Глава 9
Врата чувств

Представьте, что вы сидите у меня в саду превосходным летним вечерком, слушаете радостное пение черного дрозда, наслаждаетесь бокалом вина и чувствуете ласковое тепло солнца. Вы поднимаете бокал и любуетесь золотистым цветом напитка и переливами хрусталя в солнечном свете, а потом наклоняетесь, чуть взбалтываете вино в бокале и ощущаете легкий аромат крыжовника, солнечный свет, заключенный в алкоголе. Вы отхлебываете немного и смакуете вино. Эта незамысловатая сценка наглядно показывает, что даже в таком простом деле, как дегустация вина, участвуют все наши чувства.

Наслаждение, боль, а по большому счету эволюционный успех любого организма, включая и нас, зависит от способности воспринимать окружающий мир: видеть, слышать, чувствовать запахи, вкус и прикосновения. Наши органы чувств преобразуют мириады разнообразных сигналов, непрерывно бомбардирующих нас, в единственную форму, приемлемую для мозга, — электрическую энергию нервных импульсов. И ни в одном случае трансформация чувственной информации в электрический сигнал не обходится без участия ионных каналов. Ионные каналы — истинные врата чувств, поскольку все, что мы чувствуем, воспринимается, передается или обрабатывается ими. Как следствие, дефекты в генах ионных каналов приводят к различным нарушениям восприятия у человека, от потери слуха до дальтонизма. В этой главе вы найдете удивительные истории о том, как ионные каналы определяют нашу способность воспринимать и чувствовать окружающую обстановку. Она посвящена тем самым блейковским «узким щелям», через которые мы видим мир, — нашим органам чувств. Всевидящее око

Глаза — наши окна в мир. Откроешь их, и он возникает перед тобой во всем богатстве форм, движений, цветов и оттенков. Работая над этим разделом, я видела за окном красочную картину: чистую синеву неба, характерную для бабьего лета, поблекшее золото созревшей пшеницы, огромную палитру оттенков зеленого с пятнами ярких цветов. И все это двигалось — ветви тополей раскачивались, а ветер подхватывал опадавшие лепестки поздних роз.

С одной стороны, наши глаза действуют как обыкновенная фотокамера. У них есть прозрачная роговая оболочка и хрусталик, которые совместно фокусируют свет на слое светочувствительных клеток, так называемой сетчатке, на задней стенке глаза. У них есть радужная оболочка, непрерывно регулирующая количество поступающего в глаз света. У них есть даже защитные колпачки — веки, способные при необходимости полностью прекратить поступление света. С другой стороны, в отличие от большинства фотокамер наши глаза связаны с мозгом, который обрабатывает и интерпретирует изображения, проецируемые на сетчатку. Обработка изображений происходит в определенной мере и в самой сетчатке.

Каждую секунду наши глаза воспринимают тысячи зрительных образов, трансформируют световые сигналы в перевернутые изображения на сетчатке и преобразуют их в нервные импульсы, которые поступают в мозг для обработки. Фокусирующая способность глаза почти на две трети зависит от прозрачной наружной оболочки, роговицы, остальное делает хрусталик, подвешенный позади зрачка на тысячах тонких связок. Роговица имеет фиксированное фокусное расстояние, а фокусное расстояние хрусталика может изменяться под действием мышц, прикрепленных к его кромке. Они делают хрусталик толще или тоньше, когда вы фокусируете зрение на близких или далеких предметах. С возрастом упругость хрусталика человека снижается, и изменять его фокусировку становится труднее, именно поэтому многим из тех, кому за 50, приходится надевать очки при чтении.

Слева. Глаз в разрезе, где показано положение роговицы, хрусталика и сетчатки. Справа. Фоторецептор-палочка. Внешний сегмент палочки плотно упакован мембранными дисками, наполненными зрительным пигментом родопсином. На другом конце клетки находятся везикулы с нейромедиатором. Химические и электрические сигналы передают возбуждение фотопигмента под действием света от дисков к окончанию палочки, а оттуда к следующей клетке в цепочке.

Зрачок — это отверстие, через которое входит свет. Он кажется черным потому, что свет не выходит через него обратно. Радужка — окрашенная оболочка глаза, в ней находятся мышцы, регулирующие размер зрачка в зависимости от интенсивности окружающего освещения. Они расширяют зрачок при тусклом освещении и сужают его до точки на очень ярком свете. Размер зрачка, кроме того, отражает эмоциональное состояние человека — он расширяется при испуге, от боли и когда вы видите что-нибудь очень интересующее вас, ну, например, предмет обожания.

Сетчатка содержит светочувствительные клетки двух видов: палочки и колбочки. Вместе взятые они позволяют нам различать две основные характеристики света — интенсивность и длину волны (цвет). Палочки не различают цвета, но они зато чрезвычайно чувствительны к свету низкой интенсивности и могут даже регистрировать отдельные фотоны (кванты, или частицы света). В сумерках мы видим исключительно с помощью палочек, вот почему в свете звезд и луны мир кажется нам окрашенным в оттенки серого. На большей части сетчатки палочек заметно больше, чем колбочек: их около 120 млн, а колбочек всего 6,5 млн. Исключением является центральная ямка (фовеа), область сетчатки, где свет фокусируется наиболее четко. Здесь значительно выше плотность колбочек. Именно они обеспечивают нам остроту зрения, а также восприятие цветов. Колбочки работают лучше всего на ярком свету, поэтому в темноте мы нередко лучше видим краем глаза, где сконцентрированы палочки. Далекие звезды кажутся намного ярче, если не глядеть прямо на них. Единственной частью сетчатки, где нет ни палочек, ни колбочек, является место выхода зрительного нерва глаза, которое называют слепым пятном, поскольку в отсутствие светочувствительных клеток видеть ничего нельзя. Светочувствительность

Одно главнейших свойств любого глаза — способность видеть — обусловлено специальными молекулами, которые преобразуют свет в химическую энергию. В наших глазах есть несколько фотопигментов, которые реагируют на свет с разной длиной волны (цвет). Все они содержат производное витамина А — ретиналь, который связан с белком опсином. Ретинальная часть молекулы отвечает за поглощение света, именно поэтому при недостатке витамина А чувствительность глаза снижается, и возникает «куриная слепота»2. В время Второй мировой войны британское правительство распустило слух о том, что в рацион летчиков-истребителей входит много моркови, которая богата витамином А и этим якобы объясняется их успех в борьбе с вражескими бомбардировщиками. Это, однако, не более чем миф, а слух был распущен для отвлечения внимания и сокрытия факта использования радиолокаторов, которые на самом деле и обеспечивали успех.

Другая составляющая зрительного пигмента, опсин, определяет спектральную чувствительность ретиналя. Таким образом, различные опсины позволяют воспринимать свет с разной длиной волны. Фотопигмент в палочках, так называемый родопсин, наиболее чувствителен к сине-зеленой части спектра света с длиной волны 498 нм. Наш глаз имеет три типа колбочек, каждый из которых содержит свой фотопигмент, настроенный на свою длину волны. Традиционно для простоты их называют красными, зелеными и синими колбочками, хотя на самом деле они чувствительны к желто-зеленой (длинные волны, 564 нм), к зеленой (средние волны, 535 нм) и сине-фиолетовой части спектра (короткие волны, 433 нм). Бесчисленные оттенки цвета, которые мы различаем, образуются в результате объединения электрических сигналов от этих трех типов колбочек. Аналогичным образом в цветном телевизоре всего три цветовых сигнала воспроизводят на экране всё множество цветов, которые мы видим.

Когда фотопигменты поглощают фотон, их форма изменяется. Это инициирует сложный каскад событий, в результате которых изменяются электрические свойства светочувствительных клеток. Наша способность видеть начинается с преобразования света в электрический сигнал, и непосредственное участие в этом процессе принимают ионные каналы. И палочки, и колбочки содержат миллионы молекул пигмента, плотно зажатых в мембранах ряда внутриклеточных дисков, которые расположены стопкой во внешнем сегменте клетки. Огромное количество молекул значительно повышает вероятность поглощения фотона, проходящего через глаз, и инициирования зрительной реакции. Однако месторасположение фотопигмента создает проблему, поскольку оно находится далеко от везикул с нейромедиатором, с помощью которого светочувствительная клетка передает сигнал соседней клетке. В результате в фоторецепторах сигнал на выброс нейромедиатора при изменении фотопигмента под действием света передает внутриклеточный мессенджер. Он представляет собой химическое вещество, известное как циклический гуанозинмонофосфат (цГМФ), которое передает информацию от внутриклеточных дисков к поверхности клеточной мембраны. Там химический сигнал преобразуется в значительно более быстрый электрический сигнал, мгновенно достигающий области, где происходит выброс нейромедиатора. В центре этого сложного каскада сигнальных процессов находится специальный ионный канал, который открывается при присоединении к нему цГМФ.

