Если вы подключитесь к дренажной трубе по имени Гугл и попросите ее выдать вам все, что связано со словами «Аспен-синдром», то из русского отвода трубы на вас первым долгом хлынет мутный поток всевозможного мусора, вроде «синдром откладывания на потом», «синдром Гулливера», «синдром обструктивного апноэ» и тому подобное. Я иной раз удивляюсь — кто там на русском Гугле ухитряется так изобретательно собирать именно то, что имеет самое далекое отношение к запрашиваемому? Впрочем, когда поток мусора несколько схлынет, появятся и более содержательные ссылки — например, на статьи о веселом времяпрепровождении богатеньких русских на американском лыжном курорте под названием Аспен, а также о тракторной фирме под этим же названием. Но «Аспен-синдрома» вы так и не дождетесь.

Несколько лучше будет ситуация на английском отводе поисковой трубы. Там сразу же, как и нужно, появятся словосочетания, действительно включающие слово «синдром», но в огромном большинстве это будет иной синдром — синдром Асперберга (так называется одна из комбинаций признаков аутизма). Появится, впрочем, и сам «Аспен», но увы — либо как аббревиатура английских слов, означающих что-то вроде «Информационного центра», посвященного все тому же «синдрому Асперберга», либо как название все того же модного лыжного курорта (он же место различных научных конференций). Синдрому Аспена явно не повезло с названием — его затерли между модным курортом и тяжелой болезнью. И, только тщательно поискав, вы увидите наконец ссылку, которая приведет вас к статье Дж. Зигеля и его коллег, опубликованной в 1993 году в «Урологическом журнале» («Journal of Urology»), где была впервые описана малоприятная совокупность болезненных признаков, названная авторами «Аспен-синдромом».

Строго говоря, «аспен» тут — тоже аббревиатура, и расшифровать ее по-русски трудновато, так как почти каждое слово требует отдельного объяснения. Но все же попробуем. Речь идет о подмеченной Зигелем связи, или ассоциации (отсюда начальное «а» в слове «аспен»), серповидно-клеточной (отсюда «с») анемии, сопровождаемой так называемым «приапизмом» («п»), с определенными нейрологическими нарушениями («н»), которые появляются, когда упомянутый приапизм лечат методом трансфузии (то есть переливания крови). Во всем этом наборе терминов самые знакомые, пусть и понаслышке, слова (после «переливания крови», конечно) — это «серповидно-клеточная анемия», вот за нее и ухватимся, чтобы потянуть цепочку.

Начнем с известного. Наша кровь содержит красные кровяные тельца, или эритроциты, содержащие молекулы гемоглобина, в состав которых входят атомы кислорода, прицепившиеся к сидящему в центре молекулы гемоглобина иону железа. Эритроциты подхватывают этот кислород в легких и разносят затем по всему организму. Этот процесс составляет одну из основ жизни: ей нужен кислород; недостаточно кислорода — нет жизни. И вот при серповидно-клеточной анемии кислорода в клетки поступает недостаточно. А причиной этого является особая форма эритроцитов.

Обычно здоровый эритроцит имеет приятную округлую форму. Однако у некоторых людей (особенно в тропической Африке) один из генов, отвечающих за образование гемоглобина, испорчен мутацией. Это крохотная мутация: изменение одного-единственного химического звена в структуре гена, — но она влечет за собой замену одной аминокислоты в молекуле гемоглобина на другую. Казалось бы — какой вред может принести замена одной аминокислоты, если их в гемоглобине 574. А вот оказывается, что порой даже такое вроде бы ничтожное изменение может внести тяжелый разлад в нашу тончайше отлаженную биологическую машину. Замененная аминокислота в гемоглобине была гидрофильной, а вставшая на ее место — гидрофобна, а поскольку «гидрофобность» означает, что она не любит соседствовать с водой, то новая аминокислота, в силу этой нелюбви, старается, в отличие от прежней, потеснее окружить свою молекулу гемоглобина другими гемоглобиновыми молекулами. Для этого она связывает их друг с другом, чтобы они вытеснили воду из ее окружения. А такое слипание («полимеризация») молекул гемоглобина меняет форму эритроцитов: из округлых они становятся удлиненными, больше похожими на палочку или на серп — отсюда и слово «серповидная» в названии болезни.

