Глава 2
Человек, избавившийся от симптомов болезни Паркинсона
Как упражнения помогают защититься от дегенеративных расстройств и отсрочить наступление слабоумия
Моему товарищу Джону Пепперу более двадцати лет назад поставили диагноз «болезнь Паркинсона». Первые симптомы проявились у него около пятидесяти лет назад, но человек, не являющийся подготовленным специалистом, как правило, не воспринимает появляющиеся мелкие бытовые проблемы как симптомы серьезной болезни. Сейчас Пеппер двигается слишком быстро и легко для человека с таким диагнозом. У него отсутствуют классические симптомы: шаркающая походка, заметная дрожь при движениях и в паузах между ними. Он не выглядит скованно и плавно переходит от одного движения к другому; хорошо держит равновесие. Он даже машет руками при ходьбе. У него не наблюдается замедленных движений, характерного признака болезни Паркинсона. Он не принимал лекарств от этой болезни уже девять лет, с тех пор, как ему исполнилось 67 лет, однако его походка совершенно нормальна.
В сущности, когда он идет с обычной скоростью, я не могу угнаться за ним. Сейчас ему 77; лет с тридцати он страдает болезнью, которая считается неизлечимым, хроническим и постоянно прогрессирующим нейродегенеративным расстройством. Но Джон Пеппер сумел обратить вспять развитие главных симптомов, которых больше всего боятся пациенты с болезнью Паркинсона и которые ведут к неподвижности. Он сделал это с помощью программы упражнений и особой сосредоточенности, которая является его собственным изобретением.
Пляж, на котором мы находимся, называется «Боулдерс» из-за огромных круглых валунов, которые окаймляют его, как древние мраморные шары. Он расположен возле южной оконечности Африки, где Индийский океан встречается с Атлантическим, и мы пришли сюда посмотреть на колонию пингвинов. Немного отдалившись от проторенной тропы, мы ищем пингвинов-«ослов», которых так называют из-за резких криков в сезон спаривания. Мы видим первого пингвина, с невероятным изяществом выпрыгивающего из Индийского океана. Это называется «дельфинированием». Но когда «дельфин» выходит на берег, он неуклюже переваливается с боку на бок.
Нам рассказали, что на следующей песчаной косе, окруженной десятифутовыми булыжниками, мы найдем группу пингвинов и их детенышей. Но я не знаю, как мы попадем туда, потому что расщелины между валунами очень узкие и расположены слишком низко. Однако Пеппер убеждает меня втиснуться в одну из них. Мне удается как-то извернуться, согнувшись на четвереньках в узком проходе высотой в два фута, изгибаясь и пыхтя под низким потолком над влажным песком. Потом я смотрю назад. Он следует за мной.
Сначала я думаю, что это нехорошая мысль. Рост Пеппера сто восемьдесят с лишним сантиметров; он мускулистый, с мощными конечностями, и его грудь гораздо шире моей, а я имел не более трех сантиметров свободного места. При болезни Паркинсона главной проблемой является скованность, и я представляю, как он застревает в расщелине, потому что его тело слишком жесткое, чтобы сложиться нужным образом. Другой особенностью болезни Паркинсона является «застревание», трудность инициации нового движения. Поэтому, столкнувшись при ходьбе даже с незначительным препятствием, пациент может внезапно застыть на месте. Если Пеппер застынет в этой дыре, его будет невозможно вытащить наружу.
Но я так часто видел его подвижность за последние несколько дней, что не счел нужным выражать беспокойство. Он выкарабкивается наружу.
Теперь мы можем слышать пингвинов, но не видим их, потому что нужно забраться на большой валун. Пеппер прыгает передо мной и уверенно поднимается на вершину. Еще один характерный симптом болезни Паркинсона – прерывистое или замедленное движение, называемое акинезией или брадикинезией. У него нет ни того ни другого.
Я забираюсь наверх, раскинув руки на камне и пытаясь надежно ухватиться, но это трудно. Валун оказывается неожиданно мокрым. Мои пальцы скользят по илистой поверхности.
– Я думал, у меня хорошие рубчатые подошвы, но я то и дело соскальзываю, – говорю я, когда наконец поднимаюсь наверх.
Он смеется.
– Это гуано.
– Гуано?
– Пингвинье дерьмо. А также какашки морских птиц. Они сотни лет копятся на этих валунах и на утесах. В былые дни суда бросали якорь у побережья и отправляли шлюпки для сбора гуано. Это великолепное удобрение.
У него лицо англосаксонского типа и коротко стриженные седые волосы, а его голос похож на голос Алека Гиннесса с южноафриканским акцентом.
Я вытираю ладони о штаны и обнаруживаю, что мы стоим среди небольшой группы пингвинов. Они прелестны и ничуть не обеспокоены нашим присутствием.
Мы провели это утро в Кейптауне, где Пеппер учил женщину в группе поддержки больных синдромом Паркинсона – как он учил сотни других людей – бороться с шаркающей походкой и двигаться более свободно и точно. Теперь, на Боулдер-Бич, я мог видеть, что пингвины имеют такую же шаркающую походку, как пациенты, с которыми мы провели утро. Пингвиньи ноги расположены сзади по отношению к туловищу, чтобы уменьшить сопротивление воды при плавании, поэтому при ходьбе пингвины выглядят неуклюже, как и люди с болезнью Паркинсона. Ноги пингвинов выглядят жесткими (потому что очень короткие), и птицам приходится делать паузы между шагами, чтобы сохранять равновесие.
Пациенты с болезнью Паркинсона шаркают потому, что мышцы их ног начинают застывать, и они утрачивают нормальную рефлекторную регуляцию, позволяющую плавно изменять мышечный тонус при движении конечностей и суставов. Их движения замедляются, шаги укорачиваются. Они шаркают из-за неуверенности в себе и едва могут отрывать подошвы от земли, чтобы не упасть. В их походке нет пружинистости. Сгорбленные плечи и шаркающая походка – это признаки, которые любой врач узнает издалека. Много лет назад, когда один из врачей Пеппера обратился к нему со странной (на первый взгляд) просьбой:
– Вы не могли бы выйти из комнаты и вернуться обратно?
Пеппер сделал это, и врач более внимательно осмотрел его. После осмотра он сообщил, что шаркающая походка является несомненным признаком болезни Паркинсона.
Письмо из Африки
В сентябре 2008 года я получил электронное письмо от Джона Пеппера.
«Я живу в Южной Африке с диагнозом «болезнь Паркинсона» с 1968 года. Я выполняю массу упражнений и уже научился использовать сознание для управления движениями, которые обычно контролируются на подсознательном уровне. Я написал книгу о своем опыте, но она была отвергнута в медицинских кругах даже без рассмотрения, потому что я больше не похож на пациента с болезнью Паркинсона. Я больше не принимаю лекарств, хотя большинство симптомов по-прежнему сохраняется. Трижды в неделю я совершаю пятимильные прогулки. Судя по всему, глиальный нейротрофический фактор, вырабатываемый мозгом, способствует восстановлению поврежденных клеток. Однако это не устраняет причину болезни, и если я прекращаю упражнения, то возвращаюсь в прежнее состояние… Уверен, что смогу помочь многим пациентам, которым недавно поставили диагноз, если вдохновлю их на борьбу с болезнью при помощи регулярных упражнений. Пожалуйста, дайте знать, что вы думаете по этому поводу».
