3

Страх музыки:

музыкогенная эпилепсия

В 1937 году Макдональд Кричли, непревзойденный наблюдатель необычных неврологических синдромов, описал одиннадцать больных, у которых эпилептические припадки провоцировались музыкой. В той же статье Кричли привел данные на эту тему и других авторов. Статья была озаглавлена «Музыкогенная эпилепсия» (хотя сам Кричли утверждал, что ему больше нравится слово «музыколепсия»).

Некоторые пациенты Кричли были музыкальными людьми, другие – нет. У разных больных припадки провоцировались разной музыкой. Один больной жаловался, что его припадки вызываются классической музыкой. Другой пациент говорил, что на него действует старинная музыка. Третья больная рассказала, что для нее самой опасной является ритмичная музыка. Одна из моих корреспонденток писала мне, что ее припадки начинаются только от «современной, диссонирующей музыки», но никогда – от классической или лирической музыки (к сожалению, муж больной был большим поклонником именно современной диссонирующей музыки). Кричли писал, что некоторые больные реагируют на звучание какого-то одного инструмента или на вполне определенные звуки и шумы. (Так, один больной отвечал припадком исключительно на низкие ноты, издаваемые медными духовыми инструментами.) Этот человек служил радистом на океанском лайнере и периодически переносил эпилептические припадки, когда начинал играть судовой оркестр. В конечном счете ему пришлось перейти на небольшое судно, где не было оркестра. У некоторых больных припадки начинались в ответ на определенные мелодии или песни.

Самый поразительный случай – это болезнь выдающегося музыкального критика девятнадцатого века Никонова, первый припадок у которого случился на представлении оперы Мейербера «Пророк». После этого Никонов становился все более чувствительным к музыке, и в конце концов любая мелодия, даже очень нежная, провоцировала у него судорожный припадок. (Самым вредоносным, замечает Кричли, был так называемый музыкальный фон в произведениях Вагнера – этот беспощадный и неотвратимый ряд мощных звуков.) В конечном счете Никонову, великолепному критику и страстному поклоннику музыки, пришлось оставить свою профессию и полностью отказаться от прослушивания музыки. Заслышав издали звуки уличного духового оркестра, он немедленно зажимал уши и бежал через переулок на соседнюю улицу. У Никонова развилась настоящая фобия, боязнь музыки, которую он сам описал в памфлете под выразительным названием «Страх музыки».

До этого Кричли уже опубликовал ряд статей, где описал припадки, вызываемые немузыкальными звуками. Обычно это были монотонные звуки – бульканье кипящей воды в чайнике, рокот летящего самолета или стук работающей машины. По мнению Кричли, в некоторых случаях музыкогенной эпилепсии важнейшую роль играет качество звука (как в случае судового радиста, не переносившего низкие ноты духовых инструментов). Правда, в других случаях большее значение имело эмоциональное воздействие и ассоциации, навеянные музыкой.

Сильно варьируют также и типы припадков, провоцируемых музыкой. У одних больных это развернутые припадки с судорогами, потерей сознания, прикусыванием языка и недержанием мочи. В других случаях это малые припадки, короткие абсансы, которые сторонний наблюдатель может и не заметить. У многих больных припадки имеют сложную структуру, характерную для височной эпилепсии, как, например, у одного из пациентов Кричли, говорившего: «У меня такое чувство, будто все это происходило со мной и раньше. Мне кажется, что я иду по сцене. Каждый раз все выглядит одинаково. Я вижу танцующих людей, и мне кажется, что сам я плыву в покачивающейся лодке. Вся эта сцена никак не связана с реальными местами, в которых мне когда-либо приходилось бывать».

Считается, что музыкогенная эпилепсия встречается крайне редко, но Кричли полагает, что эта разновидность эпилепсии встречается намного чаще, чем принято думать. Кричли утверждает, что многие люди испытывают болезненные чувства – беспокойство и даже, возможно, страх, – слушая определенную музыку, но при этом они либо выходят из помещения, либо выключают приемник, либо затыкают уши и тем самым избегают развития развернутого припадка. Кричли считает, что такая стертая форма музыкальной эпилепсии встречается относительно часто. (У меня тоже сложилось такое впечатление, и мне думается, что существуют также стертые формы фотогенной эпилепсии, когда мигающий свет вызывает не развернутый припадок, а чувство дискомфорта.)

