Слепота на лица

Наше лицо обращено к миру с момента нашего появления на свет до момента смерти. На нашем лице отпечатываются наш возраст и наш пол. Лицо выражает наши эмоции – явные и инстинктивные, о которых писал Дарвин, и скрытые и подавленные, о которых писал Фрейд, – и даже наши мысли и намерения. Мы можем восхищаться руками, ногами, грудью, ягодицами, но только лицо мы называем «прекрасным» не только в смысле эстетическом, но также нравственном и интеллектуальном. Лицо – самый достоверный паспорт нашей личности. У каждого из нас лицо несет на себе отпечаток опыта и характера – не зря говорят, что к сорока годам человек имеет то лицо, которого он заслуживает.

В возрасте двух с половиной месяцев младенец начинает отвечать улыбкой на улыбку. «Когда ребенок улыбается, – пишет Эверетт Эллинвуд, – это обычно вызывает у взрослого потребность взаимодействия: потребность улыбнуться, заговорить, взять дитя на руки – другими словами, начать процесс общения… Взаимопонимание в отношениях матери и ребенка возможно только благодаря непрерывному «диалогу лиц». Лицо, считают психоаналитики, является первым объектом, приобретающим визуальный смысл и значимость. Но выделяет ли наша нервная система лица в особую категорию?

У меня, сколько я себя помню, всегда были трудности с распознаванием лиц. Я не слишком сильно задумывался об этом, когда был ребенком, но став подростком и попав в новую школу, я впервые столкнулся с тем, что эта неспособность часто приводит к недоразумениям. Моя неспособность узнавать одноклассников по внешнему виду обычно трактовалась ими как нежелание, что вызывало недоумение и обиду. До них не доходило (да и с какой стати?), что я страдаю нарушением восприятия. Близких людей я обычно узнавал без проблем, особенно ближайших друзей – Эрика Корна и Джонатана Миллера. Но я узнавал их только благодаря тому, что легко запомнил их бросающиеся в глаза отличительные черты: у Эрика – густые брови и массивные очки с толстыми линзами, а Джонатан – длинный и неуклюжий, с копной рыжих волос. Джонатан в отличие от меня очень четко подмечал осанку, походку, жесты, выражения лиц – и уже никогда их не забывал. Через десять лет после окончания школы, когда мы рассматривали школьные фотографии, он без труда узнавал сотни людей, в то время как я не узнавал никого.

Впрочем, проблемы у меня были не только с лицами. Если я отправлялся на прогулку или катался на велосипеде, то мне приходилось держаться хорошо знакомого маршрута, и если я от него хоть немного отклонялся, то рисковал безнадежно заблудиться. Моя душа жаждала приключений, мне хотелось видеть новые, неизведанные места, но я мог на это решиться, только гуляя или катаясь с другом.

Теперь, в возрасте семидесяти шести лет, несмотря на непрекращающиеся попытки как-то компенсировать этот недостаток, я по-прежнему испытываю трудности с идентификацией лиц или местности. Обычно я совершенно теряюсь, если вижу людей вне привычного контекста, даже если я встречал какого-то человека всего пять минут назад. Такое случилось однажды утром после моего визита к психиатру (я ходил к нему на прием дважды в неделю в течение нескольких лет как раз в связи с этой проблемой). Через несколько минут после того, как я покинул его кабинет, со мной в вестибюле здания поздоровался неброско одетый мужчина. Я не понял, откуда этот незнакомец меня знает, и мое недоумение продолжалось до тех пор, пока швейцар не назвал его по имени, – естественно, этот человек оказался моим психоаналитиком. (Моя неспособность к распознаванию лиц стала темой нашего с ним следующего сеанса – думаю, что он не согласился со мной в том, что это неврологическая, а не психиатрическая проблема.)

Несколько месяцев спустя ко мне в гости приехал мой племянник Джонатан Сакс. Мы вышли на прогулку, – я в то время жил на Маунт-Вернон в Нью-Йорке, – но тут начался дождь. «Лучше нам вернуться», – сказал Джонатан, но я оказался не в состоянии найти ни свой дом, ни свою улицу. После двухчасовых блужданий, промокнув до нитки, мы вдруг услышали, как кто-то громко окликает меня по имени. Это оказался мой домохозяин – он сказал, что видел, как мы два или три раза прошли мимо дома, видимо, не узнавая его.

В те годы я ходил на работу в больницу на Аллертон-авеню в Бронксе из Маунт-Вернона по Бостон-Пост-роуд. Несмотря на то что я проделывал этот путь дважды в день в течение восьми лет, дорога так и осталась мне незнакомой. Я не узнавал зданий по обе стороны улицы, я часто сворачивал не в те переулки и сознавал это, только увидев один из двух безошибочных ориентиров: с одной стороны это была Аллертон-авеню с большим дорожным указателем, а с другой – Бронк-Ривер-Паркуэй, нависавший над Бостон-Порт-роуд.

Со своей помощницей Кейт я проработал шесть лет до того, как мы с ней однажды назначили встречу с нашим издателем. Я приехал и, войдя в приемную, назвал секретарю свое имя. Я не заметил, что Кейт уже пришла и сидит на стуле здесь же. Я видел, что дожидается приема еще какая-то молодая женщина, но не узнал ее. Улыбаясь, она через пять минут сказала:

– Привет, Оливер. Мне было просто интересно, сколько тебе потребуется времени, чтобы меня узнать.

