Что вижу, о том и пою

То было прекрасное время, когда ученые не гнались за индексом Хирша и не выстреливали каждый год пулеметной очередью статей, дабы закрыть отчет по гранту или кафедральной работе. И, как ни странно (а, может, и закономерно), часто становились знаменитыми лишь по одному труду. Отличным примером этого может служить уже знакомый вам Джеймс Паркинсон, который написал за всю жизнь всего одну работу по неврологии, зато какую!

За период с 1876 по 1887 годы Корсаков не написал ни одного научного изыскания, тем не менее не прекращая скрупулезные сборы и обработку информации. Он, подобно внимательному следопыту, по крупицам собирал симптомы, изучал анатомические основы нарушений при хроническом алкоголизме. К 20 октября 1886 года работа над диссертацией завершилась, и опубликовали ее в начале следующего года. В ней Корсаков объединил 124 описанных в литературе случая и включил еще 20 своих собственных наблюдений, добавив туда объемные патологоанатомические сведения, доказывавшие, что параличи обусловлены множественными невритами (воспалениями нервов) и изменениями в структуре спинного и головного мозга, а также целую палитру дополнительной информации о симптомах, биохимических особенностях, течении и прогнозе.

Стоит ли говорить, каких высоких оценок удостоилась диссертация на ученом совете? Но важно другое. Еще с XVIII века описывались случаи параличей и расстройства чувствительности у хронических алкоголиков, однако, именно Корсаков установил, что это все обязательно сочетается с достаточно специфическими изменениями в психической сфере. И здесь на первый план выходят нарушения в памяти. Они выражаются в том, что пациент постоянно все забывает: что ел, читал, делал, спал ли он, гулял ли, кто к нему приходил. При этом он помнит, например, кто он, когда родился, как учился (если учился) в школе, кем и как работал.

Забывчивость иногда достигала внушительных масштабов. Корсаков рассказывал о весьма распространенных случаях, когда пациент принимался читать книгу, дочитывал до смешного момента, начинал смеяться и в это время совершенно забывал, почему он смеется. Отсмеявшись, он обнаруживал перед собой книгу, снова начинал читать с начала страницы, доходил до смешного момента, и все опять повторялось. При этом расстройства памяти могли затрагивать и предыдущие дни вплоть до нескольких недель, которые словно стирались без следа.

Но память здесь, судя по описаниям, не терпит пустоты, поэтому взамен потерянных приходят так называемые ложные воспоминания, которые иногда могут выстраиваться в очень логичные и целостные картины жизни. Больные могли рассказывать, что вчера вечером они ходили на концерт симфонического оркестра, а сегодня их навещали друзья, оставившие апельсины, торт и немного денег. При этом пациенты находились на лечении в больнице третий, а то и четвертый месяц, и никаких визитов к ним не было. Эти воспоминания могли детализироваться даже вплоть до замечаний больного о том, что первая скрипка фальшивила или апельсины были слишком кислыми. Такое явление впервые описал немецкий психиатр Карл Кальбаум. В современной психиатрии оно называется конфабуляциями.

Интересно, что способность к суждениям у таких пациентов остается совершенно сохранной. Умело сопоставляя остатки своей памяти, а также то, что находится непосредственно перед ним, больной делает логичные выводы и даже способен правильно анализировать ситуацию. Что иногда приводит его к неутешительным умозаключениям. Память «рушится», как выяснилось, из-за того, что повреждаются таламус, несколько участков коры, отвечающих за обработку воспоминаний, медиальное дорсальное ядро и некоторые другие структуры мозга.

Именно эта форма расстройства психики еще никем не была описана ранее, поэтому произвела в среде врачей фурор. Поскольку Корсаков хорошо общался с иностранными коллегами, его отдельную статью о психических проблемах алкоголиков «Расстройства психической деятельности при алкогольном параличе и отношение его к расстройству психической сферы при множественных невритах неалкогольного происхождения», опубликованную в феврале 1887 года, быстро перевели на многие языки, и оценив ее «прорывное» значение, элементами внесли в учебники по психиатрии. Через 10 лет французский профессор Юстин Мари Жюль Жолли (в честь него назвали тельца Жолли в эритроцитах, которые встречаются при В12-дефицитной анемии) предложил назвать расстройство корсаковой болезнью (Morbus Korsakowi).

