К этому моменту мы довольно много узнали о сердцах животных и связанных с ними сосудистых схемах. Хотя анатомические различия между некоторыми из этих систем кажутся огромными, их функции во всем животном мире примерно одинаковы – перекачивать кровь или ее беспозвоночный эквивалент по всему телу. Скоро мы обратим наше внимание внутрь себя, на собственные сердца. Но, прежде чем мы это сделаем, давайте посмотрим, как сходство анатомии и функций привело к дополнительным, неожиданным связям между нечеловеческими и человеческими сердцами.

В начале 1980-х Леонард Бейли (1942–2019), кардиохирург медицинского центра Университета Лома-Линда в Калифорнии начал эксперименты по трансплантации сердец ягнят козлятам. В итоге его подопытные не только дожили до взрослого возраста, но и смогли размножаться и иметь собственных «детей». Это воодушевило Бейли и его команду, ученые надеялись, что когда-нибудь смогут использовать ту же технику для трансплантации у очень особенной группы человеческих новорожденных – а именно детей, у которых в те времена не было шансов выжить из-за неоперабельного порока сердца. В случае с детьми донорские сердца должны были брать у бабуинов, которые генетически, эволюционно и физиологически сходны с людьми. С точки зрения сердечно-сосудистой системы сердца бабуинов почти идентичны человеческим, и, что особенно важно, у них даже есть похожие группы крови A, B и AB, хотя тип 0 встречается редко.

В октябре 1984 года коллега Бейли, неонатолог Дуглас Деминг, связался с матерью одного такого ребенка и сказал ей, что существует протокол трансплантации, который может спасти ее дитя. Приехав из дома, города Барстоу, штат Калифорния, в Лома-Линда и встретившись с Бейли, молодая женщина поначалу задалась вопросом, не был ли он безумным ученым. Но после того, как доктор потратил долгие часы, внимательно изучая вместе с ней результаты предыдущих исследований, отчаявшаяся мать дала разрешение на операцию, прекрасно зная, что она может разбить ей сердце.

Девочка, которая стала известна миру под именем Бэби Фэй, родилась 14 октября 1984 года с пороком сердца, который называется «синдром гипоплазии левых отделов сердца» (СГЛОС). В те времена безальтернативно смертельный, СГЛОС характеризуется недоразвитием левого желудочка и полностью или частично закрытыми митральным (двустворчатым) и аортальным клапанами. Среди симптомов – проблемы с дыханием и питанием, а также синий или фиолетовый оттенок кожи, губ и ногтей – признак недостаточного снабжения кислородом.

Хирургическая бригада выбрала наиболее совместимого из шести детенышей бабуинов, которых можно было использовать в качестве доноров, и 26 октября в медицинском центре Университета Лома-Линда была сделана операция. В отдельной операционной команда врачей удалила сердце бабуина, поместила его в емкость с холодным физиологическим раствором и отнесла в палату, где Бэби Фэй окружала хорошо скоординированная хирургическая бригада во главе с Бейли. Сердце Бэби Фэй, которое было в ужасном состоянии, удалили, и в грудную клетку поместили донорское. По словам иммунолога Сандры Нельсен-Каннареллы, одной из врачей хирургической бригады, оно подошло идеально. Бейли с коллегами эффективно и без заминок пришили сердце к нужному месту. Затем наступил исторический момент, когда они снова согрели ребенка и позволили крови течь сквозь недавно имплантированное сердце. Через несколько мгновений оно начало биться.

– В комнате не осталось никого с сухими глазами, – сказала Нельсен-Каннарелла в 2009 году создателям документального фильма «Сердце Стефани: История Бэби Фэй». – Когда мы услышали это сердцебиение, у всех перехватило дыхание.

Она добавила, что ничего в сердце не казалось странным и не напоминало о предыдущем владельце.

– Оно выглядело как совершенно нормальное человеческое сердце, – сказала она. – Сердце как сердце.

Но пока Бэби Фэй выздоравливала, а врачи, которые ухаживали за ней, постоянно находились в ее палате, произошло кое-что еще. Эта история стала сенсацией в средствах массовой информации всего мира, после чего у больницы и дома Леонарда Бейли стали собираться сотни пикетчиков. Протестующие усомнились в этичности пересадки сердца бабуина человеку, рассматривая это с нескольких точек зрения, от защиты прав животных до неприемлемости трансплантации. Более того, когда репортеры выяснили личности родителей Бэби Фэй, то начали преследовать их круглые сутки и писать совершенно неуместные и клеветнические статьи об их жизни. Не оставили без внимания и Бейли с командой, и их искренняя попытка спасти умирающего ребенка оказалась похоронена под шквалом заявлений о том, что они провели операцию только ради славы, которую она им и принесла. К счастью, буря в средствах массовой информации вызвала у некоторых сочувствие, и молодая мать Бэби Фэй получила от общественности сотни писем поддержки.

Через несколько дней Бэби Фэй очнулась, ее сняли с аппарата искусственной вентиляции легких, и она смогла поесть самостоятельно. Медицинская команда и родители были в восторге. Конечно, и это типично для пациентов, перенесших трансплантацию, ей назначили иммунодепрессант, один из относительно новых, – циклоспорин, чтобы предотвратить отторжение пересаженного органа.