В темноте уровни цГМФ в палочках и колбочках высоки, и поэтому цГМФ-зависимые каналы открыты. Ионы натрия, входящие через пору канала, вызывают положительный сдвиг мембранного потенциала, который распространяется по поверхности мембраны до другого конца палочки или колбочки. Там он открывает кальциевые каналы, ионы кальция входят в клетку и инициируют выброс нейромедиатора, который стимулирует следующую клетку в цепочке. В конечном итоге информация о том, что темно, поступает в мозг.

Изменения, происходящие в зрительных пигментах под действием света, инициируют сигнальный каскад, который приводит к разрушению цГМФ. Как следствие, цГМФ-зависимые каналы закрываются, выделение нейромедиатора прекращается, и мозг получает сигнал «свет». Исключительная чувствительность нашего зрения обусловлена именно этой сложной цепной реакцией, представляющей собой фактически мощный усилитель. Каждый поглощенный фотон вызывает разрушение множества молекул цГМФ, так что закрывается столько каналов, сколько необходимо для полного прекращения выделения нейромедиатора. Как вы уже, наверное, поняли, еще одной замечательной особенностью наших палочек является то, что они непрерывно подают сигнал, когда их не стимулируют, т. е. они активны в темноте и выключаются на свету. Считается, что это их свойство повышает нашу чувствительность к свету.

Виагра (силденафил цитрат) широко используется для борьбы с импотенцией и повышения сексуальной активности, как свидетельствует спам, который регулярно приходит на мой электронный адрес. Однако это средство дает еще один, менее известный эффект. При высоких концентрациях оно может в буквальном смысле заставить окружающий мир посинеть. Мужчины, принимающие большие дозы этого лекарства, иногда обращают внимание на то, что оно придает зрительным образам мягкий синий оттенок и повышает чувствительность к свету. Это объясняется тем, что виагра слабо ингибирует фермент, который разрушает цГМФ в палочках сетчатки, и таким образом повышает их чувствительность к свету. Из-за того, что виагра может нарушать цветовосприятие и приводить к неспособности отличать синие и зеленые огни на рулежных дорожках аэродрома, Федеральное управление гражданской авиации США запрещает пилотам управлять самолетами в течение шести часов после приема этого лекарства. Ночное зрение

При дневном свете мы видим с помощью колбочек, а палочки в это время не работают. Это происходит потому, что яркий свет обесцвечивает молекулы родопсина, и они перестают реагировать на свет. Им нужно время, чтобы регенерировать, и вы это чувствуете каждый раз, когда попадаете с ярко освещенной улицы в затемненное помещение. В первый момент вы не видите ничего, поскольку палочки деактивированы действием яркого света. Постепенно, однако, вы привыкаете к темноте, и контуры окружающих предметов начинают медленно появляться из тени и приобретать четкость по мере восстановления родопсина. Для полной регенерации родопсина нужно примерно 30 минут, а теряет чувствительность он в течение нескольких секунд, стоит только выйти на яркий свет.

В Лаборатории Колд-Спринг-Харбор, штат Коннектикут, был такой забавный случай. Мой коллега пытался зарегистрировать электрические сигналы глаза лягушки. Для этого нужно было, чтобы палочки адаптировались к темноте, и он поместил лягушку в темную комнату. Возвратившись через полчаса, он обнаружил, что лягушка исчезла. Я предложила помощь в поисках. Это было большой ошибкой. Не желая откладывать эксперимент, мой коллега не стал включать свет. Ловля шустрой лягушки в небольшой загроможденной темной комнате при слабом свете красного луча карманного фонарика оказалась развлечением не для слабонервных. Поскольку палочки нечувствительны к красному свету и не обесцвечиваются им, мы пользовались красным фонариком во время этой авантюры, полагаясь только на наши колбочки. По этой причине красную подсветку применяют в приборах на кораблях и самолетах ночью, когда очень важно, чтобы пилот мог считывать показания, не теряя ночного зрения. Увидеть красное

Цвет, подобно красоте, существует в глазах смотрящего. Это не свойство самого света, как впервые понял Томас Юнг в начале XIX в., предположивший, что чувство цвета зависит от трех видов пигмента. Цвет — продукт взаимодействия глаз наблюдателя с его мозгом. Юнг был совершенно прав в отношении трех пигментов колбочек. Цветное зрение у людей, как считается, могло развиться для того, чтобы видеть зрелые, оранжево-желтые, плоды на зеленых деревьях и желтоватые сочные молодые побеги, а для этого нужны три типа колбочек. Большинство млекопитающих, например собаки и кошки, имеют в колбочках фотопигмент всего двух видов и поэтому видят только ограниченный набор цветов. Вопреки распространенному мнению быки не видят красного. Другие существа живут в мире, лишенном красок. Но людям не стоит слишком гордиться, поскольку у нас далеко не самое лучшее цветное зрение в животном мире и нам не по силам тягаться с ротоногими ракообразными, у которых 10, а то и больше зрительных пигментов. Даже у тропических рыбок четыре-пять типов колбочек.

Мы можем видеть свет с длиной волны примерно 400–700 нм, т. е. спектр, на концах которого находятся синий и красный цвет. И здесь другие создания во многом превосходят нас и могут видеть волны, далеко выходящие за пределы этого диапазона. Гремучие змеи, летучие мыши-вампиры и огнецветки, например, воспринимают инфракрасное излучение с помощью специальных органов, реагирующих на тепло. Большинство птиц и насекомых имеют дополнительный фотопигмент, позволяющий им видеть в ультрафиолетовом спектре, а у цветков в процессе эволюции появились ультрафиолетовые метки на лепестках, привлекающие бабочек и пчел к своим запасам нектара. Самцы и самки лазоревки кажутся нам совершенно одинаковыми, но они различают друг друга по ярким отражающим ультрафиолетовое излучение перьям на хохолках. Как ни удивительно, но капельки мочи ярко высвечиваются в ультрафиолетовом излучении, и этим пользуются хищные птицы, выслеживающие мелких грызунов, которые метят мочой свою территорию. Северные олени тоже чувствительны к ближней области ультрафиолетового спектра, что, по всей видимости, помогает им находить пищу в тундре, поскольку в ультрафиолетовом излучении бледные лишайники, которыми они питаются, кажутся ярко-черными на фоне белого снега. Помутневший хрусталик

Даже те цвета, которые мы видим, могут искажаться. Хрусталик глаза в начале жизни абсолютно прозрачен, однако с возрастом прозрачные белки, из которых он состоит, могут повреждаться ультрафиолетовым излучением и уплотняться, в результате чего они теряют прозрачность и приобретают желтоватый оттенок. По мере развития катаракты мир становится все более расплывчатым и неясным, а его цвета изменяются: белое становится тускло-желтым, зеленое — желтым, ярко-красное — мутно-розовым, а синее и лиловое — красным и желтым. Эти изменения цветов очень заметны на последних картинах Клода Моне. На восьмом десятке лет у него начала развиваться катаракта обоих глаз, и не исключено, что так любимый многими импрессионизм его картин в определенной мере является результатом все более расплывчатого видения мира. Художника очень расстраивало то, что плохое зрение не позволяло ему видеть цвета так же ярко, как прежде, и заставляло располагать краски на палитре в строго определенном порядке из опасения перепутать их. После 1915 г. преобладание красного и желтого цветов в его работах стало особенно заметным, а светло-голубые оттенки исчезли. Особенно тяжело давалось изображение водяных лилий на некоторых картинах, и Моне, решив, что он больше никогда не сможет нарисовать что-нибудь прекрасное, уничтожил несколько полотен. Когда ему перевалило за 80 и он почти ослеп, катаракту правого глаза удалили. Поначалу результат сильно разочаровал Моне, но после операции на втором глазу он вновь поверил в себя и написал свои поздние картины с водяными лилиями. Они были намного ближе к ранним работам, чем те, которые он писал с катарактой обоих глаз.

