Изолированный гипоренинемический гипоальдостеронизм как самостоятельный клинический синдром впервые описал Hudson (1957 г.). Это редкое заболевание, наблюдаемое преимущественно у мужчин. Для него характерны общая и мышечная слабость, гипотония, головокружения, склонность к обморокам, брадикардия, временами достигающая степени атриовентрикулярной блокады, нарушения ритма дыхания вплоть до приступов Адамса – Стокса с помрачением сознания и судорогами. Течение заболевания хроническое и волнообразное. Периоды обострения с циркуляторными коллапсами чередуются со спонтанными ремиссиями. Предполагается, что возможность неожиданных улучшений и длительного «стертого» течения, отличающегося только склонностью к ортостатической гипотонии, определяется компенсаторным повышением продукции глюкокортикоидов и катехоламинов, частично и временно восполняющих дефицит альдостерона.

В тех случаях, когда при хронической надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона, состояние после двусторонней адреналэктомии) больше выражены электролитные нарушения (гиперкалиемия, судороги, парестезии, снижение почечной фильтрации), следует думать о преобладании минералокортикоидной недостаточности над глюкокортикоидной.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Лабораторная диагностика основывается на низком уровне альдостерона, гиперкалиемии (6 – 8 мэкв/л), иногда гипонатриемии, повышении коэффициента натрий/калий в моче и слюне, нормальном или повышенном уровнях кортизола, 17-оксикортикостероидов и катехоламинов в крови и моче. Активность ренина в плазме зависит от формы заболевания. При псевдогипоальдостеронизме отмечается высокий уровень и альдостерона, и активности ренина в плазме. На ЭКГ регистрируются признаки гиперкалиемии: удлинение интервала PQ, брадикардия, та или иная степень поперечной блокады, высокий остроконечный зубец в грудных отведениях. Следует подчеркнуть, что гиперкалиемический синдром с комплексом кардиоваскулярных нарушений и ортостатическая гипотония неясного генеза требуют пристального внимания и терапевтов, и эндокринологов.

Дифференциальная диагностика изолированного гипоальдостеронизма как самостоятельного клинического синдрома проводится с гипоальдостеронизмом, развившимся на фоне сахарного диабета и хронического нефрита, врожденной гиперплазии коры надпочечников с дефектом 11-гидроксилазы; с синдромом ортостатической гипотонии на основе поражения вегетативной нервной системы; с гипоальдостеронизмом при синдроме отмены после длительного приема минерало-кортикоидов; с гиперкалиемией в связи с гемолизом.

Лечение

Повышенное введение хлорида натрия и жидкости, препараты минералокортикоидного ряда (инъекции 0,5%-ного ДОКСА по 1 мл 2 – 3 раза в сутки, триметилацетата по 1 мл 1 раз в 2 недели, флоринефа по 0,5 – 2 мг в сутки, кортинефа по 0,1 мг, прием ДОКСА в таблетках по 0,005 мг 1 – 3 раза в сутки).

Глюкокортикоиды, даже в очень больших дозировках, неэффективны, особенно в период обострения.

Лечение псевдогипоальдостеронизма включает только введение хлорида натрия, так как почки ускользают от минералокортикоидного влияния соответствующих препаратов