Я подумал, что какой бы натяжкой это ни казалось, но Пеппер, боровшийся с симптомами болезни Паркинсона с помощью обычной ходьбы, действительно мог добиться нейропластических изменений в своем мозге. Глиальный нейротрофический фактор, о котором он говорил (GDNF), также называется фактором роста мозга и выполняет роль своеобразного удобрения. GDNF вырабатывается глиальными клетками, составляющими основную часть вещества мозга. Только 15% клеток нашего мозга являются нейронами, остальные – глиальные клетки. В течение долгого времени ученые почти не уделяли внимания глиальным клеткам, так как они считались лишь «упаковочным материалом» мозга, окружающим и поддерживающим гораздо более активные нейроны. Теперь известно, что глиальные клетки постоянно взаимодействуют друг с другом, взаимодействуют с нейронами и модифицируют их электрические сигналы. Фрэнк Коллинз со своими коллегами открыл GDNF в 1993 году и обнаружил, что он вносит вклад в пластические изменения мозга, способствуя развитию и выживанию нейронов, вырабатывающих дофамин (клеток, которые отмирают при болезни Паркинсона). Коллинз сразу же заинтересовался, может ли это открытие быть полезным для лечения болезни Паркинсона. GDNF также помогает нервной системе восстанавливаться после травм.
Пеппер знал о недавнем открытии Майкла Зигмонда и других исследователей, показавших, что физические упражнения увеличивают выработку GDNF у лабораторных животных. Я написал ему:
«Я не специалист по болезни Паркинсона, но поддерживаю связь с людьми, которые добились значительных успехов в лечении других болезней, например рассеянного склероза. Многое из того, что делают эти люди, еще недавно считалось невозможным, поэтому ваша история заинтересовала меня. Из других источников также известно, что физические упражнения могут быть полезны при болезни Паркинсона. Я поговорил со специалистами по нейронным стволовым клеткам; с их точки зрения, интенсивные пешие прогулки, о которых вы говорили, это именно то средство, которое необходимо».
По мере нашей переписки становилось ясно, что Пеппер не считает себя полностью излечившимся от болезни; скорее, пока он соблюдал график прогулок, то мог сдерживать моторные симптомы синдрома Паркинсона. Эти изменения были настолько значительны, что он больше не считал себя инвалидом и жил полноценной жизнью. «Мне будет стыдно, если я умру, не поделившись накопленной мною информацией с теми, кто борется с болезнью Паркинсона», – написал он.
Его слова заслуживали внимания; лишь немногим удавалось обратить вспять главные симптомы болезни Паркинсона без помощи медикаментов. Некоторые люди имеют слабо выраженную форму этой болезни, но без традиционной медицинской помощи большинство из них утрачивает способность ходить через восемь-десять лет после постановки диагноза. Как правило, моторные симптомы появляются с одной стороны тела в верхней или нижней конечности, со временем прогрессируют и распространяются на обе стороны. Те, кто принимает лекарственные препараты, обнаруживают, что их эффект слабеет и сходит на ноль в течение пяти лет.
Физическая инвалидность – не единственная проблема. Развитие болезни также приводит к когнитивным расстройствам. Как и в случае с любым неврологическим нарушением, ограничивающим подвижность, симптомы болезни сами по себе могут оказывать негативное влияние на мозг, независимо от патологического процесса, лежащего в основе болезни. Пластичность мозга развивалась в полевых условиях. Дикое животное много двигается и должно быть всегда готово к исследованию неизвестных территорий. Иными словами, развитие мозга происходило в обучении. Когда люди становятся неподвижными, они меньше видят и слышат, обрабатывают меньше информации, и их мозг начинает атрофироваться из-за недостаточного потока входящей информации (если только они не являются настоящими мыслителями, но даже тогда нейропластические системы требуют физической подвижности для регенерации клеток и выработки факторов роста). Независимо от того, является ли причиной атрофии сама болезнь Паркинсона или недостаток стимуляции, вызванный ограничением подвижности, частота возникновения когнитивных расстройств у пациентов с болезнью Паркинсона заметно выше, чем у здоровых людей. Когнитивные проблемы в запущенных случаях могут приводить к слабоумию; у пациентов с болезнью Паркинсона риск развития слабоумия в шесть раз выше обычного.
И наконец, возникает риск преждевременной смерти. Маргарет Хон и Мелвин Яр в конце своего научного исследования приходят к выводу, что «паркинсонизм резко уменьшает среднюю продолжительность жизни». Пневмония является наиболее частой причиной смерти, наряду с падениями и удушьем от затрудненного глотания.
Современные лекарства могут значительно улучшить подвижность пациентов, особенно на ранних стадиях болезни, но они не останавливают ее прогресс. В конце концов лекарства перестают помогать. Общее мнение ученых сводится к тому, что болезнь развивается из-за снижения выработки дофамина в части мозга, называемой черной субстанцией (substantia nigra), что необходимого для нормального движения. Черная субстанция имеет такое название из-за высокого содержания в ней насыщенного темного пигмента. Гибель нейронов черной субстанции при вскрытии заметна невооруженным взглядом.
В 1957 году шведский лауреат Нобелевской премии, выдающийся врач и ученый Арвид Карлсон обнаружил, что дофамин является одним из природных химических соединений, используемых мозгом для передачи сигналов между нейронами. Потом он обнаружил, что около 80% дофамина нашего мозга сосредоточено в черной субстанции, которая находится в части мозга, известной как базальное ядро. Дофамин имеет много функций, включая – как нам известно спустя годы после открытия Карлсона – консолидацию нейропластических изменений. Исследователь Олег Горникевич доказал, что снижение уровня дофамина дает толчок для развития симптомов паркинсонизма и что введение предшественников дофамина, таких как L-дофамин (леводопа, L-дофа), облегчает эти симптомы. L-дофа также производится в организме естественным путем, а нейроны мозга по мере необходимости могут превращать его в дофамин. Исследования на людях показали, что снижение уровня дофамина на 70% еще может не оказывать влияния на мозг, но снижение на 80% приводит к развитию симптомов болезни Паркинсона.
L-дофа, по-прежнему самый распространенный препарат для лечения болезни Паркинсона, может давать существенное облегчение на некоторое время. Он наиболее эффективен для избавления от скованности и замедленности движений, но менее эффективен в случае тремора и проблем с равновесием.
Эти находки привели многих врачей и ученых к выводу, что болезнь Паркинсона вызвана потерей дофамина. Но, хотя нехватка дофамина является насущной проблемой, было бы точнее сказать, что нехватка дофамина только следствие главного аспекта заболевания. Что заставляет черную субстанцию терять дофамин с самого начала?