Ежегодно в Великобритании катаракту удаляют примерно у 120 000 человек. Многим из тех, кто живет достаточно долго, приходится делать такую операцию, ведь катаракта — распространенный побочный эффект старения. Эта операция довольно проста и дает поразительный эффект. После нее мир неожиданно становится резким, а цвета кажутся кристально чистыми. Как заметила моя мать, «грязно-желтые блузки, которые, казалось, мне никогда не отстирать, вдруг стали снежно-белыми — ну прямо как в рекламе стирального порошка». Некоторые могут также увидеть мир в совершенно новом свете. Хрусталик нашего глаза не только фокусирует свет, но и отфильтровывает ультрафиолетовое излучение. Большинству людей при хирургическом удалении катаракты имплантируют искусственный хрусталик. Но не всем. Те, кому его не имплантировали, начинают смотреть на мир новыми глазами, как пчелы и бабочки, они становятся восприимчивыми к ультрафиолетовому излучению, и все кажется им более ярким и более синим3. Моне не получил новых хрусталиков при удалении катаракты, и, возможно, именно поэтому в его поздних картинах стало больше розовато-лиловых и фиолетовых оттенков. Удивительные факты, связанные с цветным зрением

В 1798 г. химик Джон Дальтон на одной из лекций в Манчестере дал описание своей собственной цветовой слепоты и опубликовал первый научный отчет об этом состоянии в сопроводительных материалах. Для Дальтона цвет травы был почти таким же, как цвет красного сургуча, и это привело его к мысли о том, что он видит либо красный, либо зеленый цвет иначе, чем другие люди. Ему также было трудно различать синий и розовый цвет, а еще, к его большому удивлению, многие цвета начинали выглядеть по-другому в свете свечи. Он написал: «Я не задумывался о необычности своего зрения до тех пор, пока случайно не обратил внимания на окраску цветка герани в свете свечи осенью 1792 г. Цветок был розовым, однако он казался мне почти небесно-голубым днем; в свете же свечи он изменился удивительным образом — теперь в нем не было ничего голубого, он имел цвет, который я называю красным, цвет, который разительно контрастировал с голубым».

Дальтон интерпретировал эти открытия как свидетельства того, что жидкость в полости его глаз окрашена в синий цвет и поэтому избирательно поглощает свет с большей длиной волны. Он поручил душеприказчику препарировать свои глаза после смерти, чтобы выяснить, так ли это. Этот ужасный эксперимент был должным образом выполнен, однако глазная жидкость оказалась совершенно бесцветной. Две сотни лет спустя появилась технология анализа ДНК, позволяющая установить настоящую причину цветовой слепоты Дальтона. К счастью, фрагменты его глаз были сохранены и находились в Манчестерском литературном и философском обществе. Как выяснилось, у него было наследственное заболевание, так называемая дейтеронопия.

Многие мужчины страдают нарушениями цветного зрения, связанными с мутациями в одном из трех зрительных пигментов колбочек, которые чувствительны к желто-зеленой, зеленой или сине-фиолетовой части спектра. Чаще всего поражаются желто-зеленый и зеленый фотопигменты. Примерно у 2 % мужчин полностью отсутствует один из пигментов, что приводит к патологии, называемой протанопия (отсутствие желто-зеленого фотопигмента) или дейтеронопия (отсутствие зеленого пигмента). А у 6 % мужчин смещен спектр одного из пигментов, и поэтому они видят соответствующий цвет по-другому. Во всех случаях человеку трудно различать красный и зеленый цвета, которые кажутся ему мутными желтовато-коричневыми. При подготовке цветных слайдов для презентаций всегда следует помнить, что некоторые из зрителей могут не отличать красный и зеленый цвета. Кроме того, страдающим цветовой слепотой может быть трудно отличить зрелый фрукт от незрелого, а некоторые блюда могут казаться им неаппетитными, имеющими цвет экскрементов. Гены желто-зеленого и зеленого зрительных пигментов находятся в Х-хромосоме, которая имеется у мужчин в одном экземпляре, именно по этой причине мужчин, не различающих красный и зеленый цвета, намного больше, чем женщин. У женщин ген из другой Х-хромосомы может замещать дефектный ген.

Некоторые люди, которых называют ахроматами, имеют редкую генетическую патологию — они видят только при помощи палочек и совершенно не различают цветов. Полная цветовая слепота, однако, встречается очень редко. Если взять человечество в целом, то частота такого заболевания составляет примерно 1 на 30 000, но, как пишет Оливер Сакс в своей книге «Остров страдающих цветовой слепотой» (The Island of the Colour-blind), оно больше распространено в Микронезии на острове Пингелап, где им страдает 5 % населения. Считается, что все они имеют общего предка, носителя мутантного гена, который оказался в числе двух десятков спасшихся после тайфуна, обрушившегося на остров в 1770-х гг. Ахроматопсия связана с полным отсутствием функционирующих клеток-колбочек. Чаще всего ее причиной является мутация цГМФ-зависимого канала колбочек, как в случае жителей острова Пингелап. Люди с такой мутацией не полностью теряют зрение. Однако яркий свет ослепляет их, и они с трудом видят при нормальном дневном освещении, поскольку их палочки перестают функционировать при высокой интенсивности света. Даже люди с «нормальным» цветным зрением не могут видеть мир совершенно одинаково. Варианты ДНК, несущие коды зрительных пигментов, вносят незначительные различия в наше восприятие цветов. Красный цвет, который вижу я, может отличаться от того, что видите вы.

15 ноября 1875 г. в шведском местечке Лагерлунда произошла ужасная железнодорожная катастрофа — столкнулись два скорых поезда, ехавшие навстречу друг другу по одноколейному пути. Машинист идущего в северном направлении поезда, выбившегося из графика, будто не видел красного фонаря, которым размахивал начальник станции, приказывая остановиться. Узнать, почему машинист проигнорировал сигнал, было невозможно, поскольку он погиб при столкновении. Физиолог профессор Аларик Фритьоф Холмгрен в результате расследования пришел к выводу, что причиной аварии стала цветовая слепота машиниста4. После этого случая Швеция ввела обязательное тестирование на образцах окрашенной ткани для определения способности различать цвета, этому примеру вскоре последовали и другие страны. В наши дни людям с цветовой слепотой запрещено заниматься определенными видами деятельности, включая пилотирование самолетов, а до недавнего времени в некоторых странах, например в Румынии, людям, не различающим цвета, даже не выдавали права на вождение автомобиля. Услышь меня, услышь!

Наш мир полон звуков. Кантата Баха, грохот транспорта, шелест прибоя, шорох листвы, гомон детей, низкое гудение трансформатора, резкие крики стрижей — все это попадает в наши уши в виде волн и преобразуется мозгом в звуки, которые мы слышим. Наш слуховой аппарат очень чувствителен — мы можем слышать более тихие звуки, чем звяканье упавшей на пол булавки, и различать звуки, разделенные 1/30 полутона, наименьшего интервала музыкального строя в западной музыке. Как нам удается различать такой диапазон звуков и выделять негромкий голос из шумового фона?

Прекрасное описание того, как мы слышим, приведено в романе Олдоса Хaксли «Контрапункт» (Point Counter Point). «Понджилеони играл на флейте, безымянные скрипачи водили смычками, и от этого вибрировал воздух в большом зале, вибрировали стекла его окон; распространяясь дальше, вибрация наполнила воздух в комнате сэра Эдварда на другом конце дома. Колебания воздуха передались барабанной перепонке сэра Эдварда; молоточек, наковальня и стремечко пришли в движение, стали толкать перепонку овального окна и подняли микроскопическую бурю в жидкости лабиринта. Волоски слухового нерва качнулись, как водоросли в волнующемся море; цепочка непонятных чудес произошла в мозгу, и лорд Эдвард восторженно прошептал: “Бах”».

Наружная и внутренняя камеры уха. Показано, как смещение барабанной перепонки передается через три слуховые косточки (молоточек, наковальню и стремечко) к заполненной жидкостью улитке, где волосковые клетки преобразуют звуковые колебания в электрические импульсы.

