2. Эми

То ли колодец был действительно уж очень глубокий, то ли летела Алиса уж очень не спеша, но только вскоре выяснилось, что теперь у нее времени вволю и для того, чтобы осмотреться кругом, и для того, чтобы подумать, что ее ждет впереди.

«Алиса в Стране Чудес», Льюис Кэрролл

Семена эпилепсии были посеяны в мозгу Эми, когда ей было всего три месяца, однако им потребовалось шестнадцать лет, чтобы прорасти.

Она родилась здоровым младенцем. Поскольку Эми была вторым ребенком, родители чувствовали себя с ней гораздо более расслабленно, чем с ее старшей сестрой. На нашу первую консультацию ее мать принесла фотографии Эми в младенческом возрасте.

– Я хочу показать вам, какой очаровательной малышкой она была, – сказала мать Эми, разложив на столе фотографии краснощекого улыбающегося ребенка. – А это Эми в больнице, – сказала она, достав уже другие фотографии, на которых был тот же ребенок, но уже лежащий на больничной койке с трубками изо рта, носа и рук.

– Как долго она находилась в больнице? – спросила я.

– Два дня в реанимации и две недели в палате.

Эми плохо почувствовала себя во время семейного отпуска. Поскольку они были не дома, ее родители чуть дольше обычного размышляли, стоит ли показать ее врачу. Температура у Эми взлетела с невиданной скоростью, а на животе девочки появилась пестрая сыпь. Родители заволновались, когда заметили это, и решили обратиться в местную больницу. Пока они туда ехали, сыпь стала ярче и начала расползаться по всему телу. Мать Эми обратила внимание на то, что некоторые точки на коже почернели. Девочка была вялой и безжизненной.

– Она напоминала тряпичную куклу, – сказала мне ее мать.

У Эми быстро диагностировали менингит, и ей оказали неотложную помощь. В реанимации у девочки случился припадок, и ее подключили к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Семья настроилась на худшее, но этого не произошло. Антибиотики подействовали, и Эми начала медленно выздоравливать. Черные точки на ее теле стали проходить, и уже через неделю она нормально ела и улыбалась. К моменту выписки у нее были лишь остаточные следы от сыпи, которые вскоре исчезли.

Казалось, девочке удалось избежать последствий болезни. Ее родители переживали какое-то время, что у нее снизился слух (она стала менее внимательна к шумам), но эта проблема скоро решилась. К первому дню рождения у Эми не осталось никаких свидетельств о пребывании в больнице.

Однако в шестнадцать лет у нее проявилась эпилепсия. Первый генерализованный тонико-клонический припадок случился у Эми, когда она была в школе. После него она не получила никакого лечения. Хотя у 5–10 % людей может случиться эпилептический припадок на протяжении жизни, только у некоторых он повторяется, а диагноз «эпилепсия» ставится при регулярных приступах. В среднем риск повторения припадка менее 50 %, поэтому обычно врачи просто ждут и наблюдают за пациентом. Травмы мозга, полученные в детстве по разным причинам, могут привести к эпилепсии в будущем. Как только Эми сказала врачам, что в детстве перенесла менингит, они сразу же поняли, что риск повторения приступа высок, однако на всякий случай не стали сразу же приступать к лечению. Эми не пришлось долго ждать: второй такой же припадок произошел через месяц после первого. Ей поставили диагноз «эпилепсия» и начали лечение.

У 5–10 % людей может случиться эпилептический припадок на протяжении жизни, но в среднем риск повторения припадка составляет менее 50 %.

– Опишите мне свои припадки, – сказала я Эми, когда мы впервые встретились.

На тот момент ей было под тридцать. После постановки диагноза у нее бывали хорошие и плохие времена. В подростковом возрасте припадки случались у нее ежемесячно. Когда ей был двадцать один год, они прекратились на восемнадцать месяцев. В Великобритании эпилептикам разрешено водить, если у них не было приступа в течение года. Как только Эми начала обучаться вождению, припадки вернулись. После этого они стали случаться периодически, но промежуток между ними был слишком коротким, чтобы Эми могла водить. Однако в остальном ее жизнь шла нормально. Она окончила университет, где изучала маркетинг. Когда мы встретились, она недавно переехала в Лондон ради работы в рекламной компании.