Праздничные вечера, даже мои собственные дни рождения, – для меня настоящее испытание. (Дошло до того, что Кейт просила моих гостей надевать на одежду карточки с именами.) Меня неоднократно обвиняли в «рассеянности», и, без сомнения, это так и есть. Но я считаю, что по большей части то, что называют моей «застенчивостью», «затворничеством», «неспособностью к общению», «эксцентричностью» и даже «синдромом Аспергера», является на самом деле следствием моих трудностей с распознаванием лиц.

Проблемы с узнаванием лиц распространяются не только на моих близких и любимых людей, но даже и на меня самого. Так, однажды я уже собрался было извиниться перед высоким седобородым человеком, с которым едва не столкнулся, и только в последний момент сообразил, что это мое отражение в большом зеркале. Противоположный случай произошел однажды в ресторане. Я сидел за столиком на веранде и, глядя в оконное стекло, как в зеркало, принялся расчесывать бороду. И был немало поражен, увидев, что мое отражение, вместо того чтобы причесывать бороду, удивленно на меня смотрит. Оказалось, это был седобородый человек, сидевший в зале. Наверное, он не мог понять, почему я прихорашиваюсь, глядя ему в глаза.

Кейт обычно заранее предупреждает людей о моей маленькой проблеме. Она говорит посетителям: «Не спрашивайте его, помнит ли он вас, потому что он ответит, что нет. Представьтесь по имени и скажите, кто вы». (Мне же она говорит: «Не говорите просто “нет”. Скажите: “Прошу прощения, но я с большим трудом узнаю людей. Я могу не узнать даже собственную мать”».)

В 1988 году я познакомился с Франко Маньяни, «художником, рисующим по памяти», и в течение следующих двух лет я целые недели проводил в его обществе, расспрашивая художника о его картинах, о его жизни, и даже ездил с ним в Италию, в деревню, где он родился и вырос. Когда я наконец написал о нем статью для «Нью-йоркера», Роберт Готлиб, главный редактор журнала, прочел статью и сказал: «Хорошая статья, просто очаровательная, но как он выглядит? Вы не могли бы добавить описание его внешности?» Я довольно неуклюже, но, как мне показалось, убедительно отпарировал: «Кому интересно, как он выглядит? Самое главное – это его творчество».

– Но это будет интересно нашим читателям, – сказал Боб. – Они захотят его себе представить.

– Надо будет спросить Кейт, – ответил я, и Боб как-то странно на меня посмотрел.

Раньше я думал, что просто плохо запоминаю лица, тогда как, например, мой друг Джонатан запоминал их превосходно. Я полагал, что мы с ним находимся на разных концах диапазона нормы. И только приехав в Австралию к своему старшему брату Маркусу, которого я не видел добрых тридцать пять лет, я узнал, что он страдает точно такой же неспособностью узнавать лица, и понял тогда, что наша с ним особенность далеко выходит за пределы нормы. Вероятно, у нас с ним прозопагнозия в легкой форме и скорее всего генетически обусловленная.

О существовании других людей с таким же расстройством мне довелось узнать и по-другому. Встреча двух больных с прозопагнозией может стать для них непростым испытанием. Несколько лет назад я написал одному коллеге, как меня восхитила его новая книга. Его помощник позвонил Кейт, чтобы организовать нашу встречу, и они договорились, что мы встретимся в ресторане, расположенном недалеко от моего дома.

– Могут быть проблемы, – сказала Кейт. – Доктор Сакс никого не узнает.

– Доктор В. тоже, – ответил помощник коллеги.

– Есть и другая проблема, – продолжила Кейт. – Доктор Сакс может не найти ресторан – он легко теряется и может заблудиться. Иногда он не узнает даже собственный дом.

– То же самое касается доктора В., – сказал его помощник.

Но вопреки опасениям мы все же встретились и с удовольствием пообедали. Хотя я до сих пор не могу себе представить, как выглядит доктор В., а он, вероятно, при встрече не сможет узнать меня.

Хотя такие ситуации и могут показаться комичными, они способны доставлять также неприятности. Люди с тяжелой прозопагнозией подчас не узнают своих супругов и не могут найти своего ребенка в группе детей.

Джейн Гудолл также в какой-то степени страдает прозопагнозией. У нее есть проблемы не только с узнаванием людей, но и с узнаванием шимпанзе. Так, она говорит, что иногда не может различить двух обезьян по физиономиям. Правда, как только она привыкает к определенному шимпанзе, эта трудность исчезает. У нее нет проблем с узнаванием членов семьи и друзей, но, говорит она, «у меня возникают большие трудности с узнаванием людей с невыразительными лицами. Для узнавания мне необходимо найти особую примету – родинку или еще что-нибудь такое. Это страшно меня смущает. Я могу целый день пробыть с человеком – и назавтра не узнать его при встрече».

Кроме того, она говорит, что у нее есть трудности с ориентацией на местности. «Я не могу понять, где я, пока не привыкну к маршруту. Мне приходится часто оборачиваться и запоминать ориентиры, чтобы потом найти дорогу назад. В лесу мне бывало особенно трудно, я всегда рисковала безнадежно заблудиться».

В 1985 году я опубликовал историю болезни под названием «Человек, который принял жену за шляпу». Это был рассказ о докторе П., который страдал очень тяжелой зрительной агнозией. Более того, он был не способен узнавать предметы и относить их к той или иной категории. Так, он не узнал перчатки, например, не мог сказать, что это – деталь одежды или предмет, напоминающий руку? Однажды он даже принял за шляпу голову собственной жены.