Сама болезнь вызывается тем, что эритроциты, внутри которых гемоглобин полимеризован, теряют обычную пластичность, становятся жесткими и не могут, как прежде, легко менять форму, чтобы протиснуться в тончайшие капилляры. Возникает ишемия, то есть недостаточность кровоснабжения. К тому же и сами испорченные эритроциты тоже живут много меньше нормальных, что опять-таки не способствует здоровью. В целом такая порча гена, если она унаследована и от папы, и от мамы, влечет за собой раннюю смерть, но, даже если порча унаследована только от одного родителя, она сокращает срок жизни человека до 42–46 лет. Но почему она вообще наследуется? Ведь эволюция не жалует людей с испорченными генами — их быстро вытесняют со сцены жизни люди здоровые, которые производят больше здорового потомства. Оказалось, однако, что зловредная мутация сохранилась, потому что, наделяя людей одной тяжелой болезнью — серповидно-клеточной анемией, — она одновременно защищает их от другой, еще более губительной — от малярии, особенно свирепой в тех местах Африки, где эта мутация возникла.

Вот, стало быть, что такое «с» в названии Аспен-синдрома, но я понимаю, что самые внимательные среди нас давно уже и нетерпеливо ждут, когда мы объясним второе, мучительно знакомое им, но никак не вспоминаемое по смыслу слово, которое выше сопровождало теперь уже понятную нам «серповидно-клеточную анемию», — тот «приапизм», при лечении которого методами «трансфузии» возникают, согласно Зигелю и его коллегам, обнаруженные ими «нейрологические нарушения». Что ж, перейдем к приапизму, раз уж мы ради него растревожили весь Гугл своими запросами. «Приапизм» — это, понятно, от слова «Приап», а уж это слово русский Гугл знает. Ибо Приап — это древнегреческий бог плодородия, рожденный то ли Афродитой, то ли Дионой, то ли от Адониса, то ли от Диониса, то ли от Гермеса, то ли от Сатира и тотчас брошенный мамашей по причине своего «безобразия», как стыдливо сообщает русская Википедия, не менее стыдливо объясняющая затем, что оное безобразие состояло в «чрезмерно развитых» (как и положено, надо думать, такому богу) половых органах. Проще говоря, Приап отличался таким огромным членом, что однажды, как рассказывают древние греки о своих богах и героях, победил в соответствующем соревновании даже личного осла бога Диониса.

Все это, разумеется, весьма любопытно, хотя не очень-то необычно, если учесть общий фон выдающегося разгула сексуальности среди древних греков вообще и в их мифологии в частности. Но для нас в контексте нашей темы куда более интересно, что Приап, как правило, изображался и изображается с неизменно стоящим, к тому же сильно загнутым к животу членом. Из этого можно заключить, что этот бог, видимо, страдал той болезнью, которая позже была названа его именем, ибо приапизм, который врачи разделяют на ишемический и неишемический, в любом случае состоит в затяжной эрекции, вызванной тем, что кровь, заполнившая пещеристые тела полового члена, по каким-то причинам не оттекает оттуда, а повышенное давление в них распределено так, что вдобавок задирает этот напряженный орган кверху. Читательниц прошу нервно не хихикать, потому что науке известен также приапизм клиторальный. Хотя виагра таким мужчинам действительно не нужна и они могут на ней изрядно сэкономить, но завидовать тут нечему, потому что такое состояние длительной эрекции не только мучительно болезненно, но и опасно — застой крови может привести в лучшем случае к импотенции, в худшем — к гангрене. Запишите в ваши книжечки, господа: если эрекция продолжается больше четырех часов, необходимо врачебное вмешательство. Это было известно еще в Древнем Египте, о чем свидетельствует так называемый «папирус Эберса» с указанием средств лечения. В Европе первое упоминание о приапизме появилось в 1616 году в трактате «Гонорея, сатиризм и приапизм», и его почти триста лет лечили пиявками. А в начале XX века отец и сын Хинман показали, что он вызывается сочетанием застоя венозной крови с ее повышенной вязкостью.