Пациенты очень красноречиво нарекают свои припадки: срывы, хоки-коки, электрические удары, крики, Хайль Гитлеры, рокеры.

– Они бывают двух видов. Те, что случаются чаще всего, я называю припадками в стиле «Алисы в Стране Чудес».

Меня всегда поражает то, как люди нарекают свои припадки. Чаще всего это очень личные названия, которые отражают чувства человека: срывы, хоки-коки, электрические удары, крики, Хайль Гитлеры, рокеры. Когда я делаю записи о припадках пациента, то обязательно включаю в них слово или фразу, которыми он их обозначает. Эти названия гораздо красноречивее любых медицинских терминов.

Припадки обычно пугают и внутренне опустошают пациентов. Часто они крайне неприятны. Но так бывает не всегда. Время от времени я встречаю пациента, который чувствует себя «удостоенным чести». Кто-то говорит, что припадки позволяют взглянуть на мир совершенно по-новому. Бывает, эпилептики видят мир не так, как все остальные.

Эми не нравились ее приступы, но ей было приятно чувство, которое им предшествовало.

– Я бы хотела, чтобы аура окружала меня хотя бы раз в день, – сказала она.

Многие фокальные припадки начинаются с так называемой ауры (слово «аура» переводится с греческого как «ветерок»). Об ауре в контексте эпилепсии впервые заговорили примерно в 200 году н. э., когда мальчик, описывая приступ, сказал, что он начинается с ощущения легкого ветра, обдувающего ногу. Аура – проявление фокального электрического разряда, зарождающегося в определенной точке мозга. Если разряд остановится, ничего больше не произойдет, однако если он распространится далее, то последуют и другие симптомы. Аура – это предупреждение. Этот термин теперь используется не только для обозначения ощущений, напоминающих ветер. Это кратковременный симптом, который появляется в начале фокального припадка. Типичные примеры ауры – бабочки в животе, дежавю или обонятельные галлюцинации. Для невролога аура – это первая подсказка.

– После ауры становится страшно? – спросила я Эми.

– Да. Потом наступает кошмар.

Припадки обычно пугают и внутренне опустошают пациентов. Но некоторым они позволяют взглянуть на мир совершенно по-новому.

Припадки Эми начинались с чувства дезориентации, которое ей даже нравилось. По ее словам, ей казалось, что она приняла приятные галлюциногенные таблетки. Иногда приступы в этом и заключались: приятное чувство, которое делает весь мир прекрасным. К сожалению, таким был не каждый припадок. Электрический разряд, произошедший в ограниченной области мозга, иногда распространялся по коре и охватывал весь мозг. Когда это случалось, чувство счастья сменялось генерализованными конвульсиями, неприятными и опасными. Бывало, она приходила в себя на улице в окружении незнакомцев. Особенно опасный припадок произошел на ее кухне, когда в руке Эми был нож. Упав, она приземлилась лицом на острие ножа и получила серьезные травмы. Выпуклый фиолетовый шрам под глазом всю жизнь будет напоминать ей о том случае.

Несмотря на подобные эпизоды, Эми оставалась веселой.

– Я бы не отказалась от лекарства, которое избавило бы меня от больших припадков, но не от маленьких, – сказала она мне, смеясь.

– Продолжайте описывать. Вы чувствуете приятную дезориентацию, а затем…

– Это очень сложно описать. Нужно самому испытать, чтобы понять.

– Если вы хорошенько постараетесь описать мне их, то я отблагодарю вас лекарствами, которые работают лишь наполовину! – пошутила я.

– Хорошо, – ответила она, задумавшись. – У меня возникает чувство, что припадок вот-вот начнется. Не просите меня описать его. Это просто чувство, словами его не объяснить.

– Приятное или нет?

– Ох, очень приятное. Очень-очень приятное. Как будто все вдруг становится понятным.

– Хотела бы я его испытать.

– Да, это так здорово!

– Итак, что происходит потом?

– Это ощущение длится секунду-две, хотя мне сложно сказать точно, ведь чувство времени искажается. Затем я замечаю изменения вокруг меня. Все, на что я смотрю, начинает двигаться. Еда на тарелке, телевизор. Они будто начинают ускользать от меня и одновременно уменьшаться в размерах. Они уменьшаются, потому что отдаляются, как мне кажется. – Она сделала короткую паузу. – Однако иногда у меня возникает ощущение, что это я становлюсь больше, а все остальное – меньше. После этого меняется земля подо мной. Она будто ускользает и, отдаляясь, сужается. Знаете, на что это похоже?!