Во время работы в клинике эпилепсии мне приходилось наблюдать как больных, у которых припадки вызывались музыкой, так и больных, у которых музыка была частью эпилептической ауры. Иногда оба типа припадков сочетались у одного и того же больного. Больные обеих групп склонны к припадкам височной эпилепсии, и у большинства из них признаки поражения височной доли выявляются с помощью ЭЭГ и методов визуализации головного мозга.

Среди моих недавних пациентов я хочу особо выделить Дж. Дж. – молодого человека, который отличался отменным здоровьем до июня 2005 года, когда перенес герпетический энцефалит, начавшийся с высокой температуры и генерализованных припадков, за которыми последовала глубокая кома и тяжелая амнезия. Спустя год амнезия прошла, но осталась выраженная склонность к припадкам – иногда к большим, но чаще – к парциальным. Вначале все припадки были «спонтанными», но в течение нескольких недель они стали происходить исключительно в ответ на звуки – «внезапные громкие звуки, например, на сирену «Скорой помощи», – а также на музыку. Помимо этого, у больного сильно обострился слух, он стал улавливать тихие и отдаленные звуки, неслышные для других. Ему очень нравилась эта новая способность, больной чувствовал, что его «слуховой мир стал более живым, более ярким», но при этом он интуитивно понимал, что это обостренное восприятие звуков играет какую-то роль в его эпилептической чувствительности к музыке и другим звукам.

Припадки Дж. Дж. могут провоцироваться практически любой музыкой – от рока до классики (когда я впервые осматривал больного, он слушал по мобильному телефону одну из арий Верди; через полминуты у Дж. Дж. развился сложный парциальный припадок). Больной утверждает, что наибольшей силой провоцирующего действия обладает романтическая музыка, в особенности песни Фрэнка Синатры («он задевает в моей душе какие-то струны»). Больной говорит, что музыка «полна эмоций, ассоциаций, ностальгии»; как правило, приступы провоцирует хорошо знакомая с детства музыка. Для того чтобы начался припадок, музыка не обязательно должна быть громкой – провоцирующим эффектом обладает и тихая музыка, но особенные страдания Дж. Дж. причиняет окружающая среда; современный мир переполнен буквально громкими звуками и громкой ритмичной музыкой. Практически все время Дж. Дж. вынужден носить заглушки.

Перед припадком или в самом его начале у больного развивается странное состояние – он непроизвольно напрягает внимание и начинает напряженно прислушиваться. Это действие носит почти насильственный характер. В этом, уже измененном, состоянии сознания громкость музыки начинает нарастать, она распухает, охватывает больного целиком, овладевает им, и начиная с этого момента он уже не может остановить процесс, не может заглушить музыку или уйти от нее. Дальше больной теряет сознание и ничего не помнит, хотя за этим моментом следует эпилептический автоматизм – форсированные вздохи и облизывание губ.

У Дж. Дж. музыка не только провоцирует припадок, она является его неотъемлемой частью, распространяясь (как можно себе представить) от участка своего восприятия к другим частям височной доли или на двигательную кору – когда припадок носит генерализованный характер. Создается впечатление, будто провоцирующая эпилепсию музыка и сама трансформируется, становясь сначала ошеломляющим душевным переживанием, а затем припадком.

Другая больная, Сильвия Н., обратилась ко мне в конце 2005 года. У миссис Н. эпилептические припадки начались после тридцати лет. В некоторых случаях припадки носили генерализованный характер, сопровождаясь судорогами и потерей сознания. В других случаях клиническая картина была более сложной и сопровождалась удвоением сознания. Иногда припадки возникали спонтанно или в ответ на стресс, но чаще всего они провоцировались музыкой. Однажды Сильвию нашли в комнате на полу, без сознания, бьющейся в судорогах. Последнее, что она помнила, – это свою любимую неаполитанскую песню, которую она слушала с компакт-диска. Сначала этому обстоятельству никто не придал значения, но когда подобный припадок случился вновь и опять во время прослушивания неаполитанских песен, больная задумалась: нет ли здесь связи? Она решила проверить свое предположение и обнаружила, что прослушивание этих песен – не важно, живой музыки или записи – неизбежно приводило к появлению «странных» ощущений, а затем и к припадку. Припадки провоцировались исключительно неаполитанскими песнями.