По словам Хaксли, звук — это просто колебания воздуха, которые распространяются во все стороны от источника звука во многом подобно кругам, расходящимся по воде5. Именно их улавливают наши уши и направляют к барабанной перепонке, которая начинает колебаться в ответ. Ее движения, в свою очередь, передаются трем крошечным соединенным друг с другом косточкам — молоточку, наковальне и стремечку. Это одни из самых маленьких косточек в нашем организме, по размеру они не больше любой из букв в этом тексте. Косточки передают колебания другой перепонке — овальному окну. Здесь звуковые волны переходят из воздуха в жидкость, заполняющую каналы внутреннего уха, где чувствительные клетки преобразуют их в электрические импульсы. Импульсы поступают по слуховому нерву в мозг, который интерпретирует их.

Ухо должно реагировать как на интенсивность, так и на частоту (тон) звука. Нервные клетки не очень хорошо подходят для этого, поскольку у них максимальная частота испускания импульсов и диапазон интенсивности сигналов невелики. Тем не менее самый громкий звук, который мы можем слышать, в 100 000 раз сильнее самого тихого из различаемых нами звуков, а диапазон воспринимаемых тонов варьирует от 20 герц (т. е. 20 колебаний в секунду) до 20 000 герц. Что позволяет нашим ушам добиться этого? Нарушение покоя

Самая важная часть уха — крошечный механизм, который фактически обеспечивает восприятие звука, — надежно укрыта в нашем черепе. Это улитка, заполненный жидкостью мешочек, свернутый спиралью, подобно раковине, внутри височной кости. Размером примерно с горошину в свернутом состоянии улитка достигает 35 мм в длину, если ее развернуть. Внутреннее пространство улитки разделено двумя мембранами на три канала. На нижней (базилярной) мембране расположены примерно 16 000 особых чувствительных клеток, называемых волосковыми клетками, они идут вдоль всей мембраны в четыре ряда: три ряда наружных волосковых клеток и один ряд внутренних. На вершинах волосковых клеток находятся пучки жестких волосков, так называемых стереоцилий, которые вытянуты в направлении покровной мембраны.

Область улитки, которая позволяет нам слышать, показана в состоянии покоя (слева) и в активном состоянии (справа). Смещение базилярной мембраны (справа) приводит к изменению положения волосков на кончиках волосковых клеток. При смещении внутренних волосковых клеток мы слышим звук.

Звуковые волны вызывают колебания в жидкости улитки с обеих сторон базилярной мембраны, заставляя перепонку вибрировать. Экспериментируя на трупах людей, венгерский инженер Георг фон Бекеши доказал, что звук движется вдоль базилярной мембраны как бегущая волна (подобно той, что наблюдается при щелчке кнутом) с возрастающей амплитудой, которая достигает пика в определенной точке мембраны, а затем быстро угасает. Место достижения пика зависит от частоты звука: высокочастотные звуки смещают больше всего основание базилярной мембраны, а низкочастотные — создают наибольшие отклонения у вершины улитки. Ничтожные перемещения базилярной мембраны передаются волосковым клеткам, заставляя их стереоцилии двигаться возвратно-поступательно и вызывать механическую деформацию, которая открывает специальные ионные каналы.

Такие механочувствительные ионные каналы являются центральным элементом слуха, поскольку именно они преобразуют звуковые волны в электричество или, точнее, механическую энергию в электрическую. Молекулярная структура таких каналов пока еще не изучена, однако механизм их открытия выяснен, и он не может не удивлять своей необычностью. Стереоцилии на волосковых клетках выстроены рядами убывающей высоты, а их кончики связаны друг с другом жесткими тонкими нитями, так называемыми «верхушечными связками». Один конец верхушечной связки присоединен также к механочувствительным каналам, которые расположены на кончиках стереоцилий. При движении базилярной мембраны вверх и вниз верхушечные связки натягиваются или сжимаются, соответственно открывая или закрывая ионные каналы. Когда каналы открыты, положительно заряженные ионы устремляются в клетку и изменяют градиент потенциалов на мембране волосковых клеток. Эффект такого изменения зависит от того, какой является волосковая клетка — внутренней или наружной. Частотная избирательность

Внутренние волосковые клетки обеспечивают преобразование звуковых волн в электрические импульсы и передачу их слуховому нерву. Изменение разности потенциалов на мембране внутренней волосковой клетки, вызываемое звуком определенной частоты, инициирует выделение химического нейромедиатора. Он стимулирует генерирование импульсов в окончаниях слухового нерва и, таким образом, передачу сигналов в головной мозг. Внутренние волосковые клетки, находящиеся в разных точках базилярной мембраны, реагируют на разные частоты, причем те из них, что расположены у основания улитки, воспринимают высокие звуки, а те, что у вершины, — низкие. Такая частотная избирательность просто обусловлена амплитудой движения базилярной мембраны — напомню, что высокие звуки оказывают наибольшее воздействие у основания улитки. Нервные волокна, отходящие от различных участков базилярной мембраны, настроены, таким образом, на определенные частоты, что позволяет головному мозгу различать тон звука по тому, какие волокна активны. Этот сложный молекулярный механизм работает в вашей голове прямо сейчас, когда вы воспринимаете окружающие звуки. Танцующие волосковые клетки

Наружные волосковые клетки значительно более многочисленны, чем внутренние. Хотя они играют незначительную роль, если вообще участвуют, в передаче звуковых сигналов в головной мозг, их наличие необходимо для обеспечения нормального слуха, поскольку эти клетки механически усиливают звуковые колебания, «танцуя» в такт волнам. Такое усиление принципиально важно для восприятия слабых, высокочастотных шумов, поскольку звуковые волны затухают при прохождении через заполненные жидкостью каналы внутреннего уха6. Без усиления сигнала внутренние волосковые клетки стимулируются недостаточно, чтобы активировать слуховые нервы. Улитковый усилитель, как его называют, также повышает способность уха различать частоты. Он мог появиться в процессе эволюции, чтобы помочь первым млекопитающим слышать слабый высокий писк детенышей, сейчас этот усилитель позволяет нам слышать даже писк летучей мыши.

Предположение о существовании естественного усилителя в ухе было высказано еще в 1948 г., но его отвергли и не вспоминали до конца 1970-х гг., когда оно было признано справедливым. Демонстрация того, что волосковые клетки могут «танцевать», дала ключ к разгадке его механизма. Наружная волосковая клетка движется в такт музыке, передаваемой непосредственно в клетку через связанный с усилителем электрод. Никогда не забуду посещение лаборатории Джонатана Эшмора в Университетском колледже Лондона, где я с удивлением наблюдала в микроскоп, как крошечная волосковая клетка отплясывала рок-н-ролл под мелодию «Rock around the Clock». Она ни разу не сбилась с ритма. Сокращения волосковой клетки вызывает белок престин, молекулярный мотор, чувствительный к разности потенциалов на клеточной мембране. Изменение разности потенциалов под действием внешнего электрического стимула заставляет клетку танцевать. В живом организме такие изменения разности потенциалов возникают в результате открывания механочувствительных ионных каналов в ответ на движение пучка волосков, вызванного, как выразился Хaксли, бурей в жидкости улитки. Раскачивание наружных волосковых клеток усиливает движение базилярной мембраны и стимулирование чувствительных внутренних волосковых клеток. Этот внутренний биологический усилитель лежит в основе нашей способности слышать очень тихие звуки. Высокие дозы аспирина ингибируют моторный белок и приводят к обратимой потере слуха. Песня ушей

Как ни удивительно, но наши уши сами могут генерировать звуки. Технический термин для этого явления — отоакустическая эмиссия. Ее порождают наружные волосковые клетки. Колебания волосковых клеток вверх и вниз вызывают волны в жидкости улитки, которые переходят в колебания воздуха в среднем ухе и достигают в конечном итоге барабанной перепонки. Звуки, генерируемые здоровыми ушами, тише шепота, а у людей с повреждениями улитки они еще слабее. Тем не менее их можно зарегистрировать с помощью специального микрофона, помещаемого в ушной канал. Такие «песни ушей» используются врачами для оценки здоровья уха, а также для выявления нарушений слуха у младенцев. Это позволяет назначить ребенку слуховой аппарат или установить кохлеарный имплантат до того, как истечет временное окно, в течение которого учатся говорить. Жизнь в царстве безмолвия

Хелен Келлер, которая была и слепой, и глухой, как-то заметила, что если слепота изолирует людей от вещей, то глухота изолирует людей друг от друга. Изоляция, растерянность, отчаяние и депрессия нередко преследуют тех, кто теряет слух, как горько отметил Людвиг ван Бетховен в своем «Гейлигенштадтском завещании», написанном в 32 года, через шесть лет после того, как он начал терять слух. «О, все, кто думает или говорит, что я озлоблен, упрям и нелюдим, как же вы ошибаетесь. Вы просто не знаете причины, которая сделала меня таким в ваших глазах… я не могу сказать “Говорите громче, кричите” из-за того, что я глух. <…> Я не могу обрести покой в кругу друзей, я не могу поговорить и обменяться мыслями. Я вынужден жить почти в полном одиночестве, как какой-нибудь изгой». К 45 годам Бетховен практически полностью оглох. Но хотя выступления стали невозможными, он продолжал писать музыку и дирижировать. На первом исполнении Девятой симфонии (ему тогда было 54) Бетховену пришлось повернуться к залу, чтобы посмотреть, аплодируют ли ему, ведь он совершенно ничего не слышал. При виде восторженно аплодирующей публики он прослезился.

