В эту группу психозов входят те, при которых возникают выраженные интеллектуально-мнестические расстройства, в том числе и слабоумие. В большей части случаев возникновению алкогольных энцефалопатий предшествует многолетнее массивное злоупотребление алкоголем. Нередко отмечаются те или иные проявления гиповитаминоза, нарушения аппетита, падение веса, возникновение полиневропатий. Абстинентный синдром протекает особенно тяжело, сопровождается грубыми неврологическими расстройствами. У многих больных находят сопутствующие соматические заболевания: гепатиты, циррозы печени, миокардиодистрофию, панкреатиты. В части случаев возникновению энцефалопатий не предшествуют указанные расстройства, мнестико-интеллектуальный дефект возникает после обычного по длительности запоя.

Встречается при различных болезненных состояниях, когда возникает недостаточность питания, ведущая к дефициту тиамина (вит. В₁). Возникновение энцефалопатии описано при неукротимой рвоте беременных, нервной анорексии, злокачественных новообразованиях, диссеминированном туберкулезе и других заболеваниях. Раньше считалось обязательным возникновение классической триады симптомов: офтальмоплегии, атаксии, нарушения сознания.

Клиническая картина энцефалопатии Гайе-Вернике у больных алкоголизмом имеет свои особенности. В большинстве случаев заболевание возникает во 2-й стадии алкоголизма, когда давность существования алкогольной зависимости измеряется многими годами. Характерна высокая толерантность к алкоголю. Пьянство носит характер длительных запоев, бывает перемежающимся или непрерывным. У части больных возникают острые алкогольные психозы, обычно протекающие в форме абортивных или развернутых делириев. Весьма часто отмечаются поражения различных внутренних органов (алкогольная миокардиопатия, различные поражения печени, поджелудочной железы, легких). Возникновению энцефалопатии предшествуют утяжеление пьянства, различные интеркуррентные заболевания. Злокачественное течение алкоголизма сопровождается выраженными астеническими проявлениями, потерей веса, учащением соматических заболеваний. Различают несколько форм энцефалопатии. Наиболее часто встречается острая форма, на долю которой приходится наибольшее число смертельных исходов. Заболевание может дебютировать серией судорожных припадков, многократной рвотой. Затем возникают делириозное помрачение сознания и характерные неврологические нарушения. Длительность этой формы не превышает 3–4 нед. Подострая форма встречается реже, она начинается как и острая, но затем делириозный этап сменяется появлением корсаковского синдрома или более грубыми интеллектуально-мнестическими расстройствами. Период длительной астенизации с выраженной физической слабостью может длиться в течение многих месяцев, исходом является выраженный органический дефект с грубыми нарушениями памяти. При рецидивирующей форме наблюдается многократное возникновение острого или подострого состояния. Нередко патологические состояния возникают в результате возобновления пьянства. Под хронической формой понимается возникновение стойкой фиксационной амнезии (т. е. корсаковского психоза) или слабоумия, в структуре которого большое место занимают нарушения памяти.

В продромальном периоде энцефалопатии на фоне продолжающегося пьянства отмечаются снижение аппетита, падение веса, частое возникновение рвоты по утрам, нарастание астенических проявлений, появляются болевые ощущения в различных частях тела, парестезии, усиливающиеся проявления атаксии, нарушается координация движений, по утрам резко усиливается тремор рук. Дрожание может захватывать туловище и голову. Нарушается ночной сон, появляются кошмарные сновидения. Больные обращают на себя внимание бестолковостью, несообразительностью, иногда совершают нелепые поступки. В ночное время могут возникать состояния спутанности с кратковременной дезориентировкой. Это состояние наблюдается и в тех случаях, когда больные прекращают употреблять спиртные напитки.

Дебют заболевания может знаменоваться возникновением серии судорожных припадков, иногда возникающих неоднократно на протяжении нескольких дней. После каждого припадка ухудшается психическое состояние. Появляются резкая общая слабость, брадикинезия, грубая туловищная атаксия. Больные с трудом передвигаются, им еле удается сохранить равновесие.

Постепенно нарастает оглушение сознания. Затем возникают беспокойство, страх, появляются обманы восприятия. В других случаях возникают многократная рвота, сопровождающаяся болями в животе, подложечной области, диарея, чередующаяся с запорами. Из-за сильной жажды больные поглощают много воды, тут же возникает рвота. Нарастает слабость, появляется тахикардия, пульс становится аритмичным. В случае изоляции больных диспептические явления за несколько суток исчезают, но появляются обманы восприятия, дезориентировка, суетливое поведение.