После того как была опубликована история доктора П., я стал получать письма от людей, которые сравнивали свои трудности в узнавании лиц и мест с трудностями доктора П. В 1991 году Энн Ф. прислала мне письмо, в котором описала свои переживания.

«Думаю, что в моей семье зрительной агнозией страдают три человека: мой отец, моя сестра и я. У нас наблюдаются некоторые симптомы, которые были у доктора П., но, к счастью, не в такой степени. Все мы, как и доктор П., страдаем выраженной прозопагнозией. Мой отец, сделавший удачную карьеру на канадском радио (он великолепно имитирует голоса других людей), не способен узнать на недавней фотографии свою собственную жену. На свадебном банкете он просил какого-то незнакомца сказать, что за человек сидит рядом с его дочерью (это был мой муж, с которым мы к тому времени прожили пять лет).

Я сама могу идти рядом с мужем, в упор смотреть на его лицо и не узнавать его. Однако если я знаю, что в каком-то определенном месте должна его встретить, то узнаю его без труда. Я сразу узнаю людей по голосам, даже если слышала их всего один раз в жизни.

В отличие от доктора П. я легко определяю эмоциональное состояние людей по лицам. У меня нет агнозии на неодушевленные предметы, которой страдал доктор П., но, как и доктор П., я совершенно не представляю себе топографию того места, где нахожусь. Я не помню, куда я кладу вещи, если не произношу при этом вслух, куда именно я их положила. Как только я выпускаю из рук предмет, он тут же словно проваливается в пустоту».

У Энн Ф. прозопагнозия и топографическая агнозия носят генетический семейный характер. Но эти же расстройства (как и другие формы агнозии) могут возникнуть в результате инсульта, опухоли, инфекции или травмы мозга – или же, как у доктора П., вследствие такого дегенеративного процесса, как болезнь Альцгеймера, если она поражает соответствующую область головного мозга. Джоан К., еще одна больная, описала в письме мне собственную историю. В раннем детстве у нее была диагностирована в правой затылочной доле опухоль, которую удалили, когда Джоан было два года. Естественно предположить, что ее прозопагнозия является следствием либо опухоли, либо операции. Окружающие часто неверно истолковывают ее поведение. Она пишет мне: «Говорят, что я грубая, что я не от мира сего или, по мнению психиатра, страдаю душевной болезнью».

Получая все больше и больше писем от людей с прозопагнозией или топографической агнозией, я убедился в том, что «мое» зрительное расстройство является не только моим и, надо думать, поражает людей на всех континентах земного шара.

Для людей исключительно важно узнавание лиц. Подавляющее большинство из нас способно идентифицировать тысячи лиц или сравнительно легко найти в толпе знакомое лицо. Для того чтобы различать лица, нужен особый навык, и этим навыком владеют не только люди, но и другие приматы. Как, однако, выходят из затруднительного положения люди, страдающие прозопагнозией?

За последние десятилетия мы многое узнали о пластичности нашего головного мозга, о том, что какая-либо часть или система мозга могут перенимать функции пораженной части или системы. Тем не менее этого не происходит при прозопагнозии или топографической агнозии, которые не излечиваются, не исчезают сами собой и даже не сглаживаются с возрастом. Поэтому людям с прозопагнозией следует проявлять изобретательность, следует вырабатывать особые стратегии и придумывать способы, как обойти поразивший их дефект. Таким больным приходится узнавать людей по особым приметам – будь то форма носа, борода, очки или определенная одежда. Многие страдающие прозопагнозией люди распознают людей по голосу, осанке или походке. Важны также контекст и ожидания: например, профессор ожидает увидеть своих студентов в аудитории, служащий своих коллег – в офисе и т.п. Такая тактика – осознанная или подсознательная – становится автоматической настолько, что люди, страдающие легкой прозопагнозией, могут не знать о своем дефекте и очень удивляются, когда это выясняется во время тестов – например, при предъявлении фотографий знакомых им людей без вспомогательных признаков – без волос, бороды или очков.

Так, несмотря на то что я не способен узнать лицо с первого взгляда, я могу идентифицировать многое вокруг лица – я могу запомнить большой нос, ямочку на подбородке, кустистые брови или оттопыренные уши. Такие признаки становятся для меня опознавательными знаками, по которым я узнаю людей. (Думаю, что именно по этой причине мне легче узнать человека по карикатуре, нежели по безукоризненному портрету или по фотографии.) Я умею хорошо определять возраст и пол, хотя мне случалось и нелепо ошибаться. Мне намного легче распознавать людей по их движениям, по их «двигательному стилю». И даже если я не могу распознавать определенные лица, я тем не менее могу увидеть красоту лица и уловить его выражение.

Я обычно всеми силами избегаю конференций, больших собраний и вечеринок, так как знаю, что это может доставить мне беспокойство и поставить в неловкое положение, и не только потому, что я могу не узнать знакомых мне людей, но и потому, что я могу поприветствовать незнакомца, как старого друга. Подобно многим другим больным прозопагнозией, я избегаю называть людей по именам, так как боюсь ошибиться. Я полностью завишу в этом отношении от помощи других людей, которые одни только и могут уберечь меня от вопиющих ошибок.

