15.0 Болезнь Бехтерева

Приходилось ли вам видеть сгорбленных под гнетом времени седовласых пожилых людей? Думаем, что да. А представителей среднего возраста, несмотря на «совсем не те» годы тоже обладающих этой весьма заметной анатомической особенностью? Наверняка приходилось. С большой долей вероятности горб «вырос» у всех этих людей не потому, что они сутулились или непрерывно работали в одной и тоже сгорбленной позе. «Виновато» здесь, скорее всего, специфическое заболевание, которое носит имя нашего выдающегося отечественного невропатолога и психиатра Владимира Бехтерева, при этом совершенно не связано ни с каким из расстройств нервной системы или психики.

История «костяного» недуга, если не считать скелетов с его признаками родом из Древнего Египта (5000–3000 лет до н. э., по некоторым данным им болел фараон Рамзес II), а также отрывочных и не слишком подробных описаний Клавдия Галена и итальянского хирурга Реальдо Коломбо, вопреки названию началась не с Бехтерева, Он стал лишь своеобразным «популяризатором» болезни (что, конечно, не умаляет его заслуг). Если покопаться, то ее корни можно обнаружить в Ирландии XVII века, где в 1666 году родился человек, первый обративший внимание на необычную форму скелета некоторых людей.

И не только обративший, но и довольно подробно описавший. Его звали Бернард Коннор (или О’Коннор), и принадлежал он к семье лордов О’Коннор Керри графства Керри.

Потомственный аристократ прожил всего 33 очень насыщенных во всех смыслах года, за которые успел побыть врачом сразу при двух королевских дворах, объехать почти всю Европу, отчитать несколько курсов лекций в Оксфорде и Кембридже, приложить руку к оформлению истории Польши и оставить свой заметный след в ревматологии. Воистину, необычайно умный и активный молодой человек, вероятно, обладающий неким острым предметом в характере или ином небезызвестном месте.

Коннор обучался на дому и оставался на родных землях Ирландии вплоть до 21 года, пока не понял, что больше ему здесь в плане опыта и профессиональной реализации ничего не «светит». Тогда он отправился во Францию, чтобы продолжить свое медицинское образование в Париже, Монтпилиере и, наконец, в Реймсе, где в итоге получил медицинскую степень в 1693 году. За семилетнее пребывание во Франции (1686–1693) Бернарда благодаря его выдающимся медицинским успехам заметили при королевском дворе и пригласил некоторое время попрактиковать – как раз во времена правления Людовика XIV или, как еще его называют, Великого.

Немного поработав королевским врачом, Коннор тем не менее сразу приступать к оседлой медицинской работе желанием не горел и решил отправиться в большое путешествие, чтобы обогатить свой медицинский и личный опыт, прежде чем с головой уйти в практику. В сопровождении друзей, с которыми он познакомился при французском дворе – сыновей Верховного канцлера Польши, достаточно близких к польскому королевскому двору (ничего удивительного, тогда между этими дворами были тесные связи), он отправился в Италию, где посещал лекции известных итальянских анатомов и физиологов, в том числе Марчелло Мальпиги (мальпигиевы сосуды выводящей системы у насекомых – его рук дело) и Лоренцо Беллини (беллиниевы трубочки – прямые канальцы в почках, уже человеческая выводящая система).

Из Италии друзья выдвинулись в Тироль, Баварию, Австрию и, наконец, прибыли в Польшу, где Коннора в Кракове очень тепло принял король Джон Собески – знатный воин, избранный дворянством на свой высокий пост и, фактически, спаситель христианской Европы от нашествия ислама (в 1683 году турки серьезно покушались на Вену). Бернард оставался в Кракове почти год, собирая материал для своей книги «История Польши», который позже включили в двухтомную историю Польши.

Благодаря его энциклопедическим медицинским знаниям и тому, что он поставил королевской сестре Катарзине Собески более точный диагноз, чем приглашенный итальянский врач (абсцесс печени вместо малярии), он в конечном итоге стал личным врачом короля, обладающего весьма слабым здоровьем, и вел его вплоть до самой смерти.