В некоторых случаях вначале появляются однотипные, скудные зрительные галлюцинации, содержание которых отражает повседневную жизнь больных, их производственные обязанности. В части случаев заболевание дебютирует появлением когнитивных нарушений с бестолковостью, суетливостью, эйфорической окраской настроения, некритичностью, нарушением ориентировки в конкретно-предметной обстановке, ситуации и во времени.

В редких случаях дебют заболевания напоминает апоплексический инсульт. Отмечаются гиперемия лица, неуверенные дискоординированные движения, атактическая походка с пошатыванием в разные стороны. Может возникнуть преходящий односторонний паралич мимических мышц, речь становится дизартричной, взгляд блуждающим. Одновременно может повыситься артериальное давление. Затем на фоне помрачения сознания появляются обманы восприятия.

Психическое состояние определяется возникновением делириозного помрачения сознания с суетливым возбуждением, дезориентировкой в месте и времени. Дальнейшая динамика состояния определяется углублением помрачения сознания, возникновением профессионального, затем мусситирующего делирия, аментивного состояния. Самым неблагоприятным развитием заболевания является возникновение сопорозного или коматозного состояния, которое нередко заканчивается смертельным исходом. Смерть может наступить и на более раннем этапе в связи с возникновением коллапса. В некоторых случаях отмечается волнообразное течение заболевания, при улучшении состояния может обнаружиться фиксационная амнезия.

Неврологические нарушения многообразны. Возникают миоклонические подергивания мимических мышц, генерализованный тремор, совершаются непроизвольные жевательные движения, появляются причмокивания, сосательные движения, выпячивания губ в виде трубочки. Возникают разнообразные гиперкинезы, чаще всего миоклонии, хореиформные, атетозоподобные, а также баллистические движения. Другая часть гиперкинезов напоминает произвольные движения. Больные обираются, что-то ловят в воздухе, теребят простыню, одеяло. Эти стереотипные движения при прояснении сознания исчезают, прочие гиперкинезы держатся стойко на протяжении длительного времени. Характерным синдромом является децеребрационная ригидность, проявляющаяся в виде состояний мышечной гипертонии, которая носит универсальный характер. Приступы гипертонии иногда напоминают тетаноидные судороги. Характерна поза больных: выпрямление и удлинение тела с отведением головы назад, прогибанием туловища, протянутые или слегка согнутые руки с пронированными предплечьями и вытянутыми ногами, согнутые в подошвенном направлении пальцы, умеренно пронированные стопы. Эта поза сохраняется постоянной на протяжении длительного времени, во время миогипертонических разрядов она усиливается. При ослаблении симптоматики мышечная гипотония в одних мышцах может сосуществовать с мышечной гипертонией в других мышцах.

Характерен «глазной симптомокомплекс». Он включает асимметричный птоз или полуптоз верхнего века обоих глаз, глазные щели выглядят неодинаково расширенными. Нарушаются движения глазных яблок, отмечается недостаточность конвергенции (иногда за счет одного глазного яблока), в некоторых случаях возникает сходящееся косоглазие. Наиболее постоянным симптомом является горизонтальный, крупноразмашистый нистагм, изредка — вертикальный. Зрачки обычно сужены, очень часто возникает анизокория, реакция зрачков на свет вялая, иногда отсутствует. Смена миоза мидриазом говорит об утяжелении состояния.

Постоянно наблюдаются рефлексы орального автоматизма, которые особенно выражены при помрачении сознания. Часто наблюдается хоботковый рефлекс, иногда возникает спонтанное выпячивание губ. Хватательные рефлексы наиболее выражены на высоте развития энцефалопатии, обычно они двусторонние. Родственными являются рефлексы ощупывания и удержания предметов. Поражение пирамидной системы выражается в повышении глубоких и кожных рефлексов, могут наблюдаться рефлексы Бабинского, Россолимо. Легкие и преходящие гемипарезы обычно связаны с компрессией центральных нейронов, возникающей из-за гемодинамических нарушений и отека мозга.

Центральный нейровегетативный синдром включает возникновение рвоты, несистематизированные головокружения, тахикардию (до 140–160 ударов в минуту), повышение, а затем понижение артериального давления, одышку (учащение дыхательных движений до 30–40 в минуту), гипертермию (в самых тяжелых случаях до 41 °C и выше), повышенную потливость. Прогностически неблагоприятным считается повышение температуры и одновременное исчезновение гипергидроза.

Достаточно часто возникает нейродистрофический синдром, проявляющийся в возникновении пролежней, некроза костей.

Давление спинномозговой жидкости обычно повышено (200–400 мм вод. ст.).

В крови отмечаются лейкоцитоз, лимфопения, повышение СОЭ. Энцефалопатия может закончиться полным выздоровлением, выздоровлением с формированием органического психосиндрома, корсаковского синдрома, слабоумия. Возможен и смертельный исход.