В отличие от музыкантов глухой художник вполне способен продолжать творить. В случае Гойи это даже способствовало созданию лучших полотен. После серьезной болезни, полностью лишившей его слуха, художник оказался в совершенной изоляции и резко изменил содержание своих работ: он стал все больше концентрироваться на кошмарных фантазиях, мрачных видениях и сатирическом изображении поведения людей. Освободившись от отвлекающей какофонии повседневной жизни, как говорится, он увидел мир таким, каким тот был на самом деле. Впрочем, воспринимал ли сам Гойя, подобно искусствоведам, глухоту как дар Божий, большой вопрос. Слушай сегодня, ибо завтра будет поздно

По оценкам, около девяти миллионов человек в Великобритании — ни много ни мало одна седьмая часть населения — страдают от потери слуха в той или иной мере. Как ни крути, с возрастом мы постепенно теряем способность воспринимать высокочастотные звуки. Алан Беннетт писал: «Я и не подозревал, что мой слух ослабевает, но… Р. спросил, слышны ли мне трели сверчков, и я не мог поверить, что ночь, насыщенная звуками, кажется мне тихой». Потеря способности слышать высокие звуки нередко происходит постепенно, почти незаметно, пока не обнаруживаешь, что слух пропал. Поэт Филип Ларкин обнаружил это, когда его друг однажды обратил внимание на то, как чудесно поет жаворонок, а он ничего не слышал. У Ларкина, как и у многих поэтов, частичная глухота вызвала приступ меланхолии. Возрастной потерей способности воспринимать высокочастотные звуковые колебания даже пользуются производители одиозного устройства под названием Mosquito, испускающего оглушительный высокочастотный вой, который слышат подростки, но не воспринимают взрослые. С помощью его причиняющего боль звука одно время разгоняли сборища бездельников и предотвращали антиобщественное поведение на улицах в Великобритании. Эта история имела неожиданное продолжение — сообразительные подростки выяснили частоту звуковых колебаний Mosquito и стали использовать ее в качестве рингтона в мобильных телефонах, который они могли слышать, а учителя нет.

Возрастная потеря слуха, наблюдаемая у всех без исключения, связана с постепенным естественным отмиранием волосковых клеток, которые не восстанавливаются. Громкий шум разрушает наш слух еще быстрее. Рок-музыкант Пит Таунсенд7 мгновенно оглох на одно ухо во время широко известного случая, когда инсценированный взрыв оказался намного громче ожидаемого. Тысячи солдат, воевавших в Ираке и Афганистане, возвратились домой с необратимой потерей слуха в основном из-за взрывов придорожных мин. Грохот сражений, оглушительный звук на концертах поп-музыки, рев реактивных двигателей и техники — все это наносит нам тяжелый урон. Все дело в том, что наружные волосковые клетки очень чувствительны и могут необратимо повреждаться громкими шумами.

Слева. Нормальные волосковые клетки. Видны три слоя наружных волосковых клеток и, внизу, один слой внутренних волосковых клеток. Справа. Громкие шумы повреждают наружные волосковые клетки, а потом и внутренние.

Постоянное воздействие умеренно громких звуков также может приводить к необратимой потере слуха по той причине, что у частично поврежденных волосковых клеток нет времени на восстановление. Многие люди, нередко не понимая, что они делают, регулярно подвергают свои уши такому звуковому воздействию, которое может лишить слуха. Звуки громче 85 децибел, действующие продолжительное время, могут стать причиной потери слуха: такой уровень шума характерен для электрической дрели, мотоцикла, звукового сопровождения фильма в кинотеатре и многих других повседневных занятий. Этот уровень также ниже максимальной громкости многих портативных МР3-плееров. Не исключено, что тот, кто включает звук слишком громко и слушает его слишком долго, никогда не услышит голоса своих внуков. Как ни печально, но в течение ближайших десятилетий многим придется вникать в принципы работы уха намного глубже, чем хотелось бы.

Одним из первых признаков повреждения волосковых клеток является хронический звон в ушах, который называют тиннитусом. Музыкальный критик газеты The Times Ричард Моррисон, испытывавший имитирующее тиннитус устройство, описывает этот звук как отвратительный пронзительный свист, который превращает прослушивание музыки в кошмар. «Вы как будто слушаете плывущий звук какой-нибудь алжирской радиостанции сквозь треск старого радиоприемника. Только это еще мучительнее». Моррисон сразу же почувствовал облегчение, как только сбросил имитатор со своих ушей, но для тех несчастных, у кого разрушены волосковые клетки, тиннитус превращается в пожизненное испытание. Тишина для них никогда не бывает тихой. Бетховен, который начал сильно страдать от тиннитуса, когда ему еще не было и 30 лет, жаловался, что слышит свист и гудение день и ночь, и описывал свое состояние как совершенно ужасное. Это удивительно, что, несмотря на такой дефект, он мог создавать мировые музыкальные шедевры.

Хотя тиннитус нередко связывают с потерей слуха, это не всегда так, и многие страдающие от него слышат хорошо. По какой именно причине мы слышим эти внутренне генерируемые звуки, пока не ясно, однако известно, что это связано с изменениями в головном мозге. Дело вкуса

Я впервые попробовала так называемый магический фрукт как-то летом в Пуэрто-Рико. Этот глянцевый овальный красный фрукт размером с кофейный боб является плодом кустарника Synsepalum dulcificum родом из Западной Африки. А славится он своей необычной способностью превращать кислое в сладкое. Я подержала плод во рту, ощущая прохладу и упругость мякоти, а потом осторожно разжевала, одновременно испытывая любопытство и опасение. У него была тонкая горькая кожица, желтая, чуть терпкая мякоть и ничем не примечательный вкус. Однако десять минут спустя я могла съесть лимон, не поморщившись, и запить его, в порядке эксперимента, уксусом. С закрытыми глазами было трудно узнать многие продукты, особенно своеобразный вкус имело пиво. К счастью, этот эффект исчез через пару часов.

Магический фрукт содержит белок, миракулин, который взаимодействует с рецепторами сладкого, позволяя им активироваться под действием кислых веществ. Существуют и другие натуральные модификаторы вкуса. Тот, кто когда-нибудь ел сырые артишоки, знает, что после них все, включая воду, кажется сладким8. Это связано с тем, что артишоки содержат цинарин, который, по всей видимости, подавляет активность рецепторов горького и усиливает активность рецепторов сладкого. Каким бы ни был механизм этого эффекта, он откровенно затрудняет выбор вина, которое можно пить при употреблении артишоков. В отличие от этого джимнемовая кислота, получаемая из южноазиатского травянистого растения Gymnema sylvestre, снижает интенсивность ощущения сладкого, но не горького, отчего многие блюда кажутся необычно горькими, а сахар приобретает вкус золы.

Вкусовые рецепторы — это не нервные клетки, а особая разновидность эпителиальных клеток (клеток, которые выстилают кишечник, ротовую полость и носовые проходы). Они живут очень недолго, заменяются каждые две недели и группируются в бочкообразные вкусовые сосочки. На поверхности языка человека находятся примерно 10 000 вкусовых сосочков, в каждом из которых от 50 до 100 вкусовых клеток9. Вкусовая клетка имеет длинный пальцеобразный отросток с тонкими волосками на кончике, в которых расположены вкусовые рецепторы. Отросток вытянут к отверстию вкусового сосочка на поверхности языка, где находятся возбуждающие вещества. Другой конец вкусовой клетки соприкасается с чувствительным нервом.