Мне гораздо легче узнавать соседских собак, у которых характерные формы тела и окрас, нежели их хозяев. Если я вижу моложавую даму с родезийским риджбеком, то понимаю, что эта женщина живет в соседней квартире. Если я вижу пожилую даму с дружелюбным пойнтером, то понимаю, что она живет в противоположном конце моего квартала. Но если встречу тех же женщин без их собак, то пройду мимо, не узнав ни одну из них.

Сама идея о том, что «разум», субстанция нематериальная и летучая, может быть частью куска плоти, была невыносима для религиозного мышления людей семнадцатого века – отсюда дуализм Декарта и многих других мыслителей того времени. Однако врачи, наблюдая последствия инсультов и других поражений головного мозга, имели все основания подозревать, что разум тесно связан с мозгом. К концу восемнадцатого века анатом Франц Йозеф Галль предположил, что все мыслительные процессы происходят в нашем мозгу, а не в «душе», не в сердце и не в печени, как думали многие. Галль считал мозг совокупностью двадцати семи органов, каждый из которых отвечает за определенные способности. По Галлю, это способности восприятия (света и звука, например), когнитивные способности (память, мышление), моторные (двигательные) навыки, речь и язык – и даже такие «нравственные» качества, как, например, дружелюбие или гордость. За такие еретические взгляды Галль был изгнан из Вены и оказался в революционной Франции, где надеялся найти применение своим научным воззрениям.

Физиолог Жан-Пьер Флуранс решил проверить теорию Галля, для чего удалял слои мозговой ткани у представителей фауны, преимущественно у голубей. Флуранс не обнаружил никаких доказательств корреляции специфических областей коры со специфическими функциями и способностями (вероятно, топорная технология Флуранса применительно к таким мелким птицам и не могла дать научно корректного результата). Сам Флуранс считал, что когнитивные нарушения, которые возникали у его подопытных голубей, отражали лишь объем удаленной мозговой ткани и не зависели от локализации оперативного вмешательства. Флуранс полагал, что то, что справедливо в отношении голубей, может быть отнесено и к человеку. Кора, заключил он, является эквипотенциальной и гомогенной, как печень. «Мозг, – говорил Флуранс полушутя, – секретирует мысль, как печень секретирует желчь».

Положение Флуранса об эквипотенциальности коры головного мозга господствовало в науке до шестидесятых годов девятнадцатого века, до появления работ Поля Брока. Брока провел вскрытие многих пациентов с моторной афазией и показал, что все они имели поражение, ограниченное левыми лобными долями. В 1865 году Брока произнес свою знаменитую фразу: «Мы говорим нашим левым полушарием». С тех пор идея гомогенности и недифференцированности мозга была раз и навсегда отвергнута.

Брока считал, что он открыл «двигательный центр слов» в определенной области левой лобной доли, в области, которую мы теперь называем зоной Брока. Это открытие сулило новый тип локализации функций, нахождение истинной корреляции между неврологическими и когнитивными функциями внутри специфических мозговых центров. Неврология уверенно пошла по этому пути, находя все новые и новые центры разного рода. За «двигательным центром слов Брока» последовал слуховой центр слов Вернике, а затем зрительный центр слов Дежерина – все эти центры находились в левом, речевом полушарии. В правом полушарии был открыт центр зрительного распознавания образов.

Когда в девяностые годы девятнадцатого века была открыта агнозия, мало кто догадывался, что агнозия может быть избирательной, в частности на такие зрительно воспринимаемые объекты, как лица или среда обитания. И это несмотря на то что такие выдающиеся врачи, как Хьюлингс Джексон и Шарко, к тому времени уже описали больных со специфическими агнозиями на лица и территории, агнозиями, возникающими после повреждений в задних частях правого полушария. В 1872 году Джексон описал человека, который после инсульта в этой области мозга потерял способность «узнавать места и людей. Какое-то время он не узнавал жену и часто блуждал по городу, так как не мог найти свой дом». Шарко в 1883 году сообщил о пациенте, который обладал развитыми зрительным воображением и памятью, но потом одномоментно утратил то и другое. Как писал Шарко, этот больной «перестал узнавать даже собственное лицо. Недавно, находясь в пассаже, он едва не столкнулся, как ему представлялось, с другим человеком. Он чуть было не начал извиняться, пока не догадался, что это было его собственное отражение в стеклянной двери».

Тем не менее даже в середине двадцатого века многие неврологи еще сомневались, существуют ли в мозгу области, ответственные за категориально-специфическое восприятие. Что, несомненно, затормозило признание существования слепоты на лица, несмотря на многочисленные клинические подтверждения.

В 1947 году Иоахим Бодамер, немецкий невролог, описал трех больных, неспособных узнавать лица, но не испытывавших никаких затруднений в распознавании предметов. Бодамеру показалось, что такая избирательная форма агнозии заслуживает особого названия, и придумал термин «прозопагнозия». Он также предположил, что такой специфический изъян может быть вызван нарушением в той области мозга, которая специализируется на распознавании лиц. С тех пор дискуссии по этому поводу не стихают: существует ли особая система, предназначенная только и исключительно для узнавания лиц, или узнавание лиц является просто одной из функций более общей системы зрительного распознавания образов? Макдональд Кричли, весьма скептически отнесшийся к идее Бодамера о слепоте на лица, писал в 1953 году: «Представляется маловероятным, что человеческие лица должны относиться к особой перцептуальной категории, отличной от всех других пространственных объектов – одушевленных и неодушевленных. Есть ли какие-то признаки, касающиеся размера, формы, цвета или подвижности, которые бы настолько отличали человеческое лицо от других предметов, что препятствовали бы его идентификации?»

