Причинами такой формы нарушения полового развития являются первичное поражение центральной нервной системы, а именно гипоталамической области, в результате патологического течения беременности у матери, травматическое повреждение головного мозга (родовая травма), нейроинфекции и опухолевые заболевания головного мозга.

Характерным является появление вторичных половых признаков уже с рождения ребенка (при внутриутробном повреждении) или сразу после рождения (врожденного воздействия на головной мозг). Половое созревание идет по правильному типу. Практически у всех больных детей отмечаются также другие неврологические признаки поражения центральной нервной системы (гидроцефалия, ожирение и др.). При исследовании психической сферы обнаруживается интеллектуальная неполноценность (вплоть до слабоумия). Больным свойственны повышенное сексуальное влечение и «бытовая» окраска интересов.