Гипопаратиреоз

Этиология. Гипопаратиреоз возникает вследствие недостатка паратгормона, секретируемого паращитовидными железами, или нарушения рецепторной тканевой чувствительности к нему. Причинами могут быть травмы, отек, кровоизлияния в железы, врожденная неполноценность желез, инфекции и интоксикации (острое респираторное заболевание, корь и др.), ликвидация D-гиповитаминоза у детей, болеющих рахитом, спазмофилия. Развитие гипопаратиреоза нередко бывает связано с заболеваниями щитовидной железы, что объясняется их близким анатомическим расположением и тесной функциональной взаимосвязью. Гипопаратиреоз может возникнуть в любом возрасте, приводя к нарушению обмена кальция и фосфора.

Клиника. Основное клиническое проявление – судорожный (тетанический) синдром. Приступу судорог может предшествовать чувство онемения, скованности мышц, «ползания мурашек» над верхней губой, по пальцам рук и ног, покалывание, похолодание конечностей. После предвестников появляются судороги отдельных групп мышц, симметрично расположенных с обеих сторон (обычно мышц рук, затем – мышц ног). Иногда затрагиваются мышцы лица, реже мышцы тела и внутренних органов. При судорогах в руках – верхняя конечность согнута в локтевом и запястном суставах и прижата к туловищу; лица – характерны сжатые челюсти, опущенные уголки рта, сдвинутые брови, полуопущенные веки; сосудов сердца – чувствуется резкая боль; туловища – происходит разгибание туловища назад; шеи, межреберных мышц, диафрагмы и мышц живота – приводит к затруднению дыхания, одышке, спазму бронхов; пищевода, желудка, кишечника – наблюдаются нарушение глотания, запоры, кишечная колика; мочевого пузыря – отсутствие мочевыделения.

Судороги отличаются болезненностью; при легкой форме заболевания они возникают 1–2 раза в неделю, длятся минуты; при тяжелой возникают неоднократно за сутки и продолжаются несколько часов. Могут появляться спонтанно, а могут провоцироваться какими-либо внешними раздражителями (механическими, болевыми, термическими, электрическими). Спазм мускулатуры сопровождается бледностью, перепадами давления, сердцебиением, расстройством пищеварения (рвотой, поносом), в тяжелых случаях потерей сознания.

Вегетативные нарушения: повышенная потливость, головокружения, обмороки; ощущение «закладывания» и звон в ушах, снижение слуха; нарушение зрительной концентрации и сумеречного зрения; боли в сердце; нарушение чувствительности рецепторов (повышение чувствительности к резким звукам, шуму, громкой музыке; снижение восприимчивости к кислому и повышение к сладкому и горькому, ощущение холода или жара). При длительной гипокальциемии – снижение интеллекта, памяти, неврозы, эмоциональная лабильность (депрессия, тоска), расстройство сна.

По характеру течения выделяют острую форму – состояние трудно компенсируется, часто возникают тяжелые приступы судорог; хроническую – нечастые приступы провоцируются инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой; обострения обычно весной и осенью; адекватное лечение позволяет добиться длительной ремиссии; латентную (скрытую) – внешние проявления отсутствуют, обнаруживается только при проведении специального обследования.

Диагноз явных клинических форм гипопаратиреоза основан на результатах осмотра, анамнеза (перенесенные операции на щитовидной или паращитовидных железах, лучевая терапия радиоактивным йодом), симптомах повышенной нервно-мышечной возбудимости (судорожная готовность или приступы тонических судорог); лабораторных данных (гиперфосфатемия, гипокальциемия, снижение концентрации паратгормона в сыворотке крови, гипокальциурия, гипофосфатурия).

На рентгенограммах – повышенная плотность костей, обызвествление реберных хрящей, по результатам МРТ – отложение кальция во внутренних органах, подкожной клетчатке, ганглиях головного мозга. Для выявления скрытых форм проводят пробы на определение повышенной судорожной готовности, пробу с гипервентиляцией.

Лечение судорожных приступов проводится в стационаре. Назначается диета, богатая кальцием, магнием и бедная фосфором (молочная продукция, овощи, фрукты). Резкое ограничение или отказ от мясных продуктов необходим в период обострения гипопаратиреоза. Важен прием с пищей витамина D₂ (эргокальциферола), который содержится в желтке яиц, печени, рыбьем жире. Назначаются препараты кальция (кальций карбонат, глюконат кальция) с одновременным приемом хлорида аммония, желудочного сока или разведенной хлористоводородной кислоты (для повышения всасывания кальция в кишечнике). Дополнительно применяются препараты витамина D (эргокальциферол, альфакальцидол, колекальциферол). Для активации выработки витамина D в организме при хроническом гипопаратиреозе рекомендуется умеренное физиотерапевтическое УФО или принятие солнечных ванн.

Для профилактики судорожного синдрома назначают противосудорожные и успокаивающие препараты (люминал, бромиды); в случае гипокальциемического криза внутривенно вводят раствор глюконата кальция.

Гиперпаратиреоз (фиброзная остеодистрофия, болезнь Реклингаузена)

Этиология. Различают первичный и вторичный гиперпаратиреоз. Первичный гиперпаратиреоз является редкой патологией у детей. Вторичный гиперпаратиреоз возникает при гиперфункции паращитовидных желез, обусловленной какой-либо патологией, сопровождающейся гипокальциемией (рахит и остеомаляции, стеаторея, почечный рахит, почечный ацидоз, синдром де Тони-Дебре-Фанкони) в результате избыточной выработки паратгормона околощито-видными железами.

Клиника. Первичный гиперпаратиреоз проявляется гипотонией, слабостью связочного аппарата, беспокойством, анорексией, болью в костях и животе, запором, потерей веса, иногда тошнотой и рвотой, полиурией и полидипсией, нарушением сознания. Все симптомы обусловлены гиперкальциемией, постоянным выделением кальция и фосфора с мочой, изменениями костной системы и кальцификацией мягких тканей.

Наиболее характерными являются поражения костной системы типа остеодистрофии (генерализованный остеопороз с мелкоячеистым рисунком кости, деминерализация с истончением коркового слоя и трабекул костей, хрупкость и мягкость, деформация и переломы костей, кисты в фалангах пальцев кисти). Поражаются длинные трубчатые кости, позвонки, таз, череп, челюсти, грудная клетка, кости запястья. Кальцификация может появиться в связках или хрящах вокруг суставов, конъюнктиве и поверхностных слоях роговицы. Явления нефрокальциноза (межканальцевая кальцификация) встречаются даже чаще, чем остеодистрофия, что связано с повышенным выделением кальция почками. Реабсорбция фосфора в почечных канальцах снижается, отмечается гиперфосфатурия и гипофосфатемия.

Диагноз на ранних стадиях затруднен. Помощь может оказать изучение биохимических показателей плазмы крови (гиперкальциемии, гипофосфатемии), рентгенологическое исследование костной системы, компьютерная томография загрудинного пространства.

На рентгенограмме – наличие остеопороза с равномерной мелконоздреватой зернистостью. Типичны явления субпериостальной резорбции, особенно в концевых фалангах пальцев, ключице, ребрах. Выражена деформация скелета. На ЭКГ отчетливо укорачивается интервал S-T.

Лечение – удаление аденомы или субтотальная резекция паращитовидных желез. При необходимости – симптоматическая терапия.