И как мы объясним, что другие части мозга также прекращают функционировать? Происходит ли это потому, что они не получают надлежащих сигналов от черной субстанции, или есть более глубинный процесс, влияющий на мозг и вызывающий все эти симптомы? Мы не знаем.
Поэтому болезнь Паркинсона считается идиопатической – в том смысле, что мы не знаем ее основную причину. Нам известно, каковы ее симптомы, и мы знаем, какие отделы мозга оказываются поврежденными, то есть мы знаем клиническую картину болезни. Но мы имеем весьма ограниченное представление о патогенезе – процессе, который приводит к развитию патологии. Как мы увидим, одной из причин являются определенные токсины, такие как пестициды, но этот вопрос далек от разрешения. Современные препараты до некоторой степени облегчают симптомы, но не корректируют вызывающую их патологию и не влияют на патогенез.
Существует еще одна проблема: традиционные лекарства обладают побочными эффектами. У леводопы их множество. Они проявляются не у каждого пациента, но если проявляются, бороться с ними очень сложно. От 30 до 50% пациентов, получающих такие препараты в течение двух-пяти лет, страдают новым двигательным расстройством под названием «дискинезия», которое часто вызывает непроизвольные корчи и судороги. Врачи тонко регулируют дозировки, стараясь попасть в тот узкий промежуток, еще не вызывающий дискинезию, но позволяющий подавить симптомы болезни Паркинсона. Эксперименты на животных показывают, что лекарственная дискинезия является результатом нежелательных нейропластических изменений в синапсах головного мозга.
Кроме того, у пациентов, принимающих L-дофу, иногда возникают психиатрические проблемы, включая галлюцинации, вызванные чрезмерным количеством дофамина. (Арвид Карлсон доказал, что избыток дофамина может вызывать симптомы, сходные с параноидальной шизофренией, что помогло нам лучше понимать психические расстройства и находить лекарства от них.)
Пациенты могут избежать многих этих симптомов, особенно если паркинсонизм развивается в пожилом возрасте. Зачастую они умирают от других причин, прежде чем болезнь Паркинсона заходит достаточно далеко. Но даже несмотря на то, что L-дофа значительно улучшает качество жизни пациентов, после четырех-шести лет ее положительные эффекты длятся все меньше, и пациентам приходится принимать бо́льшие дозы, что увеличивает риск дискинезии. Дело в том, что леводопа – это лишь симптоматическое лекарство, а на глубинном уровне болезнь продолжает прогрессировать. Как писал Вернер Поуи, изучавший историю болезни, «хотя болезнь Паркинсона… является единственным хроническим нейродегенеративным расстройством, для которого существуют эффективные способы симптоматического лечения, до сих пор не найдено никаких возможностей существенно замедлить ее естественное развитие».
Большинство неврологов знают, что это так. То же самое относится к фармакологическим компаниям, которые при появлении каждого нового препарата объявляют, что он действует лучше и имеет меньше побочных эффектов, чем предыдущий. Именно поэтому ученые ищут нелекарственные способы лечения болезни Паркинсона.
Одним из таких способов является глубинная стимуляция мозга, используемая для лечения пациентов, не реагирующих на лекарства. Непосредственная стимуляция моторной коры мозга погруженными в нее электродами может облегчить симптомы. Считалось, что стимуляция «заклинивает» ненормально активные нейронные сети, но дополнительные исследования показывают, что электрическая стимуляция изменяет синапсы и аксонные ответвления с помощью нейропластических механизмов. Но нейрохирургия – это агрессивный метод лечения, сопряженный с довольно высокими рисками.
С учетом отсутствия идеальных клинических вариантов лечения, утверждение Джона Пеппера о том, что ему удалось обратить вспять худшие симптомы и восстановить здоровье до такой степени, что он больше не нуждался в медикаментах, при условии его правдивости имело необыкновенно важное значение для миллионов людей.
Физические упражнения и нейродегенеративные расстройства
Пеппер предложил приехать в Торонто, но мне хотелось посетить Южную Африку, познакомиться с ним и с его врачами, проверить его физическое состояние и понять, как был поставлен диагноз. Я хотел встретиться с людьми, знавшими его до болезни, которые наблюдали за его упадком и последующим восстановлением. Еще я хотел познакомиться с пациентами, которым он помогал.
Так получилось, что совсем недавно в Мельбурне был сделан целый ряд поразительных открытий в области нейронной пластичности, непосредственно относившихся к этому вопросу. Невролог Энтони Ханнан, руководитель лаборатории нейронной пластичности в Институте неврологии и психического здоровья Флори, работавший с Т. У. Пангом и другими исследователями, провел серию экспериментов, изменивших наше понимание роли окружающей среды и физических упражнений в терапии серьезнейших нейродегенеративных расстройств, которые раньше считались заболеваниями генетической природы.
Болезнь Хантингтона – еще более ужасающее нейродегенеративное расстройство, чем болезнь Паркинсона. Это генетическое заболевание: если оно было у одного из родителей, то вероятность рождения больного ребенка составляет 50%. Манифестация обычно в возрасте от 30 до 45 лет. Сейчас оно считается неизлечимым. Сначала больные теряют способность нормально двигаться; у них непроизвольно дергаются конечности, они впадают в депрессию, а затем в слабоумие и скоропостижно умирают. Болезнь ослабляет часть мозга, называемую полосатым телом (стриатум), которая утрачивает свои функции и при болезни Паркинсона.
Ханнан и члены его команды использовали трансгенных молодых мышей, имеющих человеческий ген болезни Хантингтона. Они изучали поведение мышей, посаженных в «беличье колесо». Мышь в таком колесе на самом деле не бежит, хотя со стороны кажется, что это так. Поскольку колесо не дает прочной опоры, движения мыши скорее напоминают «быструю ходьбу». Вторая группа мышей содержалась в обычных лабораторных условиях без «беличьих колес». У этих мышей, лишенных физических упражнений, как и ожидалось, развилась болезнь Хантингтона. Мыши, которые активно занимались быстрой ходьбой, тоже заболевали, но симптомы появлялись значительно медленнее. Безоговорочная экстраполяция жизни животного на жизнь человека всегда проблематична. Но в грубом приближении, если соотнести временной масштаб средней продолжительности жизни мыши и человека, упражнения откладывали наступление болезни примерно на десять человеческих лет. Это был первый пример того, как ужасающее генетическое нейродегенеративное расстройство удалось замедлить с помощью обычной ходьбы.
Перед отъездом в ЮАР я получил по почте маленькую книжку Пеппера «Жизнь с диагнозом болезни Паркинсона существует», опубликованную за счет автора. Это было сочетание личных воспоминаний и руководства для помощи больным с синдромом Паркинсона; в самом начале он указал, что имеет лишь среднее образование и не занимался научными исследованиями. Когда он написал в первом электронном письме о «медицинской профессии», которую пришлось отложить в сторону, то был не вполне точен, хотя и близок к истине. Его собственный врач, д-р Колин Каганович, написал предисловие, где подтвердил его диагноз и засвидетельствовал достигнутый прогресс, духовную стойкость, изобретательность и редкую решимость.