Эми вдруг подняла палец в воздух, чтобы показать, что ей в голову пришло сравнение.

– На что?

– На дорогу на картине. На очень плохой картине, понимаете? Где дорога становится у́же и у́же, чтобы вы поняли, что она уходит вдаль. Однако вы знаете, что это ненастоящая дорога и что она никуда не ведет.

– Это очень хорошее описание. Не понимаю, почему вы сначала сказали, что не можете объяснить свое состояние.

– Думаю, потому что я не передаю его в точности. Чтобы это сделать, мне надо погрузиться в это чувство, но если я это сделаю, то буду не в состоянии его описать.

– Мне кажется, вы прекрасно справляетесь. Хотите что-то добавить?

– Так начинаются все припадки. В большинстве случаев это чувство просто постепенно проходит, но иногда мне делается хуже, и я отключаюсь.

– Тогда припадки становятся страшными?

– Да. Мне начинает казаться, что я скатываюсь к подножию холма, даже если я твердо стою на земле. Если я иду, когда это происходит, то начинаю шагать так, будто действительно спускаюсь с очень крутого холма. Я знаю, что холма нет, но все равно так иду. По крайней мере мне всегда так казалось, но мама говорит, что я вовсе не так хожу. По ее словам, я продолжаю идти нормально.

– Вы находитесь в сознании, когда это происходит?

– Да, пока дорога не начинает меня засасывать. Тогда я отключаюсь.

– Это вы и называете «Алиса в Стране Чудес»?

– Да.

* * *

Наиболее известным человеком, который использовал нейростимуляцию для определения функций мозга, был Уайлдер Пенфилд, американский нейрохирург, работавший в Канаде в середине ХХ века. Он применял электрическую стимуляцию для систематического изучения функциональной нейроанатомии коры мозга. Свои наблюдения он представил в виде диаграммы, которую обычно называют гомункулусом. Она представляет собой человека, обволакивающего поверхность мозга. Каждая из частей его тела используется, чтобы определить, где находится соответствующая ей двигательная или сенсорная область мозга. Пропорции гомункулуса гротескны: у него гигантский большой палец и язык по сравнению с относительно маленьким туловищем. Они показывают, какая часть коры мозга задействована для удовлетворения сложных двигательных или сенсорных потребностей разных частей тела.

Кортикальный гомункулус

Бродман пытался понять мозг, создав гистологическую карту, в которой отражались функции мозга. Несмотря на свою ограниченность, рисунки Пенфилда и Бродмана были удивительно точными. Двигательная область гомункулуса соответствует полю Бродмана под номером четыре. Полоса коры мозга, где обрабатывается сенсорная информация, относительно близка первому, второму и третьему полям Бродмана. Однако эти карты могут ввести в заблуждение, так как на них конкретная область мозга соответствует лишь одной функции.

Поля Бродмана

Способ обработки мозгом зрительной информации – прекрасный пример вызова, брошенного ранним исследователям мозга. Ни один из доступных методов не позволял им получить полное представление о работе этого органа. Функции могли быть изучены лишь на базовом уровне. Исследовать можно было лишь те из них, за которыми легко было наблюдать и которые легко было измерить и описать. Осознанные движения, чувства и речь оценить было гораздо проще, чем высшие функции, включающие мысли и эмоции.

Нейростимуляция Пенфилда показала, что обработка зрительной информации происходит в затылочной доле в задней части головы (семнадцатое поле Бродмана). Можно ошибочно подумать, что глаза как бы фотографируют, а затылочная доля сохраняет снимок, однако мозг не похож на фотоаппарат. Визуальные стимулы подвергаются нескольким этапам обработки, которые происходят в разных областях мозга. Нейростимуляция никогда бы этого не определила.

Мозг не похож на фотоаппарат: визуальные стимулы подвергаются нескольким этапам обработки, которые происходят в разных областях его.