В 1695 году Коннор вернулся в Британию и, поняв, что, наконец, готов к практике, открыл кабинет на Боу-стрит в Ковент Гарденс – одном из самых фешенебельных районов Лондона. Он читал лекции в Лондоне, Оксфорде и Кембридже, стал членом Королевского колледжа врачей Лондона и Братства новообразованного Королевского общества и даже успел побывать в шкуре французского шпиона – в чем его обвинили из-за его политических взглядов.

Но ближе к телу, точнее, позвоночнику. Еще во Франции в 1693 году внимание молодого и любознательного исследователя привлекла история, рассказанная на занятии по анатомии, о странном скелете, найденном в одной из могил церковного кладбища. Естественно, он не мог пропустить такое «чудо», не вмешавшись, и поспешил изучить его лично.

Описания Бернарда гласили, что остатки скелета состояли из подвздошной кости, крестца, пяти поясничных, десяти грудных позвонков, пяти правых и трех левых ребер, все из которых прочно соединялись друг с другом так, что превращались в одну равномерную непрерывную кость. Суставы между ребрами и позвонками были полностью стерты, и нормальное соединение совершенно никак не обнаруживалось. Межпозвоночные диски оказались полностью окостеневшими, хотя доказательств того, что процесс при жизни затрагивал в том числе пульпозные ядра (самый центр межпозвонковых дисков), не имелось. Коннор проверил это, разрезав позвонки по спайкам и «обнаружил, что окостенение не проникает глубже двух линий». Это соответствует современному мнению, что там имела место именно кальцификация внешней, фиброзной части межпозвонкового диска, а не продольной связки, покрывающей позвоночник спереди.

Если переместиться в наше время и сделать такому «пациенту» рентгенограмму, то его позвоночник будет иметь «бамбуковый» внешний вид. А все потому, что чем больше в тканях воды, тем хуже они поглощают рентгеновские лучи и лучше их пропускают, поэтому оставляют больше следов на рентгеновской пленке. Самые «аккумулирующие» и плотные ткани – это кости. Когда хрящи и связки начинают окостеневать (уплотняются из-за накопления кальция), то они приобретают свойства костей. А теперь представьте рентгенограмму позвоночника, где позвонки и межпозвоночные диски одинаковой плотности. Вот вам и стебель бамбука.

Хорошо заметной была также кривизна позвоночника, которую Коннор даже описал в диаграмме, сопровождающей его статью в журнале «Philosophical Transactions». Далее он рассказывал о неестественном направлении ребер и возможных последствиях этого для дыхания. Он отмечал, что тело человека, притом живого, должно было быть при таком раскладе неподвижным: тот бы не мог ни потянуться, ни встать, на лечь или повернуться на бок, имея возможность двигать лишь только головой, ногами и руками. Срощенные с позвоночником ребра не могли бы обеспечивать владельца всем необходимым объемом движений, хотя его существование оставалось бы возможным при работающей диафрагме – если делать короткие и быстрые вдохи и выдохи.

Сейчас уже ясно, что у многих из таких пациентов нет признаков сердечно-сосудистой дисфункции, и что даже при значительном снижении объема дыхательных движений они могут вполне нормально существовать за счет брюшного дыхания. Но тогда это казалось какой-то небылицей.

В последней части статьи речь идет о некоторых умозаключения Коннора по поводу этиологии подобного состояния. Хотя они на современном фоне кажутся наивными и причудливыми, следует напомнить, что даже в 60–70-е годы XX века информации об анкилозирующем спондилите еще было крайне мало. Коннор отклонил возможность того, что кальцификация произошла после захоронения из-за необычных условий почвы или наступила во взрослой жизни (хотя причина его отказа от последней версии не уточнялась). Он предположил, что деформация возникла внутриутробно из-за давления воспалительной опухоли в матке или где-то рядом, что и привело к ненормальному развитию позвоночника с другими изменениями, вторичными по отношению к этому.