Одна из целей книги заключалась в том, чтобы поднять настроение пациентам, многие из которых находятся в глубокой депрессии не только из-за синдрома Паркинсона, но и потому, что болезнь оказывает прямое влияние на центры настроения в мозге. Местами книга сильно отличалась от лаконичных электронных писем, которые он присылал. Там содержались фразы, которыми авторы часто пользуются в книгах о самосовершенствовании, такие как «Я по-прежнему верю в чудеса и в то, что нет ничего невозможного». Такие жизнерадостные высказывания вполне могли оттолкнуть некоторых врачей, ежедневно имеющих дело с терминальной стадией болезни Паркинсона. Там также были истории о неврологах, говоривших своим пациентам, что их болезнь неизлечима.
Тем не менее было вполне ясно, что Пеппер не претендовал на излечение своей болезни, а лишь утверждал, что ему удалось обратить вспять развитие многих грозных симптомов с помощью физических упражнений совершенно особого рода. По его словам, название книги означало, что диагноз не следует воспринимать как смертный приговор, и есть способы справляться с болезнью лучше, чем считает большинство людей. Глава 3 называется «Мои симптомы»; в приложении он перечисляет более десяти симптомов болезни Паркинсона, которые у него остались. Его вывод сводится к тому, что существуют новые нейропластические способы бороться с симптомами и останавливать их развитие, а в некоторых случаях даже обращать их развитие вспять.
Хотя сам Пеппер теперь не принимает лекарств, он далек от догматического неприятия медикаментов. Лекарственные препараты упоминаются в книге более пятидесяти раз, и он дает понять, что не советует другим отказываться от них. Он описывает, как лекарства улучшали его состояние на ранней стадии болезни. Тогда он трижды прекращал прием (два раза по наивности, так как почувствовал себя гораздо лучше, а один раз потому, что у него опасно поднялось кровяное давление), но когда ему становилось хуже, он возвращался к приему лекарств.
Хотя он считает, что все пациенты по возможности должны заниматься физическими упражнениями, но предупреждает жирными буквами: «Даже не думайте о том, чтобы отказываться от лекарств, не проконсультировавшись с вашим врачом» (стр. 69) и «Я не рекомендую пациентам прекращать прием лекарств» (стр. 73). Он подчеркивает, что смог отказаться от лекарств лишь после нескольких лет занятий быстрой ходьбой и что этот курс лечения будет наилучшим не для всех.
В целом он придерживается взвешенных суждений, а его искренность, доброжелательность и дружелюбие не подлежат сомнению. Что более важно, некоторые его нововведения удивительным образом согласуются с последними открытиями в области нейронной пластичности. Знакомство с книгой сделало для меня ясным, почему именно Джон Пеппер оказался способен на такой подвиг.
Джон Пеппер родился 27 октября 1934 года в Лондоне, и его детство вписывалось в литературный канон Диккенса: он получил целый ряд уроков находчивости и выживания, находясь под постоянной угрозой. В 1932 году его отец стал экономической жертвой Великой депрессии, и ему пришлось занимать деньги, чтобы избежать голода в эти трудные времена. Он провел остаток жизни, добросовестно стараясь выплатить долги людям, которые помогали ему. Одним из последствий такой честности была глубокая нищета, в которой Джон провел свое детство в воюющей Англии. Его семья не могла покупать одежду, еда большую часть времени была недостижимой роскошью, и Джон в детстве не имел ни одной игрушки.
После начала Второй мировой войны семья начала скитаться, переезжая из одного дома в другой. Джону было около шести лет, когда нацисты начали бомбардировки Лондона в ходе блицкрига. Поскольку рядом с их жильем не было бомбоубежища, Джон и его братья прятались под лестницей, в то время как их родители залезали под стол. Когда англичане наладили противовоздушную оборону, нацисты перешли к ночным бомбежкам, и семья Пеппера переехала в другой дом для большей безопасности. Блицкриг продолжался восемь месяцев. Лондон бомбили пятьдесят семь суток подряд, уничтожив около миллиона домов.
– Однажды один из наших истребителей сел на хвост их бомбардировщику, и тот пролетел очень низко над домами на нашей улице, где поспешно сбросил бомбы, – вспоминает Пеппер. – Одна из этих бомб попала в дом слева от нашего, а следующая ударила в дом справа.
Пока отец работал на авиационном заводе, Джон с матерью и двумя братьями то и дело надевали противогазы и бежали в бомбоубежище. Большую часть войны их подселяли к другим семьям, которые были не рады соседству. Обычно трое мальчиков спали на одной кровати – двое головой в одном направлении, а третий в противоположном, чтобы все могли уместиться, – и слушали, как рвутся бомбы. Джон сменил девять разных школ, пока не дорос до старших классов. Однажды уроки пришлось проводить в траншее, превращенной в убежище от воздушных налетов. После того как две школы Джона были разбомблены, его семья эвакуировалась из Лондона и переезжала из одной деревушки в другую, где они жили без света и водоснабжения.
Несмотря на частые переезды в возрасте десяти лет, Джон получил стипендию для обучения в частной школе в Винчестере и был размещен с мальчиками старшего возраста, где впервые познакомился с представителями более образованных классов.
– Между мной и моими одноклассниками была огромная разница – как в образовательном, так и в эмоциональном плане. Я так и не смог преодолеть этот разрыв, – говорит он. – Поэтому я стал одиночкой.
Старшие мальчики, с их деньгами и воспитанием, свысока относились к нему и завели привычку дразнить и провоцировать его. Будучи стипендиатом без материальной поддержки, он не мог себе позволить школьную форму, и старшие, более сильные подростки, стягивали с Джона рваные штаны, выставляя его на посмешище, или преследовали его на площадке для игр перед школой. В спорте маленький Джон Пеппер почти всегда занимал последние места.
При нищенском существовании человеку редко выпадает случай выбирать карьеру. В 1951 году, когда Джону исполнилось семнадцать лет, отец велел ему устроиться на работу в банк «Барклайс». Он начинал с самого дна как офисный мальчик на побегушках, меняя перья в ручках и заполняя чернильницы, но никогда не отказывался от трудной работы.
Однажды утром он особенно рано пришел на работу и увидел, что его босс, который соблюдал рабочий график и никогда не приходил рано, оказался на месте. Оставшись наедине с ним, Джон произнес слова, звучавшие естественно перед этим человеком в сером костюме в мелкую полоску:
– Доброе утро, мистер Чаллен.
– Не называй меня «мистер Чаллен», – последовал холодный ответ. – Ты должен называть меня «сэр».
Эта отповедь была первым случаем, когда банкир обратился к своему подчиненному за десять месяцев работы в банке. Тогда Джон решил, что его тошнит от классовой системы, и написал в банк «Барклайс» письмо со словами: «Я хочу получить работу в банке где угодно, лишь бы за границей». К его удивлению, неделю спустя пришел ответ. Ему предлагали работу в Южной Африке. «Мне подходит любое место, где есть еда и работа», – решил он.
