2.5. Гемоглобин

Первая же ассоциация, которая у нас появляется к слову «кровь», – прилагательное «красная». Глубокая красная окраска крови, пожалуй, одна из самых привычных ее характеристик.

Если же посмотреть на красную жидкость, сочащуюся из раны, под микроскопом, мы увидим, что цвет крови обуславливается красными кровяными тельцами – клетками, чем-то похожими на курагу. Красная кровяная клетка, эритроцит, живет в нашем организме около 4 месяцев, и в течение всех этих четырех месяцев она делает «круг почета» по нашему телу каждые 20 секунд. Красный же цвет эритроцитов обеспечивается гемоглобином.

Гемоглобин – важный для организма многих существ (и человека, естественно) белок, точнее, сложный белок. В чем разница между простыми и сложными белками? Она достаточно проста. Простые белки представляют собой биополимеры, состоящие только из остатков аминокислот, а вот белки сложные состоят из цепи аминокислотных остатков и какой-то группы неаминокислотной природы (углеводный остаток, остаток нуклеиновой кислоты, липидный остаток и т. д.).

Гемоглобин – это не уникальный для человека белок. Фактически каждое позвоночное от рыбы до человека использует это замечательное вещество в качестве средства доставки кислорода тканям, а также вывоза из тканей одного из многочисленных отходов метаболизма человека – диоксида углерода.

Если же говорить про эритроциты, то они представляют одни из самых простых клеточных линий, вырабатывающихся телом человека (и любого другого позвоночного). В них нет ядра, генетического материала, и 95 % их сухой биомассы приходится на гемоглобин. Миссия этих клеток проста и очевидна – аэрация тканей и удаление из тканей диоксида углерода.

До 1860-х годов гемоглобин отождествляли с эритроцитом и называли «гематоглобулин» – это название отражало идею того, что речь идет о каких-то красных кровяных шариках (гемос – кровь, глобула – шар, греч.). Это соединение было открыто в 1840 году Фридрихом Людвигом Хюнефельдом: он выдавливал кровь из дождевого червя, зажимая животное между предметным и покровным стеклами микроскопа, потом позволял крови высохнуть и закристаллизоваться ее содержимому.

О роли гемоглобина в переносе кислорода впервые заявил французский физиолог Клод Бертран где-то в 70-е годы XIX века. Строение гемоглобина, как и строение многих белков, оставалось слишком сложным для того, чтобы определить его до эры такого аналитического метода химии и биохимии, как рентгеноструктурный анализ.

Полная структура гемоглобина была расшифрована в 1959 году Максом Перутцем. Это было сделано спустя шесть лет после того, как Уотсон, Крик и Розалинда Франклин использовали рентгеноструктурный анализ для расшифровки строения ДНК.

Теперь мы знаем, что гемоглобин взрослого человека (HbA) является тетрамером, состоящим из двух α- и двух β-субъединиц (отдельных белковых цепей, объединяющихся в составной функциональный белок). α- и β-цепи гемоглобина немного отличаются аминокислотной последовательностью, но имеют сходную форму, из-за чего сам тетрамер гемоглобина представляет собой почти правильный тетраэдр.

В каждой субъединице, неважно – α это или β гемоглобина человека, содержится по важной структурной группе (одинаковой для всех типов субъединиц) – гемовой группе. Сердцем этой группы является атом железа, находящийся в плоско-квадратном окружении четырех атомов азота, которые, в свою очередь, входят в азотсодержащее макроциклическое соединение, которое называется порфирин. Именно это железо в порфириновом цикле и является переносчиком кислорода. Поскольку молекула гемоглобина человека состоит из четырех субъединиц, всего в молекуле гемоглобина человека четыре атома железа, и, следовательно, одна молекула гемоглобина может переносить четыре молекулы кислорода.

Часто бытует мнение, что красный цвет крови обеспечивает именно железо – точно так же, как и оксид железа отвечает за красный цвет ржавчины. Однако это не более чем удачное совпадение – основная причина красного цвета крови кроется не в железе, а в окружающем его порфирине (само слово «порфирин» происходит от греческого обозначения багряно-красного цвета). Порфирины представляют собой окрашенные молекулы, цвет которых, кстати, может быть не красным – порфирин, в кольце которого находится атом магния, имеет характерную зеленую окраску и является важным структурным элементом хлорофилла – пигмента, ответственного за процесс фотосинтеза. Цвет же самого гемоглобина зависит от того, несет ли эта молекула кислорода или нет. Когда кислород «садится» на железо, форма порфирина меняется, и из-за этого гемоглобин приобретает алую окраску (цвет артериальной крови).

Кстати, не любая окрашенная в красный цвет жидкость, сочащаяся из плоти, окрашена за счет гемоглобина. Красный оттенок сырого мяса и красноватая жидкость, временами подтекающая из него (которую мы часто и при этом неправильно называем «кровью»), окрашены в красный цвет не за счет гемоглобина, а за счет миоглобина – более простой молекулы, содержащей всего лишь один атом железа, роль которой в большей степени состоит в запасании кислорода, а не в транспорте его по организму.

Гемоглобин плода человека слегка отличается по строению и свойствам от гемоглобина взрослого человека, и он более эффективно связывает кислород, чем гемоглобин взрослого человека: плод получает кислород из плаценты, но поскольку этот источник кислорода общий и для матери и для плода, очевидно, что плоду приходится «соревноваться» с материнским организмом в потреблении кислорода, и тут уж для кислорода требуется более эффективный переносчик.

Гемоглобин справляется со своей задачей транспорта кислорода хорошо, однако его работа может быть нарушена. Так, воздействие на гемоглобин угарного газа (моноксида углерода) приводит к тому, что гемоглобин превращается в карбоксигемоглобин и не теряет способность отдавать кислород тканям, которые в нем нуждаются. Складывается парадоксальная ситуация – на лице человека появляется румянец, а человек в то же время задыхается. Правда, про это тут уже упоминалось.

Помимо внешних факторов, влияющих на перенос кислорода по крови, недостаток аэрации органов может быть связан и с заболеваниями, в результате которых организм производит дефективный гемоглобин, менее эффективный во взаимодействии с кислородом. Одним из таких заболеваний является серповидно-клеточная анемия, результатом которой является и искажение структуры гемоглобина, и искажение формы красных кровяных телец.

Итак, гемоглобин играет важнейшую роль в нашем дыхании, доставляя кислород туда, где он поддерживает медленные, но необходимые процессы биохимического горения, обеспечивающие энергией наше тело. Гемоглобин – «дальнобойщик» организма с грузом, путешествующий по автобанам и проселочным дорогам кровеносной системы в колонне из эритроцитов.