Этиология болезни Иценко – Кушинга не определена. Различается истинная болезнь Иценко – Кушинга и синдром, носящий тоже название (гиперкортицизм). Развитие последнего возможно при злокачественной и доброкачественной кортикостероме. Он может возникнуть при гиперплазии коры надпочечников.

При болезни Иценко – Кушинга часто определяются опухоли гипофиза, которые возникают в различные возрастные периоды и при травмах головного мозга, после перенесенных нейроинфекций. В этих случаях возникает избыточная продукция кортиколиберина, образование которого стимулируется определенными нейронами. При длительном повышении продукций кортиколиберина возникает гиперплазия, переходящая в микроаденомы, аденому гипофиза.

Основные клинические симптомы

У женщин заболевание возникает в несколько раз чаще, чем у мужчин, его начало часто регистрируется в возрасте 25 – 45 лет. Клиническая картина заболевания довольно характерна. Обычно обращает на себя внимание появление излишнего веса. Эти симптомы связаны с нарушением углеводного обмена. Затем появляется общая слабость, повышенная утомляемость. Ожирение прогрессирует, причем жир откладывается больше в области живота, груди, лица, шеи, которая становится короткой, типично отложение жира в области седьмого шейного позвонка. Особенно характерным является отложение жира в области лица: оно принимает лунообразную форму, амимично, на щеках отмечается багрово-красный румянец. Однако конечности удлиняются и выглядят похудевшими. Жир не откладывается в области ягодиц. Имеет место атрофия мышц плечевого и тазового пояса, происходит проксимальная амиотрофия.

При развитии болезни Иценко – Кушинга происходит отложение жира только в определенных местах. Этот симптом отмечается у всех больных и возникает в связи с повышением образования глюкозы, способствующей отложению жира. Кортикостероиды способствуют перераспределению жира.

Обращает на себя внимание сухость кожных покровов и образование так называемых полос растяжения, располагающихся преимущественно в области живота, на внутренней поверхности бедер, ягодицах; часто имеют красный цвет или цианотичный оттенок, они бывают длиной до 8 см, шириной до 2 см. Они отличаются от бледных стрий во время беременности, ожирения, которые связаны с отложением жира.

Из-за нарушения белкового обмена при болезни Иценко – Кушинга появляются стрии. Кожа исончается из-за атрофии эпидермиса. Развивается, кроме этого, полицитемия которая оказывает влияние на цвет стрий. Характерным является повышенная проницаемость капилляров, которая приводит к повышенной реакции на травматические повреждения кожи, могут возникать и спонтанные разрывы.

При опухолях, секретирующих большое количество АКТГ (рак легкого, поджелудочной железы, рак щитовидной железы, феохромоцитома, карцинома вилочковой железы), возникает избыточная пигментация. У женщин может возникнуть избыточное оволосение на груди, лобке по мужскому типу, рост усов, бороды. Это состояние связано с незначительным образованием андрогенов в коре надпочечников. Опухоли надпочечников часто секретируют большое количество андрогенов, которое приводит к угнетению гонадотропной функции гипофиза.

Одним из кардинальных признаков заболевания является поражение сердечно-сосудистой системы, выражающееся значительным повышением артериального давления до 220 мм рт. ст., минимального – до 160 мм рт. ст. Это связано с выделением гормонов, выделяющихся под воздействием АКТГ и обладающих сользадерживающим эффектом, происходит задержка воды и повышение уровня натрия. Это приводит к спазму сосудов, уменьшению их просвета и, соответственно, к гипертензии, которая в последующем становится причиной развития гипертрофии левого желудочка, сердечной недостаточности, нарушения сердечного ритма.

Изменения скелета связаны с развитием остеопороза. Это приводит к значительным изменениям в костном строении. При остеопорозе снижается высота позвонков. Уменьшается рост больного, происходит задержка роста у детей. Изменения костной ткани связаны со снижением всасывания кальция, повышенным выведением его с мочой, а также снижением в кости органических веществ.

Ранним симптомом болезни Иценко – Кушинга является нарушение половой функции. У детей задерживается развитие половой функции, но вторичные половые признаки усиливаются.

Первыми признаками заболевания у женщин могут быть нарушения менструального цикла (олиго-, аменорея), может возникнуть бесплодие. Половые железы у женщин претерпевают характерные изменения. Возникает гипотрофия матки, ее функциональные слои атрофируются, уменьшается число желез, происходит кистозное перерождение, яичник склерозируется. Возникшая беременность часто заканчивается абортом или преждевременными родами.

Избыток кортизола способствует снижению уровня тестостерона, развивается гипогонадизм, снижается либидо и потенция.

Болезнь Иценко – Кушинга может сопровождаться нарушением обмена углеводов – развивается стероидный диабет, связанный с тем, что глюкокортикоиды приводят к развитию гипергликемии, кроме этого, повышается уровень инсулина в крови, связанный с уменьшением количества рецепторов к инсулину.

Нарушение функции бета-эндорфинов приводит к появлению изменений в психической сфере: расстройства сна, депрессия, эмоциональная слабость, эйфория.

Течение болезни Иценко – Кушинга прогрессирующее. Быстро нарастает полнота с характерным распределением жира и развивается вся клиническая картина. Без лечения больной погибает в течение 2 – 3 лет.