Через три недели семнадцатилетний юноша находился на борту почтового судна, плывущего в Южную Африку. Шел 1952 год. Вскоре он дорос от офисного клерка до бухгалтера, а потом получил лучшую работу в «Машинах Барроуза» в качестве торгового представителя и мастера по ремонту. Ему предложили отправиться в шахтерский город, куда никто не хотел ехать, и открыть филиал компании. На работе он двигался от одного успеха к другому, а когда Южная Африка перешла на десятичную систему счисления, то стал продавать арифмометры. Он жил так, как будто Великая депрессия так и не закончилась: никогда не покупал легкие закуски, не ходил в кино и не ездил на работу на автобусе, если мог дойти пешком. Таким образом, к 1963 году он смог накопить достаточно денег, чтобы купить печатный пресс и открыть небольшой типографский бизнес. В 1987 году его компания вышла на биржу и стала самой большой типографской фирмой в Южной Африке и одной из крупнейших в Южном полушарии. Его жизнь была полноценной; он собственными руками построил свой успех, состоял в счастливом браке с Ширли Хичкок, имел двоих детей, пел и регулярно выступал в драматических постановках.
Но все это досталось ему дорогой ценой. Он достиг успеха с помощью непреклонной решимости и, по его собственным словам, был «одержимым трудоголиком». Ему не удавалось как следует распределять полномочия в большой компании. Доводя себя до изнеможения, он ложился спать в одиннадцать вечера и часто просыпался в три часа ночи, чтобы писать и обновлять сложные компьютерные программы, которые считал необходимыми для своего бизнеса. В течение восемнадцати лет он спал не более четырех часов в сутки и полагал, что страдает бессонницей из-за стресса. Он работал шесть или семь часов, а потом приносил Ширли кофе, чтобы разбудить ее. Потом он проезжал тридцать миль до своей типографии и в общей сложности работал 84 часа в неделю. Поглощенный делами, он игнорировал все большее количество симптомов.
– Я был слишком занят, чтобы болеть, – сказал он мне. – Я из тех людей, которые не понимают силу настигшего их удара, пока стоят на ногах.
Болезнь и диагноз
К тридцати пяти годам у Пеппера уже проявились многие признаки болезни, хотя он и подумать не мог, что его трудности, включая бессонницу, могли быть вызваны не только тягой к работе, граничащей с одержимостью. Задолго до полного проявления болезни Паркинсона часто начинается «премоторный период» со слабыми симптомами, которые почти не имеют отношения к двигательному расстройству. Это ранняя фаза, также называемая продромальной, на которой болезнь очень трудно определить.
Когда болезнь развивается полностью, человек имеет несколько из четырех главных симптомов, так или иначе связанных с движением. Эти симптомы иногда называют элементами паркинсонизма из-за их характерности. Они включают акинезию, мышечную ригидность (повышение тонуса мышц), тремор конечностей в состоянии покоя и постуральную неустойчивость (неспособность сохранять равновесие во время ходьбы). Все вместе они приводят к широко известной шаркающей походке. Есть две группы людей с такими симптомами: те, кто страдает настоящей болезнью Паркинсона (таких большинство), и пациенты с атипичной болезнью Паркинсона.
Но главные симптомы являются лишь наиболее известными. Некоторые люди имеют лишь два из них и все равно получают диагноз «болезнь Паркинсона». С точки зрения традиционной неврологии это клинический диагноз, основанный на степени проявления симптомов у пациента, а не на сканировании мозга или анализах крови. Для диагностики болезни Паркинсона есть один анализ мозга, он очень дорогой и редко используется. Он будет обсуждаться дальше в этой главе.
На самом деле у болезни Паркинсона есть так много разных симптомов, как влияющих, так и не влияющих на двигательный аппарат, что нет двух людей с совершенно одинаковой историей болезни. Пациент может десятилетиями находиться в «продромальной фазе» без моторного расстройства (как это было с Пеппером), пока болезнь не развернется в полную силу.
Примерно до начала 2000-х годов врачи уделяли мало внимания продромальным симптомам. Самые первые симптомы у Пеппера, датируемые началом 1960-х годов, были сочетанием моторных и не моторных. Болезнь Паркинсона обычно поражает людей пятидесяти-шестидесятилетнего возраста, но 5% заболевают до сорока лет, а у Пеппера, как у Майкла Дж. Фокса, первые признаки появились вскоре после тридцати.
Пеппер заметил, что когда он пытался бросить мяч, то не мог отпустить его в нужный момент; это был первый признак жесткости, ригидности, и, возможно, первое указание на то, что его мозг плохо справлялся с гладким переходом от одного движения (замах) к другому (разжимание пальцев). У него также появились запоры, что часто является ранним симптомом и остается без внимания, так как запорами страдают и здоровые люди. В 1968 году у него появилась необычная проблема с почерком: он уменьшился в размере и стал трудночитаемым. (Поскольку болезнь Паркинсона замедляет движения, его рука стала меньше двигаться над листом, отсюда и микрография.) К середине 1970-х годов, когда ему было немного больше сорока лет, он не мог пошевелить ногой после того, как некоторое время стоял на месте (застывание) и с трудом передвигался по неровным поверхностям (проблемы с координацией). Потом у него развилась депрессия и трудности с глотанием. Эти симптомы казались не связанными друг с другом, и он по-прежнему был относительно молод, так что даже не думал о ранних признаках болезни Паркинсона. Он считал паркинсонизм расстройством пожилых людей, отчасти потому, что больной человек выглядит гораздо старше и дряхлее, чем здоровый человек в его возрасте.
Его дочь Диана Рэй рассказала мне, что в конце 1970-х годов ее отец «претерпел значительное изменение личности. Мы с семьей были за рубежом в 1977 году, и как-то раз отец очень рассердился из-за мороженого, которое я хотела купить, а он не разрешал. Тогда мне было шестнадцать лет. Потом он стал прыгать как ребенок и кричать на светофор на улице. Тогда я впервые заметила что-то странное в моем отце…
Мы также обратили внимание, как изменилось его лицо. Он всегда был очень оживленным человеком, выступал на сцене, любил петь и танцевать. За обеденным столом мы все заметили, что сейчас его лицо обвисло и стало неподвижным. Совершенно другой вид. На этом этапе он нарисовал автопортрет, который можете увидеть в его доме и почувствовать разницу». Пеппер утратил способность нормально улыбаться, а его лицо становилось все более застывшим и похожим на маску.