Однако в 1955 году английский невролог Кристофер Паллис опубликовал превосходное, детализированное и документально подтвержденное исследование своего больного А.Х., горного инженера из Уэльса, который вел дневник и смог представить врачу внятное и подробное описание своих переживаний. Однажды ночью в июне 1953 года А.Х., видимо, перенес инсульт. Он «внезапно почувствовал себя плохо после небольшой выпивки в клубе». У А.Х. появилась спутанность сознания, его отвезли домой и положили спать, но спал он беспокойно. Встав на следующее утро, он увидел, что зрительная картина окружавшего его мира разительно изменилась, о чем он так сообщил Паллису:

«Я встал с постели. Сознание у меня было ясное, но я не узнавал моей спальни. Я отправился в туалет. С большим трудом нашел туда дорогу – и не узнал собственный туалет. Повернувшись, чтобы вернуться в постель, я понял, что не узнаю помещения, в котором нахожусь, оно выглядело для меня совершенно незнакомым.

Я не различал цвета и лишь отличал темные предметы от светлых. Потом я обнаружил, что все окружавшие меня люди на одно лицо. Я не мог отличить жену от дочерей. Впоследствии мне всегда приходилось дожидаться, пока мои жена или мать заговорят, так как я узнавал их только по голосам (моей матери сейчас восемьдесят лет).

Я вижу нос, глаза и губы очень ясно и отчетливо, но не могу сложить из них портрет. Все лица выглядят так, словно они затерты мелом на доске».

Нарушения не ограничивались неузнаванием людей в реальной жизни.

«Я не способен узнать людей на фотографиях, иногда не могу узнать даже самого себя. В клубе я вдруг увидел какого-то человека, который смотрел на меня в упор. Я спросил у распорядителя, кто это. Вы будете смеяться, но я смотрел на самого себя в зеркало. Позже я поехал в Лондон, где несколько раз ходил в кино и в театр. Во всех случаях я был не в состоянии уловить сюжет. Я совершенно не понимал, кто есть кто. Купив несколько номеров «Мен онли» и «Лондон опинион», я не получил никакого удовольствия от разглядывания иллюстраций. Я мог понять, что на них изображено, только по каким-то второстепенным деталям, но никакой радости от этого не испытывал. Изображения должны восприниматься с первого взгляда».

Были у А.Х. и другие зрительные расстройства: дефект в одном из углов поля зрения, преходящие расстройства способности читать, потеря способности воспринимать цвет и трудности с узнаванием мест. (Вначале у него были также странные ощущения в левой половине тела – «тяжесть» в левой руке, покалывание в указательном пальце и в левом углу рта.) Но предметной агнозии у А.Х. не было, он легко узнавал геометрические фигуры, рисовал предметы сложной формы, собирал пазлы и играл в шахматы.

С тех пор было проведено немало вскрытий больных, страдавших прозопагнозией. Выяснилось, что практически у всех больных прозопагнозией наличествовали повреждения в правой зрительной ассоциативной коре – в частности, в области нижней поверхности затылочно-височной коры. Чаще всего обнаруживалось поражение структуры, которая называется веретенообразной извилиной. Результаты этих вскрытий подтвердились в восьмидесятые годы, когда стала возможной визуализация мозга у больных при жизни с помощью компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Подтвердилось, что у больных прозопагнозией имеют место поражения участка, который теперь называют «веретенообразной лицевой областью». (Аномально высокая активность этой области чревата галлюцинациями с калейдоскопом лиц, как это показали Доминик Ффитче и его коллеги.)

В девяностые годы эти исследования были дополнены исследованиями с помощью функциональной визуализации. Больным проводили функциональную МРТ, когда они рассматривали изображения лиц, мест или предметов. Эти исследования показали, что рассматривание лиц возбуждает веретенообразную лицевую область в гораздо большей степени, чем рассматривание других тестовых образов.

То, что отдельные нейроны этой области могут проявлять специфически предпочтительную активность, было показано Чарльзом Гроссом и его коллегами, которые регистрировали ее с помощью электродов, введенных в нижневисочную кору макак. Гросс обнаружил клетки, отвечающие электрическими разрядами на рассматривание животным собственной лапы, и с чуть меньшей интенсивностью – на рассматривание чужих конечностей, включая человеческую руку. Впоследствии те же авторы обнаружили клетки, специфически реагирующие на лица.

На этом чисто зрительном уровне лица распознаются как конфигурации путем установления геометрических взаимоотношений между глазами, носом, ртом и другими признаками, как установили Фрейвальд, Цао и Ливингстон. Но на этом уровне нет индивидуации, выделения из ряда единичной особи. Поэтому типичные лица или, напротив, карикатурные воспринимаются в одном ряду с конкретными лицами реальных людей.

Распознавание индивидуальных лиц или предметов достижимо лишь на высшем корковом уровне, в мультимодальной области медиальной части височной доли, которая обладает реципрокными связями не только с веретенообразной лицевой областью, но и с другими областями, обслуживающими сенсорные ассоциации, эмоции и память. Кристоф Кох, Ицхак Фрид и их коллеги показали, что клетки в мультимодальной медиальной области височной доли проявляют удивительную специфичность, реагируя, скажем, только на фотографии Билла Клинтона, на изображения пауков, на Эмпайр-Стейт-билдинг или на кадры из «Симпсонов». Специфические нейронные единицы могут также реагировать на произнесенное или прочтенное имя человека или название предмета. Например, у одного испытуемого определенный набор нейронов откликался на фотографии Сиднейского оперного театра, а также на последовательность букв «Сиднейская опера», но не реагировал на названия других достопримечательностей – например, на «Эйфелеву башню».