Мы можем различать пять основных вкусов — сладкий, соленый, кислый, горький и вкус белковых веществ (умами). Все многообразие вкусов, которые мы чувствуем, воспринимается, однако, в сочетании с запахами, поскольку эти два вида чувств действуют совместно. Именно поэтому чувство вкуса притупляется, когда человек простужен, а его нос заложен. Антельм Брилья-Саварен, гурман XVII в., рассказывал о встрече с человеком, у которого был отрезан язык, но который тем не менее полностью сохранил восприятие вкусов и запахов. Это позволило Брилья-Саварену сделать вывод о том, что «запах и вкус на деле являются единым чувством, где лабораторией служит рот, а ее трубой — нос».

Когда вы едите что-нибудь, вещества, содержащиеся в пище, растворяются в слюне. Это позволяет им присоединиться к рецепторам на кончике вкусовых клеток и, таким образом, инициировать последовательность событий, которые в конечном итоге приводят к выбросу химического медиатора из основания вкусовых клеток. Медиатор, в свою очередь, возбуждает чувствительный нерв, и нервные импульсы начинают передаваться в головной мозг, где в результате декодирования и обработки информации происходит идентификация вкусов.

Мы чувствуем разные вкусы потому, что стимулируются разные типы рецепторов. Два вкуса — соленый и кислый — непосредственно воспринимаются каналами, чувствительными к соответствующим ионам, т. е. к ионам натрия и ионам водорода (протонам). На соленое реагирует эпителиальный натриевый канал (ENaC), с которым мы встречались в предыдущей главе. На кислое реагируют несколько видов ионных каналов, чувствительных к протонам. Углекислый газ в шипучих напитках и в шампанском мы также чувствуем благодаря рецепторам кислого, поскольку при его растворении в воде образуются протоны. Любопытно, что некоторые производители газированной воды знали об этом задолго до того, как наука доказала правильность таких представлений, — названия sauerwasser10 и seltzers указывают на кислый вкус. Слово «умами», происходящее от японского «умаи», означает «вкусный» и относится к вкусу пищи, содержащей глутамат натрия. Некоторые рецепторы, реагирующие на глутамат, также являются ионными каналами. Как оказалось, функционирующих рецепторов умами нет у гигантской панды, однако связано ли это с тем, что, в отличие от других медведей, она придерживается исключительно вегетарианской диеты, непонятно.

Сладкие и горькие вещества не активируют ионные каналы непосредственно. Они присоединяются к специфическим рецепторам и дают начало каскаду биохимических событий, которые в конечном итоге открывают специализированный ионный канал (так называемый TRPM5), общий для обоих каскадов. Возможность отличать сладкое от горького возникает благодаря тому, что два типа рецепторов находятся в разных группах вкусовых клеток, которые отдельно посылают сигналы в головной мозг. Таким образом, что считать сладким, а что — горьким, решает мозг. У нас больше 20 различных рецепторов, реагирующих на горькое, и всего один, реагирующий на сладкое, — это объясняется эволюционным стремлением лучше идентифицировать горькие вещества, которые нередко ядовиты. Рецептор сладкого состоит из двух белков, и вариации любого из генов, кодирующих эти белки, обусловливают разную чувствительность к сладким веществам. Похоже, что одни люди действительно имеют более сильное пристрастие к сладкому, чем другие. Пониженная чувствительность к сахару наиболее распространена среди африканских народностей, живущих южнее Сахары. Это говорит о том, что способность чувствовать сахар более важна в холодном климате, где источники сахара более скудны. Однако в сегодняшнем обществе безудержное увлечение сладким порождает серьезнейшую проблему — ожирение и кариес неразрывно связаны с высоким потреблением тортов, мороженого и сладких напитков.

Мои пациенты, принимающие противораковые препараты, жалуются на то, что пища становится для них отвратительной на вкус — менее сладкой и более горькой. Это происходит потому, что, как и все остальные эпителиальные клетки, вкусовые клетки очень быстро обновляются и, таким образом, особенно чувствительны к химиотерапии, которая нацелена на быстро делящиеся клетки. На вкус также влияют сопутствующие факторы (хотя это в значительной мере область влияния головного мозга). Мне нравится запах кофе, но я перестала пить его больше 20 лет назад и давно пью только чай. Бывает, что мне иногда по ошибке приносят кофе, но когда я делаю глоток, его вкус кажется очень странным. Способность правильно идентифицировать букет также снижается, когда блюдо имеет не тот цвет. Малиновый сок будет на вкус не таким, если его цвет окажется оранжевым или зеленым. Попробуйте и убедитесь сами. Как мы различаем запахи

Запахи, как точно подметил Марсель Пруст, могут пробуждать воспоминания прошлого. Живой и острый запах люпина, например, напоминает мне сад двоюродной бабушки, полный цветов, бабочек и жужжания пчел. А запах скошенного сена вызывает другие детские воспоминания — мне вспоминается, как я лежу на траве в деревне, слежу за игрой в крикет и слышу далекий голос кукушки и удивительно умиротворяющие шлепки кожаного мяча по бите.

Клетки, реагирующие на запахи, находятся высоко в носу, почти в семи сантиметрах от ноздрей. Это обонятельные нейроны, отростки которых тянутся к обонятельному эпителию в носу. Каждый нервный отросток оканчивается в небольшой группе обонятельных ресничек, тонких волосообразных отростков, выступающих в слой вязкой слизи, которая покрывает влажную поверхность носовой полости и значительно увеличивает чувствительную к запахам поверхность мембраны. Обонятельные рецепторы находятся на поверхности ресничек, где они улавливают запахи вдыхаемого нами воздуха.

У людей насчитывается примерно 350 типов обонятельных рецепторных белков11, причем каждый обонятельный нейрон несет белок только одного типа. Вместе с тем число различаемых нами запахов намного больше 350 — большинство людей способны чувствовать запахи многих тысяч веществ и зачастую очень тонко. «Хороший нос», например нос эксперта-парфюмера или сомелье, еще более чувствителен. Это говорит о том, что за восприятие конкретного запаха отвечает не специальный рецептор. Считается, что каждый рецептор распознает целый класс молекул (или конкретных характеристик молекул), что одно пахучее вещество может присоединяться к нескольким рецепторам и что различать запахи нам позволяет стимулирование определенных комбинаций рецепторов. Подобно буквам алфавита, из которых складывается огромное количество слов, различные сочетания обонятельных рецепторов дают море чистых запахов. Ароматы еще более сложны и разнообразны, поскольку они складываются из множества разных запахов.

Широко распространено мнение, что у людей плохое обоняние. Однако тесты показывают, что некоторые запахи мы воспринимаем почти так же хорошо, как и собаки, и намного лучше, чем крысы, и что мы легко превосходим высокочувствительные измерительные приборы. Одна из причин, по которым обоняние человека считается плохим, заключается в том, что наши носы, когда мы пребываем в вертикальном положении, находятся далеко от земли, а запахи наиболее сильны у ее поверхности и быстро рассеиваются воздушными потоками, стоит только приподняться повыше. Это хорошо видно, когда собака-ищейка идет по следу. Кроме того, несмотря на способность распознавать множество ароматов, большинство из нас не слишком хорошо умеют передавать различия словами. Так или иначе, мы справляемся с такой сложной задачей, как идентификация вина, и любой из нас без труда различит запахи апельсина и лимона, которые являются просто зеркальными формами одной и той же молекулы — лимонена.

Когда вы нюхаете розу, ее аромат переносится к обонятельному эпителию, где множество химических веществ, составляющих запах, присоединяются к рецепторам различных групп обонятельных нейронов. Каким именно образом пахучие вещества стимулируют соответствующие рецепторы, до сих пор неясно, по всей видимости, все определяется размерами и формой молекул. По одной из концепций они соединяются с рецептором по типу «ключ-замок». Точно так же, как правая перчатка подходит только для правой руки, «правые» молекулы присоединяются только к «правым» рецепторам. Это объясняет, почему апельсин и лимон (которые содержат «левые» и «правые» версии лимонена) пахнут по-разному. Присоединение пахучего вещества к его рецептору инициирует каскад событий в нейроне, который ведет к открытию ионного канала определенного типа — родственного тому, что имеется в палочках и колбочках, но с некоторыми отличиями — и возникновению тока, порождающего, в свою очередь, поток потенциалов действия в самом обонятельном нейроне. Эти импульсы проходят по обонятельному нерву к той области головного мозга, которая называется обонятельной луковицей, где они передаются другим нервным клеткам в более глубоких областях мозга. Одной из них является лимбическая система, которая участвует в регулировании эмоциональных реакций организма, именно поэтому запахи могут вызывать сильные эмоции и воспоминания.