Во многих случаях возникают состояния, занимающие промежуточное положение между тяжело протекающей белой горячкой и острой формой энцефалопатии Гайе-Вернике. При том и другом заболевании обнаруживается сходная неврологическая симптоматика. Нередко оказывается, что клиническая картина укладывается в рамки тяжело протекающего делирия, а морфологические изменения соответствуют тому, что считается характерным для энцефалопатии Гайе-Вернике.

Морфологически для энцефалопатии Гайе-Вернике характерна ограниченность изменений в центральном сером веществе. Поражаются стенки III желудочка, вокруг сильвиева водопровода, дно ромбовидной ямки. Отмечаются пролиферация сосудов (эндотелия и мезенхимы), разрастание глии. Воспалительные явления отсутствуют. В некоторых случаях возникают точечные кровоизлияния. Иногда наблюдают почкование сосудов. Почти постоянно поражаются сосочковые тела, подвергающиеся склерозированию. Столь же часто поражаются задние бугры четверохолмия, иногда передние бугры, медиальные отделы ядер III и IV пары черепных нервов, дорзальное ядро вагуса, нисходящие ядра вестибулярных нервов, нижние оливы, а также некоторые ядра таламуса. При остром течении энцефалопатии, сопровождающейся дисциркуляторными расстройствами, нередко возникают точечные кровоизлияния, в хронических случаях преобладают глиоз и васкулярная пролиферация. При острых и подострых формах возникают застойное полнокровие и отек в оболочках и веществе мозга. Почти постоянно обнаруживается гибель нервных клеток в коре головного мозга, а также в стволе мозга и других образованиях. Кроме указанных изменений, находят патологию, обусловленную хронической алкогольной интоксикацией: корково-подкорковую атрофию вещества мозга, внутреннюю гидроцефалию.

Считается, что главной причиной возникновения энцефалопатии является дефицит витамина В₁ (тиамина), который в основном поступает в организм с пищей. Недостаточность тиамина обусловлена нарушением питания больных (пониженный аппетит, рвота), пониженной секрецией желудка, ахиллией, функциональной декомпенсацией печени. Между тем потребность в витамине В₁ увеличивается в связи с потреблением алкоголя. В результате еще до возникновения клинических признаков энцефалопатии формируется гиповитаминоз. Недостаток тиамина повышает проницаемость сосудов, в мезо- и диэнцефальных отделах мозга возникает отек, затем гипоксия тканей.

Представления о решающей роли гиповитаминоза и дефицита тиамина были подкреплены успешным применением витамина В₁ в качестве лечебного препарата.

В половине наблюдений заболевание развивается у женщин. Возникновению корсаковского психоза предшествует многолетнее злоупотребление алкоголем. В части наблюдений постепенно усиливаются расстройства памяти, которые в конце концов достигают максимального развития. В большинстве наблюдений вначале возникают развернутые или абортивные делирии, которые могут принять затяжной характер. Состояния делириозной спутанности возникают на протяжении 2–3 нед., и постепенно вырисовываются грубые нарушения памяти. Психоз может сопровождаться формированием полиневропатии с появлением чувствительных и двигательных нарушений. В части наблюдений проявления полиневропатии отсутствуют. Психические нарушения складываются из грубых нарушений памяти, амнестической дезориентировки, конфабуляций. Возможно возникновение ретроградной амнезии, захватывающей длительный период жизни больного. Основное место в клинической картине занимает фиксационная амнезия. При полном развитии симптоматики больные дезориентированы во времени, не знают, где они находятся, не могут запомнить окружающих. В некоторых случаях наблюдается ложная ориентировка. Больные уверяют, что находятся в общежитии или другом помещении, что они заняты какой-то производственной деятельностью. Самым неблагоприятным вариантом заболевания является возникновение пассивности с полным отсутствием побуждений к деятельности. Больные часами лежат в постели, ничем не интересуются, но пассивно выполняют распоряжения окружающих. При сохранении известной активности могут проявлять интерес к различным занятиям. В этих случаях часто наблюдаются конфабуляции. Нередко больные просто сдвигают события во времени, и правильнее говорить о псевдореминисценциях. В некоторых случаях конфабуляторные образования отличаются фантастическим содержанием. Может наблюдаться частичное сознание болезни, стремление замаскировать имеющиеся нарушения памяти. В целом критика снижена, почти все больные уверяют, что могут немедленно вернуться на свою работу. Амнестический синдром может подвергнуться обратному развитию, но в большинстве случаев полного выздоровления не наблюдается. Полиневритические расстройства обычно через некоторое время исчезают (Кузнецова Ц.В., 2003).