Нейроны в медиальной височной коре способны кодировать восприятие индивидуальных лиц или предметов так, чтобы они были узнаваемы в изменяющемся окружении. Такие устойчивые нервные связи возникают очень быстро, в течение одного-двух дней после установления знакомства.

Хотя в ходе таких исследований с помощью электродов регистрируется активность отдельных нейронов, каждый из них соединен с тысячами других нейронов, а те с тысячами других. (Более того, некоторые нервные клетки могут реагировать более чем на один стимул). Таким образом, реакция отдельно взятого нейрона представляет собой вершину огромной вычислительной пирамиды, получающую, вероятно, прямые или непрямые сигналы от зрительной, слуховой или тактильной коры, от распознающих текст областей, от областей, отвечающих за память, эмоции и т.д.

У людей способность узнавать лица появляется при рождении или вскоре после него. В шесть месяцев, как показали исследования Оливера Паскалиса и его коллег, младенцы уже способны узнавать самые разнообразные лица, включая физиономии представителей других биологических видов (в данном случае использовали фотографии обезьян). К девяти месяцам, однако, дети теряют способность распознавать физиономии обезьян, если не видят их в непосредственном окружении. Уже к трем месяцам дети научаются ограничивать диапазон распознаваемых лиц теми, с кем они чаще всего контактируют. Этот феномен имеет огромное значение в жизни людей. Для китайского ребенка, воспитанного в родном этническом окружении, европейцы выглядят «на одно лицо», и наоборот. Можно предположить, что существует врожденная и, вероятно, генетически обусловленная способность распознавать лица, и эта способность полностью проявляется в первые два года жизни, причем мы особенно хорошо распознаем тот тип лиц, с которым чаще всего встречаемся. Наши «лицевые клетки», присутствующие в мозгу изначально, начинают полноценно функционировать только после приобретения соответствующего опыта.

То же касается многих других способностей – от стереоскопического зрения до лингвистических навыков, предрасположенность к которым встроена в мозг генетически. Но требуются стимуляция, практика, полнота общения и воспитание для того, чтобы эти способности пробудились и развернулись. Генетическая предрасположенность может развиться в результате естественного отбора, но для полноценной реализации наших когнитивных и перцептивных способностей требуется личный опыт и личный выбор.

Тот факт, что многие (хотя отнюдь не все) люди с прозопагнозией испытывают трудности в распознавании мест, позволил некоторым исследователям предположить, что способность распознавать лица и способность распознавать места опосредуется различными, но близко расположенными областями мозга. Другие ученые считают, что обе способности реализуются в общей зоне мозга, один участок которой больше ориентирован на узнавание лиц, а другой – на ориентацию в пространстве.

Нейропсихолог Эльханан Гольдберг оспаривает саму идею о существовании индивидуальных, встроенных в кору головного мозга центров или модулей с фиксированными функциями. Гольдберг полагает, что на высших корковых уровнях имеют место градиенты, где области, функции которых определяются опытом и обучением, перекрываются или смешиваются. В своей книге «Новый исполнительный мозг» он пишет о том, что градиентный принцип является эволюционной альтернативой принципу модульному, поскольку обеспечивает гибкость и пластичность, невозможную для мозга, организованного согласно модульному принципу.

Гольдберг утверждает, что, хотя модульность может быть характерной, например, для строения зрительного бугра (таламуса) – совокупности ядер с фиксированными функциями, входами и выходами, – для коры головного мозга более характерна градиентная организация, и она выступает на первый план по мере восхождения от первичной чувствительной коры к ассоциативной коре, к высшим уровням лобной коры. Модули и градиенты сосуществуют и дополняют друг друга.

Больные прозопагнозией, даже если их основная жалоба – это неспособность распознавать лица, часто испытывают затруднения в узнавании и других специфических объектов. Оррин Девински и Марта Фара выяснили, что некоторые люди с прозопагнозией не могут отличить яблоко от груши или голубя от ворона, хотя безошибочно относят эти объекты к классам «фрукт» и «птица». Джоан К. описывает сходную проблему: «Я не распознаю рукописный текст приблизительно так же, как я не распознаю лица. Я могу понять, что передо мной фрагмент рукописного текста, по какому-то отличительному или дополнительному признаку, но я о нем ничего не могу сказать и сразу забываю. Я не могу прочитать даже то, что написала сама».

Некоторые ученые полагают, что прозопагнозия не сводится к слепоте только на лица, но является одним из ответвлений более общего нарушения, а именно: частичной или полной утраты способности распознавания индивидов в любом классе предметов, будь то автомобили, птицы, лица или что-либо еще.

Изабель Готье и ее коллеги из университета Вандербильта протестировали группу профессиональных автомобилистов и группу орнитологов и сравнили полученные результаты с результатами тестирования контрольной группы обычных здоровых людей. Исследователи выяснили, что во всех трех группах при рассматривании и узнавании лиц происходила активация веретенообразной лицевой области. Однако та же область активировалась у автомобилистов, когда их просили определить марки автомобилей, и у орнитологов, когда их просили идентифицировать конкретных птиц. Веретенообразная лицевая область изначально настроена на распознавание лиц, но она способна – при соответствующем обучении – распознавать и индивидуальные объекты других типов. (Так, если шофер или птицелов, по несчастью, заболеют прозопагнозией, то можно предположить, что они потеряют способность определять марки автомобилей и породы птиц.)