Только в XXI веке мозг стал понятен на более высоком уровне. Это произошло благодаря изобретению функциональной МРТ (фМРТ). Стандартная МРТ показывает только анатомию, в то время как фМРТ позволяет оценить работу областей мозга. Для ее проведения используется обычный магнитно-резонансный томограф, однако она подразумевает статистический анализ, который позволяет сравнить кровоснабжение мозга, когда человек выполняет задание и когда отдыхает. Например, пациент проходит МРТ, сначала слушая музыку, затем – белый шум. По разнице между двумя снимками можно определить, какие области мозга задействованы в восприятии музыки.

Функциональная МРТ зарекомендовала себя как наиболее удобный инструмент для детального изучения думающего мозга, однако и у нее есть ограничения. Снимки МРТ – это лишь тени, по которым необходимо сделать важнейшие выводы. Однако где умозаключения, там и ошибки. Отрезвляющее исследование, проведенное в 2009 году с использованием фМРТ, напомнило нам об этом. Группа ученых показывала мертвой семге фотографии людей в различных социальных ситуациях и (естественно, в шутку) спрашивала рыбу, какие эмоции испытывают люди на каждом кадре. Во время расспроса мозг семги сканировали. Когда итоговые снимки сравнили, ученые явно увидели области активности в мозге рыбы. Их легко можно было бы назвать психологическими, но, так как это было невозможно, они стали явным доказательством ложного положительного эффекта, приписываемого статистическому анализу. Если на каждый набор снимков провести достаточно статистических тестов, то некоторые из них окажутся положительными.

Несмотря на это, фМРТ определенно внесла большой вклад в понимание работы мозга. Она показала, что обработка зрительной информации не ограничивается семнадцатым полем Бродмана. Знание этого хотя бы частично позволяет объяснить, почему Эми чувствовала себя Алисой в Стране Чудес.

Когда мы смотрим на что-то, то видим цельный предмет. Однако наш мозг не обрабатывает зрительную информацию просто и прямо. Окончательное изображение является конструкцией. Для преобразования зрительной информации требуются связанные нейронные пути, не все из которых находятся в затылочной доле. Первичная зрительная кора, расположенная в затылочной доле, позволяет определить, что мы видим, только на базовом уровне. Это лишь первый этап из нескольких. Оттуда зрительные стимулы переходят на последовательную обработку в разные области мозга. Значительная часть более детальной обработки происходит за пределами затылочных долей. У первичной зрительной коры есть множество связей, благодаря которым она быстро передает информацию теменным и височным долям. В височных долях производится самая сложная обработка зрительных сигналов.

Когда мы смотрим на предмет, нам нужно оценить его глубину, цвет, форму. Мы смотрим на свет в комнате. Мы определяем, двигается ли предмет, и если да, то как быстро. Мы решаем, знаком ли нам этот предмет. Функциональная МРТ помогла определить, в каких именно областях мозга все это происходит: одна область в височной доле важна для распознавания линейного и кругового движения, другая активизируется, когда мы смотрим на формы и цвета.

Так как зрительная информация обрабатывается посредством связей между разными областями мозга, возможна ситуация, при которой один аспект обработки визуальной информации пострадает из-за болезни, а остальные останутся в норме. В книге Оливера Сакса «Человек, который принял жену за шляпу» описан художник, утративший способность распознавать лица. Он узнавал предметы, но не собственную жену. Если бы МРТ существовала при жизни этого человека, то она, скорее всего, выявила бы повреждение веретенообразной извилины – области мозга в нижней части височной доли, ответственной за распознавание знакомых лиц. (Интересно, что эта же область активизируется, когда автолюбитель видит машину, которой восхищается. Ни одна из областей мозга не выполняет одну-единственную функцию.)

Только поняв, как устроен и работает мозг, можно понять, как влияют на него заболевания. Эпилептический припадок также может воздействовать на каждый из этапов обработки зрительной информации.

Веретенообразная извилина отвечает за распознавание знакомых лиц. Она же активизируется у автолюбителя, смотрящего на любимую модель машины.

Дженна была молодой женщиной с необычной проблемой. Она периодически видела яркие мигающие пятна. Это длилось всего одну или две минуты, но случалось несколько раз в день. В эти моменты ей было сложно сфокусироваться. При этом она не теряла сознание, поэтому могла четко описать, что с ней происходило. В остальное время Дженна видела нормально. Когда врачи обследовали ее в момент проявления симптомов, они обнаружили нечто очень необычное: ее зрачки то сужались, то расширялись. Во время некоторых припадков конечности ритмично трясутся, но в случае Дженны то же самое происходило с ее зрачками. Приступ ритмичного расширения и сужения зрачков, длящийся несколько секунд, называется «гиппус». Он является редким проявлением эпилепсии. У Дженны была патология в связке между правой височной и теменной долями, однако до конца неизвестно, как именно она вызывала гиппус. Учитывая место зарождения припадка, можно предположить, что он приводил к временному нарушению способности Дженны распознавать цвет, тень и движение. Возможно, ее зрачки просто отвечали так на неоднозначное сообщение, которое получали от мозга.