Эта форма энцефалопатий была названа так из-за того, что всегда возникали параличи (тяжелые проявления алкогольной полиневропатии), а психическое состояние определялось наличием слабоумия, напоминавшего дементную форму прогрессивного паралича помешанных. В последние годы этот вид энцефалопатии стал встречаться чаще. Заболевание развивается во второй стадии алкоголизма, ему предшествует многолетнее злоупотребление алкоголем в форме длительных запоев или непрерывного пьянства. Обычно вначале возникает разнообразная делириозная симптоматика, после исчезновения которой обнаруживается грубый интеллектуальный дефект. В некоторых случаях делириозный этап отсутствует, слабоумие как бы вырастает из многолетнего злоупотребления алкоголем. Параллельно с грубыми психическими нарушениями отмечаются выраженные проявления полинейропатии, которые приковывают больных к постели. Явления полиневропатии по мере улучшения состояния нивелируются полностью или частично. Слабоумие отличается некоторыми особенностями. Больные некритичны, пассивны, бездеятельны, иногда возникает благодушная окраска настроения. Они часами лежат в постели, ничем не интересуясь. Встают, когда их приглашают есть. Почти никак не реагируют на появление других пациентов, не узнают персонал и лечащего врача. Память грубо нарушена, новое почти не запоминается. Во времени не ориентируются, но знают, что наступает вечер. Какие-либо интересы отсутствуют, с просьбами не обращаются. Во всех случаях отмечаются грубые нарушения памяти, что не вызывает у больных никакого беспокойства. В относительно благоприятных случаях после длительного лечения наблюдается незначительная регредиентность симптоматики с улучшением памяти, но полного восстановления психической деятельности не наблюдается. Эта форма энцефалопатии отличается от корсаковского психоза наличием явлений слабоумия. Вместе с тем могут наблюдаться случаи, занимающие как бы промежуточное положение, когда выраженная фиксационная амнезия сочетается с умеренно выраженными когнитивными нарушениями и некоторой пассивностью.

Эти формы алкогольных энцефалопатий в России не описаны.

• Болезнь Маркиафавы-Биньями (центральная дегенерация мозолистого тела). В России этот вид энцефалопатии не описан. Болезнь развивается постепенно. После делириозного эпизода обнаруживается массивная неврологическая симптоматика: дизартрия, «глазные симптомы», астазия-абазия, нарушения мышечного тонуса, спастические параличи, недержание мочи и кала. Психические нарушения очень глубокие: возникают псевдопаралитический синдром, грубые нарушения памяти с фиксационной амнезией и конфабуляциями. После появления манифестных симптомов в течение нескольких месяцев наступает смертельный исход. Обратного развития симптоматики не наблюдается.

• Энцефалопатия с картиной бери-бери возникает в результате недостаточности витамина В₁. Развивается полиневропатия с поражением преимущественно нижних конечностей. Могут наблюдаться и чувствительные, и двигательные нарушения. Для нарушений психики характерны астенические проявления.

• Энцефалопатия с картиной пеллагры возникает в связи с недостаточностью никотиновой кислоты. Это обусловлено плохим питанием больных и патологией желудочно-кишечного тракта. Нарушения психики выражаются в астении, нарушениях памяти.

• Энцефалопатия с симптомами ретробульбарного неврита. Неврологические нарушения представлены нарушением зрения, алгиями, парестезиями, атаксией, спастическими параличами. Психические нарушения проявляются астеническими расстройствами. Возможно обратное развитие значительной части нарушений при энергичном лечении.

• Алкогольная мозжечковая атрофия выражается в дегенерации коры мозжечка. Неврологическая симптоматика включает в себя нарушения равновесия, интенционный тремор, адиадохокинез, мышечную гипотонию. Возникает психоорганический синдром различной степени тяжести. Возможно некоторое улучшение состояния.

• Центральный некроз моста (центральный миелиноз моста). Возникает апатический ступор, больные не реагируют на болевые ощущения. Развиваются тетраплегия с вялыми параличами, парез лицевого нерва, псевдобульбарные расстройства, «глазные симптомы», может наблюдаться насильственный плач.

• Ламинарный склероз Мореля. Симптоматика очень сходна с алкогольным псевдопараличом. Постепенно развивается слабоумие, возможно возникновение делириозной симптоматики и неспецифических неврологических нарушений.

• Энцефалопатия, обусловленная стенозом верхней полой вены. Встречается у больных, страдающих алкогольным циррозом печени. Остро развиваются нарушения сознания — от самых легких до комы. При неглубоком помрачении сознания отмечается эйфория или апатия. Из неврологических симптомов встречается мышечная гипотония и дрожание пальцев рук в виде их сгибания и разгибания. Симптоматика может быстро исчезнуть и через некоторое время вновь появиться. Смертельный исход наступает при возникновении глубокой комы.