В заключении он поднял вопрос о том, почему одни люди «окостеневают» в некоторых регионах тела, а другие нет, и предположил, что какое-либо объяснение этого факта должно появиться до того, как исследователи полностью поймут, почему заболевание развивается. Эту статью Коннор опубликовал в трех разных изданиях на трех языках, и она широко разошлась по врачебным кругам, остававшись затем забытой вплоть до XIX века.

Упоминания эта болезнь после долгого забвения удостоилась в книге сэра Бенджамина Коллинса Броди, заслуженного английского врача, который всю жизнь занимался болезнями костей и суставов. Собственно, этой теме он посвятил и свой большой труд «Патологические и хирургические наблюдения за заболеваниями суставов» (Pathological and Surgical Observations on the Diseases of the Joints), опубликованный в 1818 году. Качественно нового описания, по сравнению со своим предшественником, он не привел, но объединил еще некоторые, уже имеющиеся на тот момент данные о «каменных» позвоночниках.

Два следующих клинических случая предполагаемого анкилозирующего спондилита, уже настоящих, были опубликованы в ранних изданиях журнала «The Lancet». Первый из них назывался «случай Треверса» по имени изучавшего его врача Бенджамина Треверса. Впервые его озвучили в госпитале Святого Томаса в Лондоне в 1824 году, и он описывал ребенка, девочку, которая была в общем-то здорова кроме того, что страдала из-за совершенно жесткого позвоночного столба. Причиной этому служили окостеневшие межпозвонковые диски, как и в случае со скелетом Коннора.

Вторым случаем стала история, опубликованная в 1832 году Филиппом Джоном Мойлем Лайонсом. Однажды к нему на прием пришел каменщик и обратился с жалобами на постоянные боли в спине и суставах, длящиеся уже в течение нескольких лет, которые усиливались во сне и ослаблялись при движении. При этом объем движений сильно ограничивался, и каменщик не мог выполнять функции так, как он делал это раньше. После осмотра и физикального обследования врач пришел к выводу, что у него так же, как и у предыдущих пациентов, окостенел позвоночник.

Первым американским пациентом с окостеневшим позвоночником и характерным из-за этого горбом стал Леонард Траск, историю которого миру поведал в 1858 году американский врач Дэвид Такер, описав ее в буклете. Вроде ничего особенного – уже знакомые нам кальцифицированные межпозвонковые диски и деформация скелетной оси, которая еще больше усугубилась после падения Леонарда с лошади. Но здесь появилась важная тонкость: у пациента, помимо костных и суставных проявлений, наблюдалось воспаление радужки глаза, которое действительно имеет место при болезни, как это выяснилось впоследствии. Видимо, эта маленькая деталь стала первым дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить простую травму от генерализованной патологии.

Вот и пришла, наконец, очередь появиться в нашем рассказе Владимиру Бехтереву, который был настолько знаменитым в России (да и во всем мире, чего скромничать), что название анкилозирующего спондилита прижилось в нашей стране только с его фамилией, а в других странах – в том числе с его фамилией. Почему в том числе, и какое отношение выдающийся невропатолог имел к костям и суставам? Сейчас расскажем.

Родилась будущая «звезда» отечественной неврологии в маленьком селе Сарали (ныне Бехтерево) Елабужского района Вятской губернии (современной республики Татарстан) в 1857 году. После ненавистного школьного образования, которое юный Владимир получил кое-как (в выпускном аттестате было две четверки и остальные тройки), он, увлеченный естественными науками, пожелал быть медиком и, воспользовавшись внезапным шансом, отправился в Санкт-Петербургскую медико-хирургическую академию. Кузницу многих выдающихся медицинских кадров он окончил в 1878 году, определившись, что будет заниматься душевными и нервными болезнями, и оставшись для этого на кафедре психиатрии у профессора Павла Мержеевского.