При дальнейшем изучении вопроса оказалось, что эта форма заболевания может развиваться не только на фундаменте хронического алкоголизма, но и при отравлении другими ядами, быть осложнением тяжелых инфекций, а также исходом хронического голодания. И главное – она имеет определенные органические проявления в виде поражений мозговой ткани, которые и описал Корсаков.

Память «просит» тиамин

Дело в том, что господствовавшее во второй половине XIX века симптоматологическое направление, то есть когда в качестве основы заболевания ставились симптомы, а не то, что их вызывало, полностью себя изжило и не давало психиатрии возможности развиваться дальше. Поэтому корсаковский полиневритический психоз (cerebropathia psychica toxaemica) с конкретными проявлениями, патогенезом, течением и прогнозом сильно добавил «очков» штабу сторонников нозологического направления, которые были уверены в анатомической основе психических заболеваний.

Хоть многие авторы истории психиатрии и считают, что отцом этого веяния стал друг Алоиса Альцгеймера, немец Эмиль Крепелин, трудившийся примерно в это же время, только немного позже (свою знаменитую критику «симптоматологов» он озвучил в своем учебнике «Психиатрия» 1894 года), Корсаков пришел к подобным выводам чуть раньше.

Описание, сделанное русским психиатром на исходе XIX века, было настолько подробным и полным, что за столетие с хвостиком к нему ничего нового практически не прибавили. Да, дополнили список состояний, при которых синдром может развиться: сюда «пришли» атеросклероз сосудов головного мозга и развивающиеся при нем инсульты, опухоли головного мозга, сильный недостаток витамина В₁ или тиамина (болезнь бери-бери), гипоксии разного происхождения, черепно-мозговые травмы.

Термин расширился, и появилась необходимость отделять корсаковский психоз, который имеет ту же картину, но используется только в случае хронических алкогольных возлияний, и синдром Корсакова, больше применяющийся при не-алкогольных нарушениях памяти. Есть еще третье состояние – энцефалопатия Гайе-Вернике, о которой мы расскажем ниже.

Синдром Корсакова – к сожалению, такое заболевание, которое успешно может излечиваться в весьма небольшом проценте случаев. Когда уже присутствуют органические поражения мозга, функции памяти восстанавливаются сложно, даже если полностью обеспечить человека витаминами и сбалансировать количество воды в организме. Статистика говорит, что этот синдром встречается примерно у 3 % населения, но при жизни ставится лишь в 20 % случаев, так как часто нарушения памяти у пожилых людей принимаются за старческую деменцию и болезнь Альцгеймера.

Стоит быть аккуратными беременным женщинам, так как у них нередко возникает дефицит витамина В₁ из-за частой рвоты и обезвоживания. В эту же группу риска попадают подростки и молодые люди (в основном, девушки), желающие похудеть и добровольно отдающие себя в рабство экстремальных диет. Могут пострадать и пациенты, нуждающиеся в гемодиализе, проходящие химиотерапию и, само собой, имеющие проблемы с пищеварительной системой (например, мальабсорбцию – плохое всасывание в кишечнике). Экзотической причиной синдрома может стать даже укус гигантской японской сороконожки мукаде, достигающей в длину до 30 сантиметров.

Профилактировать расстройства памяти можно тиамином в таблетках или внутримышечных инъекциях. Да и лечится он примерно так же, но длительно и чем раньше, тем лучше. Поэтому лучше умышленно не создавать благоприятных для его развития ситуаций, а если вдруг появятся характерные симптомы, ярко обрисованные в сериале «Доктор Хаус» или описанные в книге Оливера Сакса «Человек, который принял жену за шляпу», то сразу «сдаваться» в руки опытных докторов.

Paller, K. A.; Acharya, A.; Richardson, Brian C.; Plaisant, Odile; Shimamura, Arthur P.; Reed, Bruce R.; Jagust, William J. (1997). “Functional neuroimaging of cortical dysfunction in alcoholic Korsakoff’s syndrome”. Journal of Cognitive Neuroscience. 9 (2): 277–293.

Rosenblum, Laurie B. (March 2011). “Korsakoff’s Syndrome”. NYU Langone Medical Center.