Ближе к концу второй недели после операции начались проблемы – у Бэби Фэй появились симптомы, как Бейли с командой поначалу решили, говорящие о реакции отторжения. Это достаточно распространенное явление после пересадки органов, врачи ожидали его и отреагировали соответствующим образом, усилив подавление иммунитета. Но, когда ситуация не улучшилась, команда Бейли начала подозревать, что на самом деле это была аутоиммунная реакция – ситуация, в которой иммунная система организма фактически атакует свои собственные здоровые клетки и ткани. В данном случае врачам пришлось бороться с отключением систем органов по всему телу Бэби Фэй.

Бэби Фэй скончалась всего через три недели после трансплантации, 15 ноября 1984 года. На пресс-конференции Бейли выразил сожаление о потере драгоценной жизни и сказал: «Она займет особое место в нашей памяти благодаря тому, что она и ее родители сделали, чтобы дать луч надежды детям в будущем».

Хотя поначалу настоящая причина аутоиммунного ответа Бэби Фэй и последующей смерти была загадкой, позже Бейли выяснил, что это произошло из-за несоответствия группы крови пациента-человека и донора-бабуина, у Бэби Фэй была кровь группы 0, а у донора-бабуина – АВ. Бейли назвал это «тактической ошибкой с катастрофическими последствиями».

«Если бы у Бэби Фэй была кровь группы АВ, она могла бы жить и по сей день», – сказал он в 1985 году газете Los Angeles Times.

Он объяснил, что решение о проведении трансплантации было основано на ошибочном убеждении, будто несовместимость групп крови не станет большой проблемой и ее можно будет обойти с помощью иммунодепрессантов. К сожалению, это оказалось трагической ошибкой по причинам, которые будут более подробно рассмотрены позже, в главе, посвященной переливанию крови.

Несмотря на трагедию смерти Бэби Фэй, ее случай, по словам Сандры Нельсен-Каннареллы, положил начало революции трансплантации. История Бэби Фэй привлекла внимание общественности к судьбе младенцев с врожденными пороками сердца и указала на отчаянный недостаток донорских органов для всех возрастов. Благодаря увеличению количества неонатальных донорских органов команда Бейли вскоре перешла от межвидовой трансплантации (сейчас более известной как ксенотрансплантация) к неонатальной трансплантации от человека к человеку. За период с 1984 по 2017 год Бейли выполнил 375 трансплантаций сердца от человека к человеку в детской больнице Университета Лома-Линда.

Однако другие ученые продолжали исследования ксенотрансплантатов. И хотя сердца приматов действительно похожи на человеческие, в конечном итоге специалисты решили, что это неподходящий вариант донора. Основная причина состоит в том, что приматы (включая бабуинов, шимпанзе и горилл) не производят множество потомков, что ограничивает потенциальную доступность их органов.

Ученые решили, что свиньи подойдут лучше. Не только потому, что их сердца очень похожи на человеческие по размерам и форме, но и потому, что самки свиней могут породить множество поросят. Хотя существует проблема с несовместимостью тканей, на ее решение направлены усилия по генной модификации экспериментальных свиней с помощью редактора генома CRISPR. Эта техника генной инженерии может использоваться не только для того, чтобы предотвратить отторжение свиных органов человеческой иммунной системой, но и для того, чтобы вырезать генетические последовательности эндогенных ретровирусов свиней, которые потенциально могут передаваться людям. Недавно исследователи начали пересадку этих генетически модифицированных органов свиней приматам (не людям), и ожидается, что доклинические исследования начнутся в 2020 году.

Сегодня прогноз для новорожденных с синдромом гипоплазии левых отделов сердца значительно улучшился по сравнению с 1984 годом. В дополнение к вариантам трансплантации сердца от человека к человеку и иммунологически безопасным ксенотрансплантатам разработана серия из трех замечательных операций на сердце (вместе известных как поэтапная реконструкция).

Первая операция проводится через несколько дней после рождения, при этом правая сторона сердца, обычно получающая бедную кислородом кровь перед тем, как направить ее в легкие, хирургически преобразуется, чтобы выполнять роль, которую в норме играет левая сторона сердца, – а именно получение богатой кислородом крови от легких и перенос ее в тело. Врачи используют хирургические пластыри, трансплантаты и другие приспособления, чтобы в легкие поступало достаточно крови для того, чтобы новорожденный мог дожить до второй процедуры.

Во время второй операции, которую делают в течение полугода от рождения, изменяют конфигурацию верхней полой вены так, чтобы она полностью обходила сердце, принося бедную кислородом кровь из верхней части тела непосредственно в легкие. Это частично освобождает правую сторону сердца для новой задачи.

Наконец, в возрасте от полутора до трех лет, ремоделируется и нижняя полая вена. В результате этих трех операций вся кровь с истощенным запасом кислорода от тела направляется непосредственно в легкие, а правый желудочек полностью принимает на себя роль левого желудочка, перекачивая обогащенную кислородом кровь по аорте в тело!

Какими бы удивительными ни были спасительные хирургические процедуры, такие как поэтапная реконструкция, столь же невероятной кажется перспектива использования готового запаса генетически измененных свиных сердец и других органов, чтобы помочь устранить долгие и часто смертельные очереди на трансплантацию, которые существуют в настоящее время.

Так как же наши знания о сердце продвинулись так далеко?

Как скоро увидят читатели, короткий ответ таков: доходило до нас долго.