Пневмопатии – это неинфекционные патологические процессы в легких, которые формируются во внутриутробном и раннем неонатальном периодах и проявляются клинически в первые дни жизни синдромом дыхательных расстройств (СДР). Как правило, болезнь регистрируется у недоношенных детей. При рациональном и своевременном лечении младенцев летальность исхода составляет примерно 10 %.

Этиология. СДР (респираторный дистресс-синдром новорожденных) чаще наблюдается у недоношенных детей (60 % —при 28-недельном сроке недонашивания, 15–20 % – при сроке 32–36 недель). К развитию СДР приводят ателектазы легких, гиалиновые мембраны, отечно-геморрагический синдром, массивные кровоизлияния в легкие, врожденные пороки развития легких, а также пневмонии и внутричерепная родовая травма.

Клиника. СДР характеризуется общим тяжелым состоянием сразу после рождения. Дыхание затрудненное и учащенное до 100 в мин (норма 40 в мин). Кожные покровы при рождении могут быть розовыми, но через 1–2 часа в тяжелых случаях быстро нарастает цианоз, ребенок не реагирует на раздражители и впадает в кому. При более легком течении СДР отмечается умеренное угнетение, слабый крик, симптомы раздражения ЦНС в виде тремора, гиперестезии кожи, смена угнетения возбуждением и др.

Постоянным клиническим симптомом СДР является изменение частоты и характера дыхания – смена учащенного дыхания на периоды апноэ продолжительностью от нескольких секунд до минуты. Дыхание сопровождается втяжением и западением нижней части грудной клетки, может наблюдаться дыхание типа «качелей», при котором грудная клетка втягивается, а живот выпячивается. В некоторых случаях при СДР отмечается опускание нижней челюсти и звучный выдох. При аускультации в легких определяются ослабленное дыхание и крепитирующие хрипы. Со стороны сердечно-сосудистой системы характерна тахикардия, приглушенность тонов сердца, повышенное артериальное давление, цианоз. У большинства детей с СДР наблюдается отек рук и стоп. Физиологическая убыль веса достигает 10–12 %.

При тяжелой форме СДР отмечается угнетение функции ЦНС: резкая вялость, мышечная гипотония, ограничение двигательной активности вплоть до полной адинамии, снижение физиологических рефлексов, гипотермия, слабый крик.

Ателектазы легких. Под ателектазом легких у новорожденных подразумевают сохранение после 48 часов жизни участков нерасправившейся или вторично спавшейся после первого вдоха легочной ткани.

Основные причины – недоразвитие дыхательного центра, снижение его возбудимости, незрелость легочной ткани, нарушение образования сурфактанта, в связи с чем наиболее часто эта патология отмечается у недоношенных детей.

Различают два типа ателектазов: рассеянные (мелкие) и обширные (сегментарные и полисегментарные). Сегментарные ателектазы отмечаются у более зрелых детей.

Обширные ателектазы характеризуются синдромом дыхательных расстройств; аускультативно – ослабленное дыхание и непостоянная крепитация на стороне поражения; усиленное дыхание на здоровой стороне. Иногда наблюдается одностороннее уплощение грудной клетки. Распространенные полисегментарные ателектазы сопровождаются сердечно-сосудистыми нарушениями (цианоз, тахикардия, пульсация крупных сосудов).

Мелкие рассеянные ателектазы обычно характеризуются различной степени дыхательной недостаточностью в сочетании с общим угнетением нервной системы и сердечно-сосудистыми нарушениями. При перкуссии звук может иметь коробочный оттенок, при аускультации – равномерно ослабленное дыхание, возможна крепитация. Неосложненные ателектазы в большинстве случаев расправляются в течение 4–5 дней. Летальный исход наступает в случаях, когда ателектазы сочетаются с другими пневмопатиями.

Длительно нерасправляющиеся ателектазы осложняются воспалительным процессом.

Гиалиновые мембраны – это патологические изменения в легких, при которых на внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол отмечается отложение гиалиноподобного вещества, состоящего из сложного белково-углеводного комплекса. Чаще встречается у недоношенных детей, у детей больных матерей (сахарный диабет и др.), особенно у извлеченных с помощью кесарева сечения и родившихся в асфиксии. Важными патогенетическими факторами являются незрелость легких, гипоксия, гиперкапния, повышенная проницаемость капилляров, нарушение процессов свертывания крови. Патогенез гиалиновых мембран связан также с нарушением синтеза сурфактанта.

