейные случаи составляют до 10 %, а некоторые нации подвержены ему больше других.

В целом, самое классное и емкое описание развития РС выражается одной фразой: «возникновение этого заболевания связано со случайным индивидуальным сочетанием неблагоприятных эндогенных (генетических) и экзогенных (еда/место/экология) факторов риска». Уот так уот. Не спрячешься, у каждого есть шанс.

Все это и что-то еще неизвестное приводит к формированию воспалительной бляшки, где происходит разрушение миелина, демиелинизация.

Возникает между 20 и 50 годами, в два раза чаще у женщин.

Самые свежие критерии для постановки диагноза имени МакДональда от 2010 г.; первые два не нуждаются в дополнительных данных:

• два и больше обострений + два и более очагов на визуализации;

• два и больше обострений + один и более очаг, но есть крепкие улики анамнестические данные.

При наличии лишь одного обострения, либо прогрессировании симптомов без обострений, либо при наличии всего одного очага надо искать распространение во времени/пространстве с помощью МРА (магниторезонансная ангиография) или ожиданием появления новых обострений/очагов.

МРТ – главный метод объективного подтверждения диагноза, позволяющий увидеть «черные дыры» в голове на T1 режиме либо, наоборот, яркие пятна на T2. Контрастирование гадолинием позволяет разглядеть даже мелкие очаги, поэтому без него сложно отвергнуть диагноз.

Люмбальная пункция же чаще всего становится вишенкой на торте сформированного диагноза.

Расширенная шкала инвалидизации (Expanded Disability Status Scale) – рейтинг, по которому пациенты меряются друг с другом на тему, у кого больше кто сильнее болен. Интересно то, что движение по шкале не всегда неумолимо-только-вперед, нередко люди откатываются на точку восстановления с меньшим баллом.

Рейтинг представляет интерес не только для врачей и их подопечных, но и для обычных людей, поскольку позволяет прочувствовать всю бренность бытия.

Оценка производится по количеству пораженных функциональных систем и клиническим проявлениям:

• Чувствительность;

• Пирамидная – хождение;

• Мозжечок – координация;

• Контроль мочеиспускания и кишечника;

• Визуальная – зрение;

• Ствол мозга – речь и глотание;

• Психическая;

• Иное – любые другие неврологические проблемы РС, например, утомляемость.

Два последних пункта почти не учитываются, за что шкала и критикуется – та же депрессия, как нарушение психической функции, бывает нередко и вполне себе снижает активность, но игнорируется балльной системой.

0.0: Старт: все в полном порядке.

1.0: Не инвалид, но можно найти неврологический дефицит в одной функции (снижена вибрационная чувствительность, к примеру).

1.5: Все еще не инвалид, но дефицит затрагивает уже более одной функции.

2.0: Чуть-чуть инвалид по одной из функций (постоянно немного шатает при походке).

2.5: Немного инвалид по одной функции или чуть-чуть по двум.

3.0: Почти инвалид по одной, или немного по 3–4 (все еще амбулаторный).

3.5: Почти по одной + немного по 1–2; или почти по двум; или немного по пяти.

4.0: Уже инвалидность, но амбулаторная и удовлетворительная: сам ходит почти весь день, может без помощи/отдыха взять и пройти сразу полкилометра.

4.5: То же, может работать с некоторыми ограничениями/помощью и ходить 300 метров без передышек.

5.0: Марш-бросок снижен до 200 метров, резервы работоспособности требуют неполного рабочего дня.

5.5: Стометровка как у Усейна, только не быстро и пешком, зато без помощи. Полноценная бытовая активность не исключена.

6.0: Стометровка только с палочкой.

6.5: Палочка/костыли/ходунки нужны для преодоления 20 метров.

7.0: Радиус поражения передвижения ограничен пятью метрами; при обладании девайсом «инвалидная коляска» передвижение и активность ограничены только отсутствием пандусов.

7.5: Максимум несколько шагов, затем только колеса с двигателем в виде помощника.

8.0: Скорее недвижим, чем движим и большую часть времени находится в постели/на стуле, но может сам себя обслуживать.

8.5: То же, самообслуживание с трудом.

9.0: Только постель, но все еще может послать подальше общаться и кушать.

9.5: Полная инвалидизация без общения и еды, поскольку не может глотать.

10.0: Финиш и грустные титры (никому не известна практическая ценность этого пункта).