К середине 1980-х годов ему было трудно контролировать свои эмоции, движения пальцев и заниматься несколькими умственными задачами одновременно. Он стал неуклюжим и часто ронял бокалы за обедом. В конце 1980-х годов, когда ему было за пятьдесят, у него так сильно дрожали руки, что он не мог попадать по клавишам на клавиатуре. Это было настоящей проблемой, так как его работа включала составление компьютерных программ. Потом его поразил целый ряд симптомов: он обильно потел от малейшего стресса, у него слезились глаза при чтении, он засыпал на работе или за рулем (некоторые больные начинают спать днем и бодрствовать по ночам), ему было трудно подбирать слова, вспоминать имена или сосредоточиться на работе. Он говорил неразборчиво и давился едой; у него начались непроизвольные движения рук днем и ног по ночам. Он с большим трудом одевался поутру и часто терял равновесие, а его тело стало очень жестким.
Однако он по-прежнему не помышлял о двигательном расстройстве. Будучи очень независимым человеком с высоким болевым порогом и не желая обременять других и обращаться к врачу, пока будет в состоянии продолжать работу, он держал многие трудности при себе.
Тем не менее в 1991 году он обратился к семейному врачу, д-ру Кагановичу, из-за «хронической усталости». Он действительно чувствовал себя крайне утомленным. В мае 1992 года он пожаловался на депрессию. В октябре того же года Каганович обратил внимание на его дрожащие руки. Он заподозрил ранние признаки болезни Паркинсона и обратился за консультацией к уважаемому неврологу, которого я буду называть «Доктор А.».
Доктор А. вел подробные записи при каждой встрече с Пеппером и направил одиннадцать таких записей д-ру Кагановичу, который сохранил их наряду с остальными консультативными заметками по делу Пеппера.
Согласно записям, когда доктор А. провел физический осмотр 18 ноября 1992 года, то обнаружил классический физический признак болезни Паркинсона, так называемую зубчатую жесткость. Если передвигать конечность больного паркинсонизмом, она движется как бы рывками. Пеппер также имел характерно неподвижное лицо и ненормальную семенящую походку: частые торопливые шаги, наблюдаемые у пациентов, которые стараются сохранять равновесие. Кроме того, он не помахивал левой рукой при ходьбе. Он также имел позитивный глабеллярный рефлекс. Если постучать здорового взрослого человека по лбу между бровями, человек рефлекторно моргает, но потом перестает моргать. Младенцы, а также большинство пациентов с болезнью Паркинсона и другими нейродегенеративными расстройствами продолжают моргать.
Доктор А. добавил все эти находки к тремору конечностей, изменению личности (Пеппер стал вспыльчивым и чрезмерно эмоциональным), утрате либидо, плохой концентрации и депрессии. Он написал: «Я полностью согласен с вашей оценкой. Пациент демонстрирует ранние признаки болезни Паркинсона, и думаю, лекарственная терапия будет весьма полезна для него». Для начала доктор А. прописал ему синемет (главный препарат для больных паркинсонизмом, который содержит леводопу), а также симметрель. После встречи с пациентом через две недели он написал: «Наблюдается некоторое улучшение». Доктор А. снова встретился с ним месяц спустя, в январе 1993 года, и отметил «значительные успехи». Неврологи часто воспринимают реакцию на L-дофу как значимое свидетельство в пользу болезни Паркинсона. Доктор А. также порекомендовал Пепперу принимать элдеприл. В следующем году, когда Пеппер пожаловался на проблемы с памятью, доктор А. сделал МРТ с целью посмотреть, нет ли у Пеппера другого неврологического заболевания, но никаких других повреждений мозга обнаружено не было.
Катаясь на лыжах в Швейцарии в январе 1994 года, Пеппер обнаружил явное ухудшение моторных навыков, о котором сообщил доктору А. Он перестал принимать синемет в марте 1994 года. В январе 1995 года доктор А. отметил, что Пеппер стал хромать или падать на неровных поверхностях и волочить ноги; это было началом шаркающей походки.
На этом этапе доктор А. эмигрировал из Южной Африки. Третий невролог, которого я буду называть доктором Б., взял его под наблюдение и в своих записях от апреля 1997 года отметил, что обнаружил у Пеппера все физические признаки болезни Паркинсона, установленные доктором А. Он тоже писал о «зубчатой жесткости», «треморе», «слабом размахе», «неподвижном лице» и не заторможенном глабеллярном рефлексе. Речь Пеппера была «монотонной». Доктор Б. написал: «Думаю, его состояние немного ухудшилось… брадикинез (замедленность движений) и ригидность заметно более выражены, чем полгода назад». Он также отметил, что когда Пеппер менял позу, у него падало кровяное давление, «что соответствовало вегетативной невропатии, которая довольно часто ассоциируется с болезнью Паркинсона». (Вегетативная невропатия – это расстройство вегетативной нервной системы, управляющей функционированием разных систем организма.) Таким образом, доктор Б. описал те же физические признаки, что и доктор А. Он продолжил медикаментозное лечение и не изменил диагноз. С разрешения Пеппера я связался с доктором Б. после прибытия в ЮАР, желая ознакомиться с другими документами о его бывшем пациенте, но тот заявил, что у него больше нет медицинской карты Пеппера и он не хочет говорить под запись об этом случае.
Таким образом, трое врачей, которые наблюдали Джона Пеппера с начала развития болезни, диагностировали у него болезнь Паркинсона. «Члены семьи были совершенно потрясены, – вспоминает его дочь Диана. – По сути дела, врачи сказали, что это дегенеративная болезнь и нужно принимать такие-то лекарства, но надежды на выздоровление нет. А он в своей обычной манере продолжал считать, что слова «нет» для него не существует».
Прогулка среди змей и птиц
Джон Пеппер был убежден, что осматривавшие его врачи допустили ошибку. Следующие два года он метался между отрицанием и скорбью. Его деловая натура была не готова принять то, что затрудняло деятельность или делало ее невозможной. Он поражался тому, как долго игнорировал все эти неудобства в своей жизни. Он решил отойти от работы, что было огромным стрессом для него, жить более размеренно и обратить внимание на здоровье. Его обычная активность теперь казалась недостижимой; большую часть этих двух лет он провел в кресле, читая, размышляя, слушая музыку, но больше всего «сокрушаясь о себе».
После периода уныния и скорби он понял: «Я позволил себе стать жертвой, хотя всегда считал себя победителем». Как человека, привыкшего полагаться только на себя, его страшила мысль о том, что он станет бременем для своей жены Ширли. Из-за ригидности движений и дрожи конечностей ей приходилось застегивать и расстегивать его рубашки, снимать и надевать обувь и носки. Он обещал себе в корне изменить свое отношение к жизни на основании того, что может показаться наивным подходом к нейродегенеративному расстройству. «Я решил делать все возможное, чтобы отдалить неизбежное развитие БП [болезни Паркинсона]. Поскольку БП приводит к двигательным расстройствам, я решил, что чем больше буду двигаться, тем медленнее БП будет забирать мою жизнь».