Движение Бехтерева по научному полю было столь стремительным, что уже через 3 года после окончания академии он получил звание доктора медицинских наук по теме диссертации «Опыт клинического исследования температуры тела при некоторых формах душевных болезней», а еще через 3 года уехал в командировку за границу для обучения у ведущих европейских психиатров того времени. Попробуйте угадать, чьим учеником в том числе был Бехтерев. Получилось? Ну конечно, учеником Жана Мартена Шарко – когда работал в Париже в госпитале Сальпетриер. А Пауль Флексиг из Лейпцига (его именем назван один из проводящих путей мозга – пучок Флексига) писал: «Здесь начал Бехтерев – этот подлинно врожденный исследователь – свой славный путь».

Несомненно, горячее желание молодого русского врача докопаться до истины и познать тайны устройства мозга восхищало без малого всех его иностранных наставников. Он проявил себя, запомнился, навел мосты со многими учеными и зарекомендовал себя как знающего и грамотного специалиста.

Мы здесь не будет описывать все этапы его длинного и, без сомнения, яркого неврологического и психиатрического пути и говорить о его научных работах и «золотом фонде» русской неврологии – труде «Проводящие пути головного и спинного мозга», за которые он удостоился многих наград и фразы «Знают прекрасно устройство мозга только двое: Бог и Бехтерев», которую произнес немецкий профессор Фридрих Копш. Упомянем лишь об одной из его работ, опубликованной в 1893 году.

Еще будучи в заграничной командировке, Бехтерев получил приглашение занять вакантный пост заведующего кафедрой психиатрии в Казанском университете. Посомневавшись, он все-таки согласился и в 1884 году переехал в Казань со своей женой, где тут же взялся обустраивать быт и организовывать работу местной психиатрической службы.

Деятельный и активный молодой профессор, уже побывавший за границей и завоевавший там авторитет, сильно не нравился главе кафедры нервных болезней того же университета – Дмитрию Скалозубову, который приехал в город раньше, но двигался по карьерной лестнице медленнее (еще бы, кому такое понравится). Поэтому на все предложения Бехтерева сотрудничать он отвечал холодно. По этой причине для научных изысканий приходилось привлекать сторонние, не принадлежащие к составу кафедральных больницы.

Казанский военный госпиталь, Губернская земская больница и Покровская земская больница стали базами для наблюдений Бехтерева и сбора клинических случаев. Наибольшую известность из всех работ казанского периода приобрела «Одеревенелость позвоночника с искривлением его, как особая форма заболевания», где очень подробно описывались трое пациентов с почти одними и теми же жалобами: резко выраженной горбатостью, обездвиживанием позвоночника, болями и скованностью в движениях.

«Не подлежит сомнению, – писал Бехтерев, – что во всех приведенных случаях мы имели одно и тоже заболевание. В этом убеждает нас то, что во всех случаях картина и развитие болезни представляли много общего между собою. Так, почти во всех случаях существовали: 1) большая или меньшая неподвижность или, по крайней мере, недостаточная подвижность всего или только известной части позвоночного столба при отсутствии в нем резкой болезненности при постукивании и сгибании; 2) дугообразное искривление позвоночника кзади, преимущественно в верхней грудной области, причем голова представлялась выдвинутой вперед и опущенной; 3) паретическое состояние мышц туловища, шеи и конечностей, большею частью с небольшою атрофией спинных и лопаточных мышц; 4) небольшое притупление чувствительности преимущественно в области разветвления кожных ветвей спинных и нижних шейных нервов, а иногда и поясничных; наконец, 5) разнообразные признаки раздражения со стороны тех же нервов, в виде парестезии, даже местных гиперестезии и болей в спине и в шейной области, а также в конечностях и в позвоночном столбе; в последнем в особенности при долговременном сидении».

Отметил он и еще одну очень важную особенность – наследственность. У всех пациентов подобными искажениями скелетно-мышечного аппарата в разной мере страдали и родственники. При этом Бехтерев всячески отвергал ревматическую природу поражения (то есть активизацию иммунной системы против соединительной ткани, из которой состоят хрящи, связки и суставы) и приходил к мысли, что виноваты в малоподвижности не столько ослабевшие мышцы, сколько «закостеневший» позвоночник. Однако, профессор все-таки в одном ошибался – он думал, что патология развивается из-за какого-то неврологического расстройства.