Волокна обонятельных нервов тянутся из носа в головной мозг через отверстия в решетчатой пластинке черепа. В результате сильный удар по голове может вызвать сдвиг нервов относительно черепа и прекращение или нарушение нервных процессов, что обычно приводит к необратимой потере обоняния, а поскольку обоняние и вкус тесно взаимосвязаны, еще и к потере вкуса.

Обонятельные нейроны с различными типами рецепторов распределены в обонятельном эпителии случайным образом. В мозге, однако, они группируются так, что клетки, связанные с рецепторами одного типа, сходятся в одном и том же месте. Обонятельные нейроны в отличие от других нервных клеток обновляются очень быстро. Каждый из них живет всего около 60 дней, после чего заменяется новым нейроном, который развивается из обонятельной стволовой клетки. Чтобы сохранить свою локализацию в мозге, новые нервные клетки, несущие тот же тип рецепторов, должны всегда занимать одно и то же место в обонятельном эпителии. Как происходит это сложное восстановление связей, остается загадкой. Король фруктов

Как и в случае большинства других ощущений, постоянное воздействие запаха вызывает постепенное привыкание к нему и потерю способности воспринимать. Большинство людей не замечают запаха собственного тела и даже духов, которыми пользуются некоторое время. Однако одни запахи теряются медленнее, чем другие. Дуриан почитают в Юго-Восточной Азии как самый изысканный фрукт. Он также является самым вонючим — настолько вонючим, что его запрещают провозить в самолетах и приносить в гостиницы. Как-то раз я увидела дуриан на китайском рынке в Лондоне и, зная о его репутации короля фруктов, купила и повезла на поезде в Оксфорд. Поездка длилась всего час, но за это время набитый вагон опустел из-за запаха дуриана, который распространялся из моей сумки. К станции я подъезжала в одиночестве. Запах был невыносимым — непередаваемая смесь ароматов давно не стираных носков и протухшей еды оказалась настолько отвратительной, что я не решилась принести дуриан домой и оставила его в лаборатории. На следующее утро, придя на работу, я выскочила из кабинета ошарашенная невыносимым зловонием. Первоначально я хотела попробовать этот фрукт на вкус в обеденный перерыв, но запах распространился по коридору и проник в вестибюль. Кругом стали интересоваться: «Что за подозрительный запах?» Нужно было что-то срочно делать. Вы можете спросить: действительно ли этот фрукт так вкусен? Увы, его вкус запомнился мне намного меньше, чем ужасная вонь, да к тому же он был не особенно приятным. Я не одинока. Французский натуралист Анри Муо заметил, «когда я попробовал его впервые, он показался мне похожим на протухшее мясо какого-то животного». Да, с таким вкусом стоило познакомиться. Прикосновение

Осязание — способность чувствовать нежные прикосновения любимого человека, дуновение ветерка и объятия, от которых кости трещат, — играет важную роль в нашей жизни. Органы чувств в коже отвечают на механическое воздействие изменением электрического потенциала, которое инициирует генерирование нервных импульсов, несущих информацию в спинной и головной мозг. Как и в других чувствительных нервах, частота импульсов варьирует в зависимости от силы стимула — легкие прикосновения порождают меньше импульсов, чем сильные. Осязательные рецепторы также адаптируются к постоянному стимулированию, поэтому мы не замечаем давления одежды, которую носим.

Как в точности механическая энергия преобразуется в электрическую, остается загадкой, но совершенно ясно, что в этом процессе участвуют механочувствительные ионные каналы. Последние исследования показывают, что эти каналы связаны с внешней поверхностью клетки с помощью воротной тяги, похожей на ту, что существует в волосковых клетках уха. По всей видимости, надавливание на мембрану клетки вызывает натяжение тяги и искажение структуры канала, в результате чего он открывается. Чем больше деформируется мембрана, тем больше активируется канал и тем сильнее возбуждается нерв. Иногда нервные окончания, чувствительные к механическому воздействию, группируются в особые структуры, которые повышают их способность реагировать на изменения давления или колебания, подобные тем, что возникают, когда вы проводите пальцами по неровной поверхности. Конечный результат всегда один: механический стимул вызывает повышение частоты потенциалов действия в чувствительном нерве. Некоторые любят погорячее

Наша кожа содержит рецепторы, чувствительные не только к давлению, но и к температуре и болевым раздражителям. Попробуйте откусить немного перца чили хабанеро, и он разорвется у вас во рту как зажигательная бомба. Жгучую боль вызывает химическое вещество капсаицин, которое содержится в разной концентрации во всех жгучих перцах. В 1912 г. Уилбур Сковилл составил шкалу силы перцев чили, определяя, насколько нужно разбавить экстракт перца, чтобы жгучий вкус перестал ощущаться кончиком языка. На шкале Сковилла сладкий болгарский перец занимает позицию ниже одной единицы, перец халапеньо находится на уровне 2500–5000 единиц, а знаменитый огненный Бхут Джолокия (Bhut Jolokia) — выше миллиона. Сила перцовых спреев, используемых для отпугивания медведей гризли и слонов, а также для защиты от злоумышленников, может быть еще больше: боевой перцовый спрей, находящийся на вооружении индийской армии, находится уровне двух миллионов единиц по шкале Сковилла.

Когда Майк Кейтерина и Дэвид Джулиус впервые выделили капсаициновый рецептор, оказалось, что это ионный канал. Присоединение капсаицина открывало пору и стимулировало электрическую активность чувствительного нерва. Канал открывался также при опасном нагревании. Перец чили вызывает ощущение жара потому, что он открывает чувствительный к нагреву ионный канал, и головной мозг, неспособный различить два раздражителя, интерпретирует действие обоих как жар. Такие каналы имеются не только на языке, они также присутствуют на коже пальцев, лица и других чувствительных частях тела — тот несчастный, который резал перец чили, очень быстро понимает, что он забыл помыть руки перед тем, как посетить туалет. В отличие от людей птицы нечувствительны к чили, поскольку их каналы мутировали и потеряли восприимчивость к капсаицину. Это идет на пользу растению — ведь его семена разносятся дикими птицами. Размолотый чили рекомендуют добавлять в корм для птиц — он отпугивает белок.

Если чили стимулирует тепловые рецепторы, то некоторые химические вещества взаимодействуют с рецепторами, чувствительными к холоду, заставляя организм воспринимать их как прохладные. Ментол, входящий в состав масла мяты, имеет мятный, свежий вкус потому, что он активирует ионный канал, реагирующий на низкую температуру. Этот канал структурно очень похож на капсаициновый рецептор, и сегодня нам известно, что существует целое семейство подобных каналов, так называемых TRP-каналов, каждый из которых реагирует на свой диапазон температур. Многие из этих каналов также чувствительны к едким или причиняющим боль химическим веществам — не просто к капсаицину, но и к таким субстанциям, как васаби (японский хрен), горчица, чеснок и камфора.

У некоторых змей термочувствительные TRP-каналы образуют нечто вроде естественного тепловизора, позволяющего им чувствовать тепло организма добычи, следить за ее движениями и хватать без промаха даже в темноте. Гремучие, или ямкоголовые, змеи обладают непревзойденной чувствительностью к инфракрасному излучению и способны реагировать на перепад температуры всего в 0,01 °C. Они имеют два исключительно чувствительных к теплу органа, так называемые термочувствительные ямки, расположенные на голове по бокам. Этот орган представляет собой полусферическую, отрытую наружу ямку, в которой находится тонкая термочувствительная мембрана. Отростки чувствительного нерва разветвляются по всей мембране, а их кончики усыпаны TRP-каналами, вернее, их разновидностью, обозначаемой как TRPA1, которые выполняют роль датчиков температуры12. Как предполагается, тепловое излучение активирует TRPA1-каналы, возбуждая чувствительный нерв и предупреждая змею о том, что рядом добыча или хищник. Летучие мыши-вампиры тоже используют TRP-каналы для обнаружения теплокровной добычи. Эти каналы находятся у летучих мышей в термочувствительных органах, расположенных вокруг носа.