В молодости Пепперу никогда не нравились физические упражнения из-за его плохой координации. Но в возрасте тридцати шести лет, после того как состояние его спины потребовало двух хирургических операций с удалением межпозвоночного диска, он приступил к регулярным упражнениям для укрепления мышц спины, а также стал бегать трусцой для общего тонуса. К тому времени, когда ему поставили диагноз «болезнь Паркинсона», он проводил в тренировочном зале полтора часа шесть дней в неделю. В течение часа он выполнял сердечно-сосудистую тренировку: двадцать минут на тренажере беговой дорожки, шагая со скоростью шесть километров в час, двадцать минут на велотренажере со скоростью пятнадцать километров в час и двадцать минут на тренажере-лесенке, делая два шага в секунду. После этого он еще полчаса выполнял шесть разных упражнений для развития мышц на тренажерах с нагрузкой.
Но незадолго до постановки диагноза качество его тренировок значительно ухудшилось. Он выполнял на 20% меньше работы за одну тренировку, чем в предыдущие шесть месяцев, и был вынужден уменьшить объем работы на каждом тренажере. Он поднимал все меньший вес и удивлялся, почему это происходит. Он обратил внимание, что впервые выбивается из сил задолго до окончания тренировки; именно это обстоятельство с самого начала привело его к доктору Кагановичу и стало первым основанием для будущего диагноза.
Его работа в тренировочном зале, несмотря на обещание преодолеть двигательное расстройство новыми нагрузками, обернулась полным провалом.
После того как мы с Пеппером поговорили с группой больных паркинсонизмом в церкви небольшого городка в провинции Истерн-Кейп, мы отправились на совместную вечернюю прогулку по огромному полю на краю такого же огромного пруда. Он учил меня распознавать множество африканских змей в низком кустарнике – песчанок, плюющихся кобр, черных и зеленых мамб и питонов. Когда мы приблизились к пруду, то Пеппер, опытный орнитолог-любитель, показал мне египетских журавлей, опускавшихся на воду по соседству с лысухами и зеленой цаплей. Потом он указал на кузнечных ржанок, венценосных чибисов, египетских цапель и местных ибисов.
В какой-то момент нам пришлось перебраться через невысокую изгородь – подвиг, недоступный большинству больных паркинсонизмом, – но Пеппер не замедлил поднять одну ногу, а потом другую. Когда мы пересекали поле, то увидели вывеску с надписью «Бегай/ходи ради жизни» и расписанием встреч.
Это интересное совпадение, потому что организация «Бегай/ходи ради жизни» с филиалами по всей Южной Африке сыграла ключевую роль в жизни Пеппера после провала попытки с регулярными тренировками.
Ширли вступила в ее ряды за год до того, как Пепперу поставили диагноз, с целью сбросить лишний вес и привести мышцы в надлежащий тонус. Пепперу казалось, что это слабая программа, предназначенная для помощи людям сидячего образа жизни, чтобы они получили хоть какое-то представление о фитнесе. Насколько он мог понять, там занимались только ходьбой. В 1994 году, когда Ширли, замечавшая его двигательное расстройство, предложила ему присоединиться, он раздраженно заявил: «Я и так хожу по двадцать минут в день!»
Умеренность не являлась сильной чертой характера Пеппера, но она лежит в основе организации «Бегай/ходи ради жизни», предназначенной для людей любого возраста, расы и рода занятий. Нужно избегать травм и начинать очень постепенно, прежде чем переходить к длительным прогулкам – а в некоторых случаях даже к марафонам – с обязательными перерывами, чтобы мышцы могли отдохнуть между подходами.
После десятиминутной разминки, разогревающей мышцы для уменьшения риска травмы, новичкам разрешалось лишь десять минут ходить вокруг школьной спортплощадки три раза в неделю. Каждые две недели время ходьбы увеличивалось на пять минут. Для увеличения силы им приходилось увеличивать расстояние, которое они преодолевали за это время. После того как они могли пройти четыре километра, им разрешали переключиться на ходьбу по дороге. В конце каждой второй недели расстояние увеличивалось на один километр, если участник был готов к этому. По достижении восьми километров целью становилось уменьшение времени. После прохождения дистанции нужно было медленно пройти еще один круг вокруг площадки, чтобы мышцы могли остыть. Цель заключалась в достижении восьми километров за один сеанс тренировки. Раз в месяц у каждого участника проверяли время на отметке четыре километра. Эта программа помогала большому количеству южноафриканцев сбросить вес и понизить кровяное давление, уровень холестерина и зависимость от инсулина и даже потребность в лекарствах. Инструкторы следили за правильным стилем ходьбы и подавляли чрезмерный энтузиазм, который мог привести к травмам и упадку сил.
Пеппер с самого начала был раздосадован тем, что ему разрешали ходить не больше десяти минут, поэтому инструктор позволила ему ходить двадцать минут, но не более того. Ему пришлось проходить заданную дистанцию в течение двух недель, прежде чем она разрешила ему добавить еще километр. Она заметила, что он ходит сгорбившись и опустив голову; возможно, не зная о том, что это типично для больных паркинсонизмом, она стала кричать: «Выпрямите спину и глядите прямо перед собой!» Она была первой, кто начал долгий процесс переучивания Пеппера; в результате он расправил плечи и выпрямил спину. Он заметил, что из-за неровной поверхности ему трудно ходить по полю. Но, к его удивлению, действуя неспешно и упражняясь лишь через день, он смог заметно улучшить свои показатели.
Это был поворотный момент: впервые за долгие годы упадка ему удалось добиться малейшего улучшения двигательных способностей. Через несколько месяцев он проходил восемь километров со средней скоростью восемь с половиной минут на километр, а потом довел это время до шести минут сорока пяти секунд на километр. Он позволял себе тренироваться лишь в течение одного часа раз в два дня, но этого было вполне достаточно. Его целью было довести частоту пульса до 100 ударов в минуту или больше и удерживать ее на этом уровне в течение часа три раза в неделю. Главным препятствием была его собственная склонность время от времени повышать темп ходьбы, что приводило к ненужным травмам.
Тем не менее его походка выглядела странно. Он ходил очень быстро. Когда я в первый раз отправился с ним на прогулку по тенистым улицам Йоханнесбурга, то сказал «ну, поехали» и двинулся вперед, но он так быстро оторвался от меня, что мне показалось, будто он пустился бегом, хотя это было не так. Когда он начал заниматься быстрой ходьбой, товарищи по группе часто обвиняли его в попытках убежать, не понимая того, что он болен паркинсонизмом и не может правильно переставлять ноги.
Лишь оглядываясь назад, Пеппер начал понимать, что этот симптом его болезни либо регрессировал, либо вообще исчез. На семейных фотографиях, сделанных до того, как он начал заниматься быстрой ходьбой, где все его родственники улыбаются, можно видеть Пеппера с бесстрастным «паркинсоновским» выражением лица (хотя сам он думал, что улыбается фотографу). Теперь, когда он посещал свои заводы, люди стали замечать, как хорошо он выглядит. Целых десять лет он казался другим инвалидом и жил с убеждением, что «мне никогда не станет лучше… ведь все знают, что болезнь Паркинсона неизлечима». Теперь он чувствовал себя «бойким парнем» и пришел к выводу, что формула успеха заключается в интенсивных упражнениях через день с полноценным отдыхом в промежутке. Он старался отдыхать как можно качественнее и избегать любых стрессов, хотя это – с учетом его природной склонности к активным действиям – требовало значительных усилий.
