Проказа сейчас, проказа у нас

Проказа по-прежнему остается одним из самых стигматизированных заболеваний («смотрели, как на прокаженного» – характерный фразеологизм, который подчеркивает то, что и в русском языке это не изжито). Судя по всему, положительное отношение к прокаженным в Европе «смыло» тремя пандемиями чумы в XIV веке, вместе с большинством прокаженных: среди многих причин, которые народ придумывал для эпидемии, и людям с лепрой нашлось место.

Опрос, проведенный уже в наше время в Южной Африке, показал, что треть больных с лепрой после постановки диагноза задумывались о самоубийстве. Хорошо известен случай прокаженного Мацуо Фуджимото, который якобы убил в 1952 чиновника, поддерживавшего изоляцию больных проказой. Его приговорили к смерти и казнили 10 лет спустя, проведя безобразнейший с точки зрения прав человека и доказательности процесс.

Стигматизация и боязнь проказы принесла и дополнительную радость коллекционерам, а точнее – нумизматам и бонистам. В XX веке во многих лепрозориях ходили специальные деньги для внутреннего пользования – чтобы других не заражать. Когда стало понятно, что так передать проказу невозможно, большую часть уничтожили, но что-то осталось.

Ну и напоследок в главе о проказе никак нельзя не рассказать об одном из препаратов, которым ее сейчас лечат.

История талидомида, пожалуй, одна из самых печальных в новейшей фармакологии. Это вещество было разработано немецкой компанией Chemie Grünenthal, которая искала новый антибиотик. Препарат после тестов на животных был сочтен безвредным и через некоторое время признан одним из лучших успокаивающих. Через некоторое время целевая аудитория препарата сузилась: с его помощью стали лечить нервные расстройства беременных. Мужчины восприняли появление талидомида с огромным облегчением. Однако очень скоро разразилась катастрофа. У женщин, принимавших талидомид, рождались дети с уродствами: без ушей, без пальцев рук или с дополнительными пальцами, вовсе без конечностей. Всего на свет появилось от восьми до двенадцати тысяч малышей с физическими недостатками, и только пять тысяч из них не умерли в младенчестве.

Разбирательство привело к ужасным выводам. Как многие помнят из курса органической химии в школе, атом углерода, который связан с четырьмя разными молекулами, не совпадает со своим зеркальным отражением. Такие пары называются «левыми» и «правыми» изомерами. Например, все аминокислоты, из которых состоят наши белки, – «левые». При этом при обыкновенном органическом синтезе образуется смесь «левых» и «правых» изомеров, которую очень трудно разделить. Так вот, в талидомиде есть такой атом углерода. И если один из изомеров лечит, то другой – убивает, встраиваясь в ДНК зародыша и препятствуя нормальному копированию генетической информации. История талидомидовой трагедии даже легла в основу романа Артура Хейли «Сильнодействующее лекарство».

Тем не менее, сейчас талидомид снова в арсенале врачей. Оказалось, что талидомид весьма эффективен для лечения проказы, а единственное противопоказание – беременность. С 16 июля 1998 года FDA разрешило использование его на пациентах с проказой, правда им вменяется максимальная контрацепция, а также запрещено быть донорами крови и спермы.

Препарат даже «засветился» в одной из серий «Доктора Хауса», которая тоже хорошо отражает современную ситуацию с проказой: богатый американец отправляется на два года в индийский ашрам в поисках ответов и возвращается без ответов, денег, но зато с проказой. Сейчас среди стран, в которых болезнь максимально распространена нужно назвать Индию, Мьянму, Непал, Бразилию, Мадагаскар, Мозамбик и Танзанию. Бывает проказа и в Европе, но основные «поставщики» ее – мигранты. Но все равно заболеваемость сильно снижается: с 11 миллионов прокаженных по миру в 1982 году до 211099 зарегистрированных случаев в 2018.

Есть ли проказа в России? Есть, но уже очень мало. Единственный эндемичный регион в нашей стране – Астраханская область. В 2015 году на учете в России состояло всего 240 человек, из которых в Астраханской области – больше половины (135). Но началась проказа в нашей стране не на Волге, а на другой великой реке – на Дону. В документах Войска Донского мы находим упоминания там еще в XVII веке. Видимо, именно с Дона болезнь распространилась на Кубань, в Астраханский край, в Сибирь и на Дальний Восток.

Именно здесь, на Дону, в Ростове, появился первый лепрозорий в России, который просуществовал с 1768 по 1869 и был закрыт в связи с… модным в то время веянием о «незаразительности проказы». Заново Ростовский экспериментально-клинический лепрозорий (РЭКЛ) открыли в 1947 году. Поскольку борьба с проказой в Ростове и округе велась успешно, с 1970 года статус РЭКЛа понизили до противолепрозного отделения в областном кожвендиспансере, а еще девять лет спустя его превратили в противолепрозный кабинет.

Но, конечно, уже в СССР больше всего лепры было в Астрахани и окрестностях – и это не меняется до сих пор. В 1923 году здесь было около 3000 больных проказой. Здесь в 1948 году создали Всесоюзный НИИ по изучению лепры. Он до сих пор существует под названием Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт по изучению лепры»

Министерства здравоохранения Российской Федерации (www.inlep.ru). Кроме него, в России действует еще три лепрозория: в подмосковском поселке Зеленая Дубрава Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии Федерального агентства по здравоохранению (прежде Научно-исследовательская лаборатория иммунохимиотерапии лепры – НИЛИЛ) и два настоящих лепрозория на Юге России: в поселке Терский Ставропольского края и поселке Синегорск Абинского района Краснодарского края.

Очень долго проказа считалась чисто человеческой болезнью – без промежуточных хозяев и без животных резервуаров. Такие болезни назывались антропонозами. Это создавало проблемы для изучения и борьбы с болезнью – никак не получалось создать животные модели. Однако во второй половине XX века удалось и модели создать, и найти проказу у диких животных.

Сначала в 1960 году один из крупнейших специалистов по проказе второй половины века, доктор Чарльз Шепард, сумел культивировать проказу на подушечках лапок мыши. А в 1974 году удалось создать еще одну модель – на сей раз проказу культивировали в броненосцах. Годом позже возбудитель нашли и в дикой популяции броненосцев. Судя по всему, их как-то заразили прибывшие из Европы колонисты лет 500 назад.

Тем не менее, как оказалось в 2016 году, не только броненосцы способны носить проказу в себе. Авторитетнейший научный журнал Science сообщил о находке проказы у красных белок, живущих на острове Браунси в заливе Ла-Манш. Так что проказа остается, пожалуй, до сих пор самой загадочной болезнью из «древних». Еще много о ней мы не знаем, и многое нам предстоит узнать.