Мозг представляет собой нечто большее, нежели совокупность автономных модулей, каждый из которых отвечает за специфическую ментальную функцию. Каждая из функционально специализированных областей взаимодействует с десятками и сотнями других, и их интеграция создает нечто вроде огромного слаженного оркестра из тысяч инструментов. Оркестра, который сам собой дирижирует, постоянно изменяя репертуар и партитуры. Веретенообразная лицевая область функционирует не в изоляции. Она представляет собой лишь один из узлов когнитивной сети, тянущейся от затылочной коры до префронтальной области. Слепота на лица может возникнуть и при поражении веретенообразной лицевой области, если оно локализовано в нижней затылочной лицевой области. Больные, страдающие частичной прозопагнозией, такие как Джейн Гудолл или ваш покорный слуга, могут при постоянном контакте научиться распознавать хорошо знакомые им лица. Вероятно, это возможно потому, что мы используем для этого другие проекционные пути, нежели здоровые люди, и благодаря постоянной тренировке стимулируем и заставляем работать ослабленную веретенообразную лицевую область.

Помимо этого, распознавание лиц зависит не только от способности к анализу зрительных параметров лица – его индивидуальных черт и общей конфигурации – и сравнению их с такими же параметрами других лиц, но и от нашей способности связывать данное лицо с определенными воспоминаниями, переживаниями и чувствами. Распознавание специфических мест или лиц, как подчеркивает Паллис, тесно связано с определенными эмоциями и ассоциациями. В то время как чисто визуальное восприятие образов осуществляется главным образом веретенообразной лицевой областью, узнавание «знакомого» лица осуществляется на высших мультимодальных уровнях, тесно связанных с гиппокампом и миндалиной, в областях, отвечающих за память и эмоции. Так, А.Х. после перенесенного инсульта утратил не только способность узнавать лица, но и ощущение знакомства с ними. Каждое лицо и каждое место казалось ему увиденным впервые – и продолжало казаться таковым даже после того, как ему снова и снова показывали их.

Узнавание зиждется на знании, ощущение близкого знакомства – на эмоции. Обе эти способности не связаны друг с другом. У них разная нейронная основа, и нарушения этих способностей могут встречаться независимо друг от друга. Хотя при прозопагнозии утрачиваются они обе, при других заболеваниях пациенты могут сохранять чувство близкого знакомства без узнавания или сохранять способность к узнаванию без ощущения близкого знакомства. Первое встречается при «ощущении уже виденного» (дежа-вю), а также при «избыточном чувстве близкого знакомства с лицами», описанном Девински. Такой больной может вдруг обнаружить, что все прохожие на улице или все пассажиры автобуса, в котором он едет, ему знакомы. Он может подойти к любому из них и обратиться, как к старому другу, хотя смутно понимает, что не может их всех знать. Мой отец всегда был очень общительным человеком и мог узнать сотни и даже тысячи людей, но это ощущение «знакомства» стало чрезмерным и даже патологическим, когда ему перевалило за восемьдесят. Он часто посещал концерты в лондонском Уигмор-Холле, и в антракте ему ничего не стоило обратиться к любому человеку, попавшему в его поле зрения, с вопросом: «Мы с вами не знакомы?»

Нечто противоположное происходит с больными, страдающими синдромом Капграса, при котором пациенты распознают лица, но они не порождают у них эмоционально окрашенного чувства знакомства. Так как муж, жена или ребенок не вызывают у больного специфического теплого чувства близкого знакомства, он будет считать, что они не настоящие – они, должно быть, хитрые самозванцы или обманщики. Больные прозопагнозией обычно понимают, что проблема узнавания связана с поражением их мозга. Больные с синдромом Капграса, напротив, непоколебимы в своем убеждении, что сами-то они совершенно здоровы, но что-то непонятное и даже сверхъестественное происходит с окружающими.

Люди с приобретенной прозопагнозией, такие как А.Х. или доктор П., встречаются крайне редко. Практикующий невролог может за все время своей профессиональной деятельности не встретить ни одного такого больного. А такая, как у меня, врожденная прозопагнозия (или, как ее еще называют, «прозопагнозия развития») встречается намного чаще, хотя в большинстве случаев остается нераспознанной. Хизер Селлерс, всю жизнь страдающая прозопагнозией, писала о ней в вышедшем в 2007 году автобиографическом эссе: «Я не узнавала детей моего мужа… В магазине я могла броситься на шею незнакомому мужчине, думая, что это мой муж… Я не узнавала коллег, с которыми проработала не один десяток лет… Я постоянно представлялась, встречая соседей». Хизер проконсультировалась по этому поводу у двух неврологов, и они оба сказали, что никогда не сталкивались с подобным заболеванием, так как оно «очень редкое».

Один выдающийся невролог, занимавшийся изучением агнозии, признался мне, что никогда не слышал о врожденной прозопагнозии и впервые узнал о ней совсем недавно. Думаю, что это и неудивительно, потому что люди с врожденной прозопагнозией обычно не консультируются у неврологов по поводу своей проблемы (так же, как не осаждают офтальмологов люди, страдающие дальтонизмом). Они воспринимают свой дефект как неотъемлемую и привычную часть своей жизни.