Новорожденные с гиалиновыми мембранами в первые часы после рождения могут казаться здоровыми. Постепенно усиливаются одышка и цианоз, достигая крайней степени. Ярким клиническим симптомом является инспираторная одышка (60-100 в минуту) с западением грудины, втяжением межреберных промежутков, надключичных впадин и раздуванием крыльев носа. Дыхание поверхностное, судорожное. При общем тяжелом состоянии физикальные данные часто скудны. Параллельно развивается сердечная недостаточность. Кожные покровы бледные с сероватоземлистым оттенком, появляются периферические отеки, вслед за ними – пенистая розовая жидкость из носа и рта, судороги.

Типичный рентгенологический признак – «нодозно-ретикулярная сетка», в наиболее тяжелых случаях на рентгенограмме наблюдаются гомогенные затемнения легочных полей различной интенсивности, делающие неразличимыми контуры сердца, больших сосудов и диафрагмы.

Большинство детей погибает в первые 2–3 дня. Если ребенок переживает этот срок, прогноз может быть благоприятным.

Отечно-геморрагический синдром – одна из самых тяжелых форм пневмопатий, возникающая вследствие общей патологической гидратации всего организма, наступающая вследствие нарушения обменных процессов и внутриутробной гипоксии. Этот синдром связан с патологической незрелостью органов дыхания. Всегда сочетается с рассеянными ателектазами легких, особенно у недоношенных детей.

Выражены синдром дыхательных расстройств; нарушения сердечно-сосудистой деятельности: аритмия, цианоз, бледность кожных покровов; возникают или усиливаются судороги, нарушаются сосание и глотание. При обильной гидратации изо рта выделяется пенистая жидкость. Аускультативно выявляют жесткое дыхание, разнокалиберные хрипы. Рентгенологически детали легочных структур выглядят расплывчатыми, воздухоносность легочной ткани снижается, особенно в прикорневых и корневых отделах. При значительной отечности все легкое становится гомогенно затемненным.

Синдром Вильсона-Микити. Причина возникновения этой патологии окончательно не выяснена. Считают, что стойкое нарушение функции дыхания связано с нарушением процесса созревания легких и первичной легочной гипертензией.

В отличие от прочих пневмопатий заболевание начинается постепенно на 1-5-й неделе жизни. Появляются умеренная одышка (60–80 в мин), цианотичный или серовато-цианотичный оттенок кожи. Иногда возникает кашель, аускультативно – разнокалиберные хрипы. Симптомы дыхательной недостаточности постепенно нарастают, формируется легочное сердце; в крови – дыхательный и смешанный ацидоз, гипоксемия.

При рентгенологическом обследовании в динамике: в начале заболевания – диффузная сетчатая инфильтрация легких и эмфизема в базальных отделах; позднее – грубый тяжистый легочный рисунок с мелкими округлыми вздутиями.

Заболевание протекает длительно (6-14 мес.), летальность достигает 60–70 %.

Лечение. Ребенка с СДР как можно быстрее помещают в кувез с температурой воздуха 33–34 °C, концентрацией кислорода 40–60 % и влажностью воздуха 90–60 %. Предварительно проводится отсасывание содержимого из верхних дыхательных путей. Для профилактики аспирации рекомендуется отсасывание содержимого из желудка.

Детям, родившимся в асфиксии, проводят полный комплекс реанимационных мероприятий. Новорожденным с тяжелой клиникой СДР, с резким угнетением рефлексов сосания и глотания назначают парентеральное введение жидкости из расчета 65 мл/кг в 1-й день и 100 мл/кг на 2-3-й день жизни. Для коррекции метаболического ацидоза применяют 4–5 % раствор гидрокарбоната натрия.

Широко применяется введение витаминов, сердечных средств, кокарбоксилазы, эуфиллина, аналептиков и др., назначаются однократные инъекции 1 % викасола по 0,2–0,3 мл в течение 3 дней. Время начала кормления определяется индивидуально, с учетом общего состояния ребенка и степени выраженности СДР.