Впрочем, сегодня известно, что существует и другой вид приапизма, вызванный не столько нарушениями оттока венозной крови, сколько избыточным притоком артериальной, но это не отменяет того факта, что приапизм первого типа появляется прежде всего как одно из следствий серповидно-клеточной анемии. В перечне болезней, вызывающих этот вид приапизма, она стоит на первом месте и именно потому, что кровь, содержащая серповидные эритроциты, становится повышенно вязкой. Так что Зигель и его коллеги не случайно писали о «приапизме, сопряженном с серповидно-клеточной анемией». Так что грамотные врачи, оказывается, давно знают, что такая анемия, как правило, сопряжена с приапизмом, и мой энтузиазм оправдывает лишь то, что я пишу не для врачей. И еще одно знал долгое время каждый грамотный врач: если в случае других вариантов приапизма рекомендуются разного рода лекарства (и, как крайнее средство, хирургическое вмешательство), то в случае, так сказать, «серповидно-клеточного приапизма» издавна рекомендуется прежде всего попробовать трансфузию. И вот именно последствия этой рекомендации как раз изучали Зигель и его коллеги.

Так что оставим теперь в покое Приапа в его пикантном положении, он бог, ему неспешно, и вернемся к Аспен-синдрому. Ибо этот синдром, обнаруженный Зигелем и его коллегами, состоял, напомню, как раз в том, что лечение ишемического приапизма методом трансфузии влечет за собой весьма неприятные нейрологические последствия. Они начинаются с мучительной головной боли, а продолжаются снижением чувствительности и судорогами, которые сами по себе требуют врачебного вмешательства. По мнению авторов, эти явления, возможно, объясняются резким повышением уровня гемоглобина при переливании крови больному, мозг которого, в силу «серповидно-клеточной анемии», уже привык к постоянному недостатку гемоглобина.

Открытие Аспен-синдрома, при всей его частности, имело важные для больных медицинские последствия. Оно побудило других исследователей более критично отнестись к давней рекомендации, и в результате сегодня в последнем по времени обзоре методов лечения приапизма, опубликованном в 2006 году, можно уже увидеть специальную оговорку (со ссылкой именно на статью Зигеля и его коллег), что в случае «серповидно-клеточного приапизма» к трансфузии нужно прибегать не в первую, а, напротив, в последнюю очередь, после испробования всех других методов — именно из-за возможных при этом нейрологических нарушений (то есть Аспен-синдрома). А по следам этой настороженности возникло решение внимательней приглядеться к трансфузии вообще.

Результатом этого стал обзор, опубликованный спустя некоторое время в Канаде. Авторы обзора проанализировали все имевшиеся на то время сообщения о лечении приапизма, сочетающегося с серповидно-клеточной анемией. В 16 из 42 изученных случаев для лечения применялись современные методы: отсасывание крови из вен в сочетании с капельным введением сосудосужающего вещества фенилефрина. Эти методы полностью устраняли последствия затяжной эрекции в среднем за 8 дней. В 26 других случаях лечение проводилось методом трансфузии, и тот же результат был достигнут в среднем за 10,8 дня, причем в 9 случаях из 26 был замечен Аспен-синдром. Вывод обзора был выразительно сформулирован уже в его заглавии, которое гласило: «Миф о переливании крови как якобы самом эффективном средстве лечения приапизма, связанного с серповидно-клеточной анемией».

Вот так движется порой наука: новое открытие подталкивает в конечном счете к пересмотру давней догмы. Оказалось, что в случае серповидно-клеточной анемии приапизм следует лечить новыми методами, а трансфузия попросту не эффективна. К счастью, за прошедшие годы эти другие методы уже найдены. Поучительная история, ничего не скажешь.