Пока Пеппер старался избавиться от стресса и улучшить свое физическое состояние, Южная Африка тоже претерпевала значительные перемены и избавлялась от апартеида. Хотя политические волнения были ограниченными, последовавший за ними период высокой преступности был гораздо более долгим.
Когда дочь Пеппера, Диана, затормозила на перекрестке, на нее напали уличные бандиты и ограбили ее под дулом пистолета. Ее автомобиль угнали. Других людей убивали прямо в автомобилях. У Джона и Ширли тоже украли машину. В 1998 году Ширли стала бояться бандитских нападений и решила больше не ходить по улицам. Джон предложил выходить вместе с ней, и это означало, что ему придется умерить свой пыл. Это дало ему возможность задуматься о своем стиле ходьбы. Одного только мысленного повторения установки: «Я буду следить за своей походкой», было недостаточно, и он разделил автоматизированный навык ходьбы на составные части и кропотливо анализировал каждое движение, сокращение мышц, перенос веса, положение рук, ног и так далее.
Медленно прохаживаясь, он обнаружил главные проблемы, типичные для всех пациентов с болезнью Паркинсона. Нужно понимать, что типичная ходьба взрослого человека – это разновидность управляемого падения вперед. Нас удерживает от падения то обстоятельство, что ноги обычно поддерживают наш вес сначала с одной стороны, потом с другой. Но Пеппер заметил, что во время ходьбы его вес никогда не поддерживался пяткой левой ноги, поэтому он не осмеливался достаточно высоко поднимать правую ногу и имел склонность подволакивать ее. Он обратил внимание, что его левая нога не пружинит при ходьбе и не дает подъемно-поступательного импульса. Левая нога по-прежнему касалась земли, когда правая опускалась на землю. Правая нога не всегда отрывалась от земли после шага левой, что было причиной шарканья. Если правая нога не отрывалась от земли, он не мог достаточно быстро выпрямить правое колено, и она тяжело опускалась в следующем цикле, так как вес его тела недостаточно опирался на левую ногу. Это было лишь самым очевидным из многих сложных наблюдений, которые он проделал с целью понять, почему его походка не была теперь управляемым падением вперед, как это обычно происходит.
Ему понадобилось три месяца, чтобы заставить левую ногу поддерживать вес тела. Если он концентрировал внимание на этом, то больше не находился в состоянии неуправляемого падения, и его правое колено получало время, чтобы выпрямиться, прежде чем пятка касалась земли. Такое внимание требовало чрезвычайно острой, почти медитативной, сосредоточенности. Так бывает, когда ребенок делает первые шаги или когда ученик выполняет замедленные шаги по системе тай-цзи, которая учит большему совершенству и отточенной плавности движений.
Внимательные наблюдения Пеппера выявили все остальные проблемы с его походкой. Он понял, что его шаги были слишком короткими, что он не махал руками, при ходьбе наклонялся вперед от пояса и что его голова склонялась влево. Он увеличил длину шага с помощью умственных усилий и небольшой растяжки. Он также стал носить килограммовый грузик, чтобы заставить себя помахивать руками при ходьбе. Каждый раз, когда он замечал, что горбится, то заставлял себя выпрямить спину, расправить плечи и выпятить грудь. Ему понадобилось больше года, чтобы полностью усвоить эти перемены.
Его походка пришла в норму – по крайней мере, пока он уделял этому внимание и концентрировался на каждом действии. Даже сейчас он не просто говорит себе: «Делай по одному шагу за один раз». Он гораздо внимательнее следит за собой. Он чувствует, как поднимает отставленную левую ногу, сгибает колено, отталкивается носком и переносит эту ногу вперед, следя за тем, чтобы опорная нога была выпрямлена и твердо стояла на земле, пока он делает замах другой рукой, преодолевая желание сгорбить плечи.
Мы можем подумать, что такой уровень сосредоточенности на ходьбе невозможен для человека, страдающего еще и другими болезнями, помимо болезни Паркинсона, и что такой метод будет полезен только для самых здоровых пациентов. Но во время постановки диагноза Пеппер имел опасно высокое кровяное давление, болезнь Меньера с частичной потерей слуха, испытывал проблемы с равновесием, головокружением и звоном в ушах, страдал остеоартритом плечевых и коленных суставов, а также сердечной аритмией. И тем не менее он ходил.
Сознательный контроль
Когда я гуляю с Пеппером, то удивляюсь, как он может удерживать все эти движения у себя в голове. Он настаивает, что может, а поскольку никто из нас не любит гулять в молчании, мы разговариваем на ходу. При этом я замечаю, что он может делать две вещи одновременно: осознанно поддерживать моторику движений, что здоровые люди делают автоматически, и оставлять «умственное пространство», необходимое для беседы. Но когда разговор оживляется – например, когда я спрашиваю о чем-то, что интересует или озадачивает его – или когда он видит птицу, которую не может определить, то я слышу шарканье подволакиваемой ноги, напоминающее о том, что он все-таки болен паркинсонизмом, хотя и нашел способ бороться с болезнью.
Пеппер описывает сознательный контроль над ходьбой как «последний кусочек головоломки», необходимый для того, чтобы вплотную заняться другими моторными симптомами.
Овладев ходьбой, он приступил к сознательному контролю над тремором. У пациентов с болезнью Паркинсона часто встречается непроизвольный тремор в состоянии покоя, возникающий в тех случаях, когда человек не совершает осознанных движений. Но также может иметь место активный тремор, когда пациент сознательно тянется к чему-то. Раньше, когда Пеппер держал бокал, его рука дрожала. Но он стал экспериментировать и обнаружил, что если держать бокал очень крепко, то дрожь исчезает. Он понял, что мозг соединяет мелкие действия и превращает их в сложные «автоматические» последовательности, так что человеку не приходится прилагать массу умственных усилий для соединения множества движений. Именно эта бессознательная способность оказывается утраченной у больных паркинсонизмом. Пеппер осознал, что все его новые методики «используют другую часть моего мозга для контроля движений, которые раньше контролировались моим подсознанием». На практике это означало сознательное выполнение задач каким-либо новым способом, отличающимся от привычного.
По всей видимости, такой подход оказался эффективным, потому что не требовал участия областей мозга, обрабатывавших существующие двигательные программы, но утратившие свои функции. Пеппер мог контролировать свой тремор, если только не был слишком взволнован.
Неспособность выполнять мелкие действия когда-то выводила его из себя, но вскоре он уже не нуждался в помощи Ширли, чтобы застегивать и расстегивать рубашку, потому что стал менее ригидным и восстановил контроль над тонкой моторикой. После рокового диагноза он стал рисовать, но линии всегда выглядели дрожащими. Когда он усовершенствовал технику осознанных движений, его преподаватель по живописи только удивлялся исчезновению тремора кисти, так что линии выходили ровными и прямыми. Для того чтобы справиться с проблемой мