Был ли Паркинсон первым?

Самое поразительное то, что на самом деле, вероятно, болезнь Паркинсона справедливо было бы переименовать.

Дело не в том, что в самых разных медицинских записях за последние четыре тысячи лет можно найти симптомы этого заболевания. Например, есть они и в китайском медицинском тексте 2600 г до н. э., и индийском раннем трактате «Чарака-самхита», посвященном Аюрведе на две тысячи лет моложе (любопытно, что в аюрведической традиции эти симптомы было положено лечить препаратами, полученных из растений рода мукуновых, которые содержат достаточное высокое количество леводопы, речь о которой пойдет дальше), и у Галена около 200 г. н.э, и у Авиценны около 1000 года, и у Леонардо да Винчи в 1500 году, и у Франсуа Буасьера в 1763 году… Это были просто описанные симптомы, не выделенные в заболевание. Однако был врач, который более чем за столетие до Паркинсона опубликовал полное описание заболевания. Как установил выдающийся историк медицины, Аксель Каренберг, в 1690 году венгерский врач Ференц Папаи Париц в своем многотомном произведении Pax Corporis, в главе, посвященной заболеваниям головы, описал прогрессирующее заболевание, «происходящее из мозга», характеризующееся гипокинезией без потери чувствительностью, ригидностью, тремором, неустойчивой походкой. Полный комплект симптомов болезни Паркинсона, вкратце изложенный уже в первых предложениях «Эссе о дрожательном параличе»! Почему же никто не заметил этого выдающегося исследования?

Дело в том, что Pax Corporis, несмотря на латинское название, был написан… на венгерском языке! И никогда не переводился ни на один язык мира. Не переведен он и сейчас. Поэтому, увы, пока что мы имеем дело с болезнью Паркинсона, а не болезнью Папаи. Как сказал нам Каренберг (мы имели честь выступать с ним на одном семинаре Федерации европейских нейробиологических обществ по истории науки в качестве приглашенных лекторов), он, конечно, подал данные в эпонимическую комиссию с тем, чтобы название болезни поменять на болезнь Папаи-Паркинсона, но надежды на переименование такого знаменитого заболевания мало.

Итак, в конце XIX века благодаря Шарко болезнь получила свое название и прочно закрепилась в медицинском словаре. Однако для хоть какого-нибудь понимания ее потребовался вклад еще двух человек, без которых рассказ об этом недуге будет неполон. Интересно, что два сделанных ими важнейших открытия, были совершены с разницей всего в семь лет.

Фридрих Леви и его тельца

Нашего очередного героя очень нетрудно спутать с нобелевским лауреатом Отто Леви, который получил Нобелевскую премию за открытие явления химической передачи нервного импульса. Тоже немецкий нейро-ученый, тоже эмигрировавший в США, жили они примерно в одно и то же время, но фамилии их пишутся в родном языке несколько по-разному (тот – Loewi, «наш» – Lewy), в русском же они отличаются всего двумя точками над «е». Ну и тем, что Отто Леви очень известен, а Фридрих – почти забыт. По крайней мере, его сколь-нибудь полной биографии на русском не найти.

Фриц Якоб Хайнрих Леви родился 28 января 1885 года в медицинской семье. Его отец, Хайнрих Леви был врачом общей практики и носил почетное звание Sanitatsrat («советник медицины»), которым в Германии награждали врачей. Мама Фридриха, урожденная Мильхнер, тоже была не из простых: она состояла в родстве с Паулем Эрлихом (тем самым, кто разделит «нобелевку» с Ильей Мечниковым) и со знаменитым дерматологом Феликсом Пинкусом, в честь которого названа болезнь Пинкуса.

Традиционно после окончания средней школы (это случилось в 1903 году), Леви отслужил год в прусской армии, в кавалерии и в 1904 году поступил на медицинский факультет Университета Фридриха Вильгельма в Берлине. В немецкой академической среде было принято менять университеты по ходу обучения, и на летний семестр 1906 года Леви поехал в Цюрих. Там, в местном университете и состоялось первое знакомство Леви с нейроанатомией и неврологией, поскольку лекции ему там читал сам Константин фон Монаков. Фон Монаков вообще-то родился на Вологодчине, в селе Бобрецово, но, когда ему исполнилось 10, его семья эмигрировала в Швейцарию через Германию. Монаков учился в Цюрихе, работал в Питере, а на интересующий нас момент он уже стал корифеем нейронаук, директором Института анатомии мозга и пользовался непререкаемым авторитетом.

Когда Леви выпустился (1908 год), то отправился в путешествие со своим отцом. Три месяца он провел в Индии, где изучал местную систему здравоохранения и строение мозга низших животных. В 1910 году наш герой наконец-то получил вожделенную медицинскую лицензию, а через год – защитил докторскую диссертацию, посвященную слуховой системе кролика и кошки. Став полноценным врачом и ученым Леви отправился на два года в Мюнхен где работал у человека, фамилия которого сейчас у всех на слуху, однако никто не хотел бы, чтобы она ассоциировалась именно с ним: у Алоиса Альцгеймера. Именно работая у Эмиля Крепелина и Алоиса Альцгеймера в Королевской психиатрической клинике, Леви и открыл в 1912 году странные внутри-нейронные тела включения, которые мы сейчас называем тельцами Леви. В том же году он написал главу в руководстве по неврологии, посвященную этим включениям.

Сейчас мы знаем, что эти тельца состоят из фибрилл белка альфа-синкулеина и других белков, и они – характерный признак деменции, поражения умственных способностей. До сих пор идут споры о взаимоотношении так называемой деменции с тельцами Леви и болезни Паркинсона: это два разных заболевания или две формы одного и того же. Видимо, все же второе.

В том же году, 26 сентября, Леви женился на протестантке Хильде Марии Лохнштейн (что говорит о том, что Леви все же не был ортодоксальным иудеем, как это иногда пишут безо всяких оснований).

Во время Первой мировой Леви отслужил хирургом на фронтах Первой мировой, побывав и в России, и во Франции, и в Турции, и даже опубликовал в 1920 году книгу «История военного госпиталя Айдар Паша», где делился опытом организации немецкого военного госпиталя: ведь он работал не только хирургом, но и гигиенистом и эпидемиологом, и внес немалый вклад в военную медицину.

В год возвращения в Берлин, в 1919 году, в Париже наш следующий герой, Константин Третьяков, в своей докторской диссертации, в которой он предположил, что болезнь Паркинсона «находится» в так называемой черной субстанции, предложил называть обнаруженные Леви включения «тельцами Леви». Сам Леви был противником теории Третьякова – он предлагал в качестве «гнезда» болезни другой отдел базальных ганглиев – бледный шар. Время показало, что прав оказался Третьяков. Но название включений в нейроны закрепилось.

Следующие 13 лет в жизни Леви были очень бурными со всех сторон: он развелся, женился заново, на Флоре Майер-Гордон, сбежавшей от мужа-моряка из США, но главным делом в жизни нашего героя стало создание в Берлине независимого Института неврологии, который в итоге открылся 1 июля 1932 года. Стартовал Леви в качестве директора института крайне успешно, но очень быстро к власти в стране пришли нацисты. Будучи на отдыхе в Швейцарии, Леви связался со знаменитым физиком Лео Сцилардом, который в итоге помог ему эмигрировать. Сначала наш герой решил выбрать Южную Африку, затем поработал немного в Аргентине и, наконец, осел в декабре 1934 года в США, где и провел оставшиеся 16 лет своей жизни. В 1940 году он получил гражданство, сменил имя с «Фриц Хайнрих» Lewy на «Фредерик Генри» Lewey, отслужил три года врачом в американской армии и успел перед своей смертью в 1950 году создать первое в США отделение по хирургии периферических нервов.