XIX. Болезнь Альцгеймера

XIX.1 Старение мозга, болезнь Альцгеймера и прочие формы деменции

Перспектива, что в конце концов вы забудете, что вы всё забыли, и что жалеть об этом вы вовсе не будете, не утешение, так как это значит, что в конечном счете вы будете стерты сами как личность.

Доуве Драайсма, 2001

Жизнь можно представить аллегорически как лестницу, по которой мы сначала ступенька за ступенькой взбираемся в годы развития, а затем и успешной карьеры, после чего, начиная с 50 лет, спускаемся вниз в процессе старения. Однако при старении мозга мы спускаемся не по новым ступеням, как при старении тела, но возвращаемся по тому же пути. При нормальном старении мозга мы делаем всего лишь несколько шажков вниз, тогда как при болезни Альцгеймера мы спускаемся на всю высоту лестницы, по которой поднимались в течение жизни; мы постепенно утрачиваем свою личность и в конечной стадии болезни постепенно впадаем в состояние полной зависимости, лежа в кровати в позе младенца в утробе матери, в абсолютной деменции и фактически с умершим мозгом (см. XIX.2).

«Нормальное» старение мозга и болезнь Альцгеймера имеют между собой много общего. Прежде всего возраст представляет собой важнейший фактор риска для болезни Альцгеймера. С возрастом этот риск возрастает по экспоненте. К тому же все изменения в мозге, к настоящему времени установленные для болезни Альцгеймера, отмечены и у контрольных старых людей, не страдающих деменцией, правда, в гораздо меньшей степени и в более пожилом возрасте. Болезнь Альцгеймера может в определенном смысле рассматриваться как преждевременное, ускоренное и отягощенное старение нашего мозга.

Всё, что живет, стареет. Собственно, почему мы стареем? Вероятно, потому, что природе дешевле обходится время от времени менять индивида на более молодой экземпляр, чем вечно поддерживать здоровье первоначального индивида, полностью восстанавливая дефекты, беспрерывно возникающие в наших клетках. Эволюция всегда придавала большее значение воспроизведению, чем старцам, – утверждение, получившее известность как «теория одноразового индивида». Предпочтение, которое, увы, выражается также в том, как современное общество обходится со стариками, пытаясь подешевле от них отделаться.

Разнообразные формы деменции

Болезнь Альцгеймера представляет собой наиболее часто встречающуюся форму деменции. Поскольку население в целом стареет, а возраст является важнейшим фактором риска для этой болезни, следует ожидать, что число жертв этой болезни в ближайшие 30 лет удвоится. Диагноз болезни Альцгеймера можно с уверенностью ставить в тех случаях, когда умерший пациент страдал деменцией и, кроме того, под микроскопом видны были характерные изменения мозга (рис. 28). Потому что существуют и другие формы деменции, которые только по виду мозговой ткани можно было бы с уверенностью отличить от болезни Альцгеймера.

Рис. 28. В серебряном окрашивании по методу Галльяса среза коры больших полушарий 85-летнего пациента с болезнью Альцгеймера под микроскопом видны два типичных поражения мозга: содержащие амилоид большие круглые бляшки между нервными клетками и клубки в нервных клетках, отмеченные черным. Масштабная линия обозначает длину в 100 микрон.

Инсульты и кровоизлияния в мозг могут стать причиной мультиинфарктной деменции. Мы часто наблюдаем комбинацию этой формы деменции с изменениями в мозге, характерными для болезни Альцгеймера. Болезнь Паркинсона также нередко приводит к деменции. Если болезнь Паркинсона затрагивает кору головного мозга, то говорят также о деменции с тельцами Леви. Есть формы лобной деменции, вызванные нарушениями функций префронтальной коры; раньше в подобных случаях говорили о болезни Пика. Сейчас различают фронтотемпоральные формы деменции, вызванные мутацией τ-гена в хромосоме 17 (рис. 29). Лобные формы деменции вначале проявляются, как правило, не расстройствами памяти, а нарушениями поведения. Неумеренное употребление алкоголя может приводить к болезни Корсакова, деменции, когда провалы в памяти больной заполняет вымышленными историями, в которые непоколебимо верит. Это вовсе не означает, что такие больные вообще ничего не помнят. Однажды я хотел представиться такому больному, но он вдруг сказал: «Я вас знаю, вы ведь Дик Свааб?» Что касается моей памяти на лица, я, безусловно, проигрываю пациенту с болезнью Корсакова! В начале эпидемии СПИДа часто отмечались деменции, из-за того что мозг подвергался воздействию различных инфекций. Благодаря новым методам мультитерапии эта картина уже ушла в прошлое. Однажды, когда я читал лекцию в одном из альцгеймеровских кафе, в перерыве ко мне подошел мужчина лет сорока пяти и сказал, что у него началась деменция. Я ответил, что ничего такого не замечаю. Он рассказал, что у него было уже несколько небольших кровоизлияний в мозг; он знает, что это повторится и что в конце концов его ждет деменция. Я спросил, а нет ли у него родственников в Катвейке. «Да, – ответил он, – хороший диагноз, профессор!» Именно в Катвейке живет семья, в которой мутация является причиной повышенного накопления амилоида в кровеносных сосудах, что приводит к кровоизлияниям в мозг и деменции. Эта семья прекрасно знает, что ее ждет, так как в местечке у них много родственников с подобным видом деменции. Но это очень редкая форма деменции, так же как болезнь Кройтцфельдта – Якоба, причиной которой являются патологические белки, через которые передается инфекция. Болезнь Кройтцфельдта – Якоба может быть наследственной. Но заразный белок передавался раньше и при операциях на мозге, потому что еще не знали, что при операциях подобного рода инструменты требуют особой стерилизации. Инфицированный материал передается также при пересадке роговицы и через экстракты гипофиза, которые прежде применяли, чтобы стимулировать рост детей с недостаточностью гормонов роста. Эти экстракты, вероятно доставлявшиеся из России, то и дело всплывают в нынешних фитнес-центрах, где наращивают мышечную массу с помощью гормонов роста. Если туда попал хотя бы один гипофиз человека с болезнью Кройтцфельдта – Якоба, то вся партия опасна для жизни. Разновидностью этой болезни является коровье бешенство, при котором инфицированный белок находится в мозге коровы и вместе с мясом попадает во фрикадельки. Болезнь Хантингтона также представляет собой наследственную форму деменции. Люди с типичными для этой болезни расстройствами движения, хорошо известными им на примере их родственников, знают, что их также впоследствии ожидает деменция.

Рис. 29. При лобно-височной деменции происходит сильное сморщивание передней части мозга (в верхней средней части), тогда как остальная часть мозга остается здоровой.

Существуют разнообразные формы деменции, но в большинстве случаев деменция возникает при болезни Альцгеймера. Если вы ничего не знаете о различных формах деменции и в случае каждого пациента с деменцией говорите о болезни Альцгеймера, то впоследствии, при микроскопическом исследовании, в подавляющем большинстве случаев вы будете правы: это либо болезнь Альцгеймера, либо смешанная форма с сосудистыми изменениями, составной частью которых является та же болезнь Альцгеймера.