Припадки Эми в стиле «Алисы в Стране Чудес» были зрительными иллюзиями. Иллюзия – это ошибочное восприятие, искажение реальных чувственных ощущений, принятие одной формы за другую. На томограмме Эми были видны значительные поражения мозга, которые являлись последствием менингита. На правой височной и затылочной долях у нее были большие рубцы. Я показала ей снимок, когда мы это обсуждали.

– У меня на мозге рубцы? – Она выглядела встревоженной, несмотря на мои попытки ее успокоить.

– Да, но они появились практически тридцать лет назад! Вы жили с ними всю жизнь, и все было нормально. Они не оказывали на вас значительного влияния, так что не позволяйте им сделать это сейчас. Остальные доли вашего мозга в порядке.

Честно говоря, я была удивлена тем, насколько плохо выглядел снимок Эми. Она хорошо себя чувствовала, блестяще окончила университет и строила сложную карьеру. Между ее снимком и ее состоянием было несоответствие. Раньше считалось, что мозг и нейроны не регенерируются, а потерянные функции не подлежат восстановлению. Сегодня известно, что это не так: мозг обладает нейропластичностью, то есть может перепрограммироваться, приобретать новые навыки и компенсировать повреждения. Детский мозг лучше справляется с такой мозговой реорганизацией, чем взрослый.

Возможно, нейропластичность объясняла благополучие Эми, но, хотя рубцы не повлияли на ее интеллект, они стали причиной эпилепсии. На ЭЭГ были видны пики в правой височной доле. Нарушения зрительного восприятия свидетельствовали о проблемах в обработке зрительной информации высокого уровня. Во время припадка она видела объекты, но не могла оценить их глубину или перспективу.

Мозг обладает нейропластичностью: может перепрограммироваться, приобретать новые навыки и компенсировать повреждения.

К сожалению, я не могла избавить Эми от приступов. Томография и ЭЭГ не помогают улучшить состояние эпилептика. Они разъясняют проблему, но не способствуют ее устранению. До 30 % людей с фокальными припадками никогда не выходят в полную ремиссию. Однако приступы Эми стали происходить не так часто и со временем начали реже переходить от фокальных к более опасным генерализованным. Эми продолжала смотреть на мир позитивно.

– Я знаю, что у многих людей припадки гораздо хуже, чем у меня. Мне нужно перестать жаловаться и не забывать о том, как мне повезло, – однажды сказала она мне.

Эми дала своим припадкам название, которое что-то значило для нее. Она была в шоке, когда узнала, что среди врачей такие приступы действительно именуются синдромом «Алисы в Стране Чудес». Зрительные иллюзии, напоминающие путешествия Алисы, не так уж редки. Они практически всегда связаны с эпилепсией, зарождающейся в височных долях. Однако иллюзия, при которой предметы кажутся больше или меньше, чем они есть на самом деле, имеет отношение не только к эпилепсии, но и к мигрени.

До 30 % людей с фокальными припадками никогда не выходят в полную ремиссию.

Зрительная иллюзия, при которой предметы кажутся больше или меньше, чем они есть на самом деле, называется синдромом «Алисы в Стране Чудес».

Ходят слухи, что Льюис Кэрролл сам был эпилептиком. Они не подтверждены, но вот мигренью он определенно страдал. В его дневниках есть записи о зрительных галлюцинациях, при которых предметы искажались зигзагами, что типично для мигрени. Однако два раза он терял сознание, что вряд ли имеет отношение к этому заболеванию. Неврологу, знающему о потере сознания в сочетании с искаженным восприятием мира, очень хочется поставить диагноз «эпилепсия». Было бы здорово, если бы Льюис Кэрролл преобразовал хаос повторяющихся эпилептических припадков в нечто настолько чудесное, как «Алиса». Думаю, он так и сделал.