Больная очень их любила, так как они напоминали ей о детстве. («Эти старые песни, – говорила она, – всегда звучали в нашей семье».) Сильвия находила их «очень романтичными, эмоциональными… исполненными смысла». Но теперь, когда они стали вызывать припадки эпилепсии, больная начала бояться их. Особый страх вызывали свадьбы. Больная происходила из большого сицилийского семейства, и ни одна свадьба, ни одно торжество не обходились без неаполитанских песен. «Как только начинал играть оркестр, – вспоминала Сильвия, – я немедленно выбегала вон. На бегство у меня было всего полминуты».

Хотя иногда у больной наблюдались большие развернутые припадки, чаще она испытывала странное изменение сознания и восприятия времени. В таком состоянии у нее возникало чувство воспоминания – чувство, что она подросток, чувство переживания сцен далекого прошлого: некоторые сцены были реальными, некоторые – чистыми фантазиями, в которых она принимала участие как молоденькая девушка. Эти состояния миссис Н. сравнивала со сновидениями, от которых она «пробуждалась». Правда, в этих сновидениях у больной отчасти сохранялось сознание, но она почти полностью теряла способность управлять своими действиями. Например, она слышала, что говорят окружающие, но не была в состоянии им отвечать. Это было типичное удвоение сознания, которое Хьюлингс Джексон называл «ментальной диплопией». Несмотря на то что большая часть воображаемых сцен относилась к прошлому, она однажды сказала мне, что на самом деле она видела будущее. «Я была на небесах, и бабушка открывала передо мной райские врата. «Еще не время», – говорила она. – И я возвращалась».

Миссис Н. тщательно избегала неаполитанских песен, но со временем припадки стали возникать и спонтанно, вне связи с музыкой. Они становились все тяжелее и тяжелее и не поддавались лечению. Лекарства не приносили никакой пользы, и иногда у больной было по несколько припадков в день, что делало жизнь совершенно невыносимой. На МРТ была выявлена анатомическая аномалия в левой височной доле. Здесь же отмечалась судорожная электрическая активность. Возможной причиной существования такого постоянно разряжающегося судорожного очага могла быть черепно-мозговая травма, которую больная перенесла в ранней юности. Так или иначе, но в 2003 году больной выполнили нейрохирургическую операцию – удалили пораженную часть височной доли.

Операция излечила миссис Н. не только от спонтанных припадков, но и от избирательной чувствительности к неаполитанским песням. Последнее обстоятельство больная обнаружила случайно. «После операции я по-прежнему боялась слушать такие песни, – рассказывала она, – но однажды мне случилось быть на вечере, где начали петь неаполитанские песни. Я бросилась в другую комнату и закрыла дверь. Потом кто-то случайно ее открыл… и я услышала музыку. Припадка это не вызвало, и я стала прислушиваться». Сомневаясь в излечении, больная, вернувшись домой («чувствуешь себя увереннее, когда на тебя не смотрят пятьсот человек»), поставила в музыкальный центр диск с неаполитанскими песнями, сначала тихо, а потом все громче и громче. Музыка на этот раз не причинила Сильвии никакого вреда.

Так миссис Н. избавилась от страха музыки и теперь может без проблем слушать свои любимые неаполитанские песни. У больной прекратились также и приступы воспоминаний; операция излечила больную от припадков обоих типов – как мог бы предсказать Макдональд Кричли.

Естественно, миссис Н. в полном восторге от своего исцеления, но иногда испытывает ностальгическое томление по былым эпилептическим переживаниям. Ей не хватает «райских врат», которые переносили ее в места, где она никогда не бывала.