Кен Накаяма из Гарвардского университета, занимающийся изучением зрительного восприятия, давно подозревал, что прозопагнозия встречается намного чаще, чем ее диагностируют. В 1999 году совместно с Брэдом Дюшеном из Лондонского университетского колледжа он стал использовать Интернет для поиска людей со слепотой на лица. Результат превзошел ожидания медиков: откликнулись несколько тысяч больных прозопагнозией – как в легкой форме, так и в самой тяжелой, доводящей больных до полной инвалидности.

Несмотря на то что у больных с врожденной прозопагнозией чаще всего отсутствуют тяжелые повреждения головного мозга, недавнее исследование, проведенное Лючией Карридо и ее коллегами, показало, что у таких больных, как правило, присутствуют небольшие, но заметные изменения в областях, ответственных за узнавание лиц. Это заболевание нередко имеет признаки наследственной патологии. Накаяма, Дюшен и их коллеги описали семью, десять членов которой – оба родителя, семь из восьми детей (обследовать восьмого не удалось) и дядя по матери – страдают слепотой на лица.

Накаяма и Дюшен исследовали нейронную основу распознавания лиц и мест и открыли много нового на каждом уровне – от генетического до коркового. Изучали авторы также психологические эффекты и социальные последствия прозопагнозии и топографической агнозии. Это отдельная большая проблема, с которой сталкиваются такие больные в сложной социальной и урбанистической культуре.

Диапазон расстройства механизма распознавания очень велик и имеет не только негативную сторону, но, случается, и позитивную. Рассел, Дюшен и Накаяма описали больных с гипертрофированными способностями узнавания. Эти люди обладают почти сверхъестественным даром запоминать лица всех людей, с которыми им доводилось в жизни сталкиваться. Одна из моих корреспонденток, Александра Линч, так описала свою необычайную способность узнавания людей:

«Вчера это случилось опять. Я спускалась в метро в Сохо, когда узнала в шедшем в пятнадцати футах впереди мужчине (он шел спиной ко мне и разговаривал с другом) человека, которого я знала или, во всяком случае, видела раньше. В данном случае это был Мак, приятель одного продавца картин. Последний раз я видела его мельком два года назад, на открытии выставки в центре. Не уверена, разговаривала ли я с ним хоть раз после того, как нас представили друг другу лет десять назад.

Это неотъемлемая часть моей жизни – стоит мне хотя бы мельком увидеть кого-то из встречавшихся ранее людей, как я без всякого напряжения тотчас вспоминаю его лицо, словно запечатленный кадр, мгновенно определяя место, где я его видела. Например, вот эта девушка подавала нам вино в баре в Ист-Вилледж в прошлом году (то есть в другом месте и вечером, а не при свете дня). Да, я люблю людей, человечество и его разнообразие, и, насколько могу судить, для меня не составляет никакого труда запечатлевать в памяти черты лиц продавцов мороженого, девушек из обувных магазинов или друзей друзей моих друзей. Какая-то деталь лица или даже походка человека, идущего в двух кварталах от меня, может мгновенно включить память, и я легко вспоминаю, кто это такой».

Такие уникумы, как пишут Рассел и его соавторы, «настолько же хорошо распознают лица, насколько скверно делают это больные с прозопагнозией». То есть способность первых узнавать лица в два-три раза превышает нормальный средний уровень, а у вторых находится ниже уровня нормы в те же два-три раза. Таким образом, разница между наилучшими и наихудшими способностями к распознаванию лиц сравнима с разницей между людьми с IQ 150 и с IQ 50, в то время как остальные люди занимают ступени, расположенные между этими двумя крайностями.

Некоторые неврологи считают, что тяжелая прозопагнозия поражает до двух процентов населения, – это означает, что только в Соединенных Штатах может проживать до шести миллионов таких больных. А в легкой форме этим заболеванием (то есть не полной слепотой на лица, но сниженной способностью к их распознаванию) может быть затронуто до 10% населения. Пока что официально никто не признает больными тех многочисленных людей, которые не узнают своих мужей, жен, детей, учителей и коллег, отсутствует и общественное понимание этой проблемы.

Совершенно иную картину мы видим в отношении другого неврологического меньшинства. Есть данные, что от пяти до десяти процентов населения страдает дислексией. Педагоги, психологи и другие специалисты все в большей мере отдают себе отчет в специфических трудностях (и нередко – специфической одаренности) детей, страдающих дислексией, и разрабатывают соответствующие стратегии их обучения и воспитания.

Но до сих пор большинство людей с различной степенью слепоты на лица вынуждены полагаться на собственную изобретательность и самостоятельно разработанные стратегии, начиная с уведомления окружающих о своем необычном и не столь уж редком заболевании. Все чаще о прозопагнозии пишутся книги, открываются сайты в Интернете и курсы, где люди с прозопагнозией и топографической агнозией могут делиться друг с другом своими переживаниями и, что еще важнее, совместно вырабатывать приемы узнавания лиц и мест в тех случаях, когда отказывают способности и навыки реализации этих функций.

Кен Накаяма, который так много сделал для научного понимания прозопагнозии, на личном опыте знает, что это такое, и поместил у двери своего кабинета и на своем сайте такое объявление:

«Недавно возникшие проблемы со зрением и легкая прозопагнозия затрудняют для меня узнавание людей, с которыми я уже знаком. Прошу помочь мне и при встрече сразу представиться. Огромное вам спасибо».