Эту статью перевели на несколько языков, и она быстро приобрела популярность в европейских странах. Одновременно с Бехтеревым над проблемой корпели немецкий невролог Адольф Штрюмпель, который в 1897 году опубликовал свой труд «Замечания о хроническом анкилозирующем воспалении позвоночника и тазобедренных суставов» (Bemerkung über die chronische ankylosirende Entzündung der Wirbelsäule und der Hüftgelenke), и французский невролог Пьер Мари, написавший в 1898 году статью «О ризомелическом спондилезе» (Spondylose rhizomélique). Напомним, Пьер Мари, будучи учеником Шарко, «отметился» в названии болезни Шарко-Мари-Тута и еще ряде патологий.

Теперь спондилит везде называют по-разному: где-то «Morbus Bechterew», где-то «Bekhterev’s disease», где-то «Bekhterev-Marie-Strümpell Disease» или просто «Marie-Strümpell Disease». У нас же прижилось название «болезнь Бехтерева», которое широко используется медиками до сих пор.

Кстати, «анкилозирующий спондилит» (ankylosing spondylitis) стал последним введенным и теперь уже чисто патофизиологическим наименованием заболевания. Это произошло в 1904 году благодаря немецкому патологу и бактериологу Евгену Френкелю, известному в истории открытием возбудителя газовой гангрены – Bacillus fraenkeli, которую позже переименовали в Clostridium perfringens.

Что же сейчас? Сейчас болезнь Бехтерева – открытая книга. Благодаря обширным исследованиям ученые выяснили, что все-таки главную роль в ее развитии играет генетическая предрасположенность, а именно – наличие большего количества, чем в норме, антигена гистосовместимости HLA-B27 – такого белка, который участвует в распознавании чужеродных агентов и представлении их частичек иммунной системе (чтобы знать «врага» в лицо).

В норме он содержится на поверхности всех клеток организма, но в небольшом количестве. Когда же в гене, отвечающем за производство HLA-B27, происходит поломка, и его количество резко возрастает, то это может заставить иммунную систему «ополчиться» против своей же собственной соединительной ткани, богатой коллагеном. Причем, запускающим фактором может стать любая случайная инфекция.

Отличается болезнь Бехтерева от того же ревматоидного артрита, где механизмы развития, в общем-то, не сильно отличаются, тем, что в крови нет специфического вещества – ревматоидного фактора, а поражается преимущественно позвоночный столб и «хрящевые» сочленения костей таза, ребер, грудины (при артрите страдают суставы конечностей).

К сожалению, встречается болезнь довольно часто (между 0.1 % и 1.8 %), а лекарства, которое бы возвращало больному полное здоровье или останавливало развитие болезни, на данный момент не существует. Ход аутоиммунного воспаления можно притормозить, но все равно с годами состояние будет ухудшаться. Тем не менее, существуют препараты, облегчающие симптомы.

BARUCH S. BLUMBERG and JEAN L. BLUMBERG Bernard Connor (1666–1698): And His Contribution to the Pathology of Ankylosing Spondylitis. Journal of the History of Medicine and Allied Sciences. Vol. 13, No. 3 (July, 1958), pp. 349–366

Connor, B. An extract of a letter to Sir Charles Walgrave, published in French at Paris: Giving an account of an extraordinary humane sceleton, whose vertebre of the back, the ribs and several bones down to the os sacrum, were all firmly united into one solid bone, without joynting or cartilage. Philos. Trans., 1695, 19, 21–27.

V. M. von Bekhterev. Oderevenelast’ pozvonochikas iskrivleniemego, kak osabia forma zabolevaniia. Vrach, St. Petersburg, 1892; 13: 899–903. Die Steifigkeit der Wirbelsäule und ihre Verkrümmung als besondere Krankheitsform. Neurologisches Centralblatt, Leipzig, 1893, 12: 426.