TRP-каналы, однако, позволяют реагировать не только на температуру. Те из них, которые чувствительны к экстремальным температурам, служат также болевыми рецепторами и при стимулировании вызывают чувство боли. Этим объясняется причина, по которой трудно отличить воздействие сильного жара от воздействия сильного холода, т. е. прикосновение к огню от прикосновения ко льду. И в том, и в другом случае мы чувствуем только боль. Как красноречиво выразился Шелли, «сияющие оковы впивались своим обжигающим холодом в мои кости». Эта ужасная боль

Боль может быть чрезвычайно полезной — это ценный сигнализатор, предупреждающий об опасности. Она говорит нам, что сковорода горячая, что нога попала в костер, что нагрузка слишком велика и могут разорваться мышцы, что мы простудились или поранились. Без нее можно обгореть, не заметить гноящейся раны или продолжать ходить со сломанной ногой, еще больше повреждая ее. Распространенный побочный эффект диабета — потеря чувствительности ног. Как следствие мозоли, нарывы и небольшие ранки могут оставаться незамеченными, приводить к заражению и в конечном итоге к ампутации больной ноги.

Помимо TRP-каналов в восприятии боли участвует один из десяти видов натриевых каналов человека. У некоторых людей этот канал, известный как Nav1.7, не работает. В результате их болевые нервные волокна не могут передавать потенциалы действия, и они не чувствуют боли, хотя осязание, чувствительность к температуре и давлению остаются совершенно нормальными. Такая патология — не подарок, поскольку боль нужна нам как сигнал опасности, а без функционирующих каналов Nav1.7 ушибы и переломы конечностей могут остаться незамеченными. Роль канала Nav1.7 в восприятии боли ученые выяснили в процессе обследования семьи пакистанского мальчика, который зарабатывал на жизнь уличными представлениями, где он пронзал свои руки ножом и ходил голыми ногами по горячим углям. На свое четырнадцатилетие он спрыгнул с крыши дома, чтобы доказать свою «крутизну», и умер от полученных травм. К счастью, боли он не чувствовал.

Не менее опасна другая патология натриевых каналов Nav1.7, при которой каналы остаются постоянно активированными. Такую патологию называют эритромелалгией, и она передается по наследству. Люди с таким заболеванием страдают от приступов сильной изнурительной боли, сопровождающейся покраснением и жжением рук и ног. По их словам, они чувствуют, будто горячая лава заливает тело, будто им приходится идти по горящим углям или раскаленному песку. Приступы провоцируются теплой погодой, физической нагрузкой, использованием одеяла в постели. Многие больные не могут носить обувь из-за боли. По всей видимости, канал Nav1.7 работает как усилитель боли: его чрезмерно высокая активность приводит к постоянной боли, чрезмерно низкая активность — к постоянной анестезии. Любопытно, что вариант гена Nav1.7 определяет болевой порог и является причиной того, что один и тот же раздражитель у одних людей вызывает более сильную боль, чем у других.

Любая боль идет от головного мозга. Это мозг получает сигналы от нервных волокон и говорит, что вы повредили, скажем, ногу. В генерировании болевого ощущения участвуют многие области мозга, они определяют, где болит, как сильно болит и какая эта боль — резкая, жгучая или тупая. Наше восприятие боли очень разнообразно. Даже когда входной сигнал от окончаний чувствительного нерва один и тот же, процесс его обработки сильно зависит от концентрации нашего внимания, настроения и ожиданий и может давать совершенно разный результат. Позитивный эмоциональный настрой способен превратить плацебо в эффективное обезболивающее, хотя в нем нет никаких активных ингредиентов, а страх перед болью может усилить ее.

Главной проблемой боли является то, что, получив ее сигнал, мы не можем отключить его. Еще хуже то, что у некоторых несчастных боль остается даже после того, как организм выздоровел. Подобная хроническая боль — очень распространенное явление, ее испытывают 15 % взрослых. Она может отравить и разрушить жизнь. Миллионы долларов тратятся ежегодно на болеутоляющие средства, но многие из них не слишком эффективны, а некоторые, например производные опиума, вызывают привыкание. Нам очень нужны более действенные средства, особенно для борьбы с хронической болью, которая нередко не снимается существующими лекарствами. Поскольку каналы Nav1.7 в основном сконцентрированы в болевых нейронах, лекарственное средство, специфически блокирующее их, возможно позволит устранять боль без побочных эффектов. Какое облегчение

В детском возрасте я ненавидела визиты к стоматологу, которые ассоциировались с болью. С тех пор все изменилось. Современная стоматология совершенно преобразилась с появлением новых и более эффективных средств местной анестезии. Даже удаление нерва из корневого канала проходит безболезненно — самое худшее, что чувствуешь, это боль от укола, да и она притупляется нанесением поверхностного анестетика. Большинство препаратов для местной анестезии блокируют натриевые каналы, предотвращая передачу нервных импульсов от окончаний зубного нерва к головному мозгу. Стоматологи обычно предпочитают лидокаин из-за его быстродействия. Недостаток подобных средств, однако, заключается в том, что они не ограничиваются подавлением электрической активности болевых волокон, а влияют также на другие чувствительные и двигательные нервы, так что на протяжении нескольких часов после визита к стоматологу приходится мириться с кривой улыбкой и онемением челюстей. Что хотелось бы получить, так это специфический для чувствительных нервов анестетик.

Одним из путей достижения этого является идентификация типов ионных каналов, специфических для чувствительных нервов, и подбор препарата, который избирательно блокирует их. В настоящее время наилучшим объектом воздействия кажется канал Nav1.7, и целый ряд фармацевтических компаний занимаются поиском специфического для него ингибитора. Это не так просто, поскольку препарат должен, помимо прочего, проникать через оболочку нерва, не очень быстро разрушаться в организме и предпочтительно сохранять активность при приеме через рот. Разработка нового лекарства, кроме того, процесс длительный и чрезвычайно дорогой. В результате приходится ждать и надеяться, что когда-нибудь все же не придется покидать кабинет стоматолога с замороженной челюстью. Все чувства в голове

Информация от органов чувств поступает через чувствительные нервы в виде электрических импульсов в головной мозг. Таким образом, прямая стимуляция чувствительных нервов, минуя органы чувств, должна вызывать соответствующие ощущения. Это очень наглядно продемонстрировал Исаак Ньютон в середине 1660-х гг. Он пишет, что при надавливании небольшой тупой иглой на область между глазным яблоком и задней частью глазной впадины «появляется несколько белых, темных и цветных кругов». Впрочем, в столь опасном эксперименте нет необходимости, цветные круги можно увидеть, легонько надавив на закрытое веко. Надавливание стимулирует сетчатку и, таким образом, зрительный нерв, и мы воспринимаем его как свет. Прямое стимулирование электрическим током той области мозга, которая отвечает за зрение, оказывает такое же действие даже у слепых.

Ньютон также отмечает: «Круги становились наиболее отчетливыми, когда я массировал глаз кончиком тупой иглы, а когда глаз и игла были неподвижными, хотя надавливание не прекращалось, круги бледнели и нередко исчезали до того момента, пока глаз или игла не начинали двигаться». Как вы теперь понимаете, общим свойством нервной системы является постепенное ослабевание реакции на постоянно действующий раздражитель. Мы запрограммированы так, что сильнее всего реагируем на изменения в окружающей среде и перестаем обращать внимание на то, что не меняется. Такая способность дает очевидное эволюционное преимущество.

Чувственное восприятие затем передается в виде электрических сигналов. Это мозг интерпретирует шквал нервных импульсов и определяет — исходя из того, откуда они пришли, — что они означают. Когда мозг перестает обращать внимание на входящие сигналы, мы можем смотреть на мир, но ничего не видеть, а когда сигналы конфликтуют, возникают иллюзии. Мозг работает не просто как приемник, он может настраивать чувствительность наших органов чувств и модифицировать информацию, которую они получают. Наше восприятие зрительных образов, звуков, запахов и т. д., таким образом, является результатом двухстороннего взаимодействия органов чувств и мозга. Перейдем теперь к тому, какую роль наш мозг играет в этой пляске чувств, как модифицирует и обрабатывает разрозненную информацию, поступающую от органов чувств, как объединяет ее для получения полной чувственной картины мира. Для этого нам нужно сначала понять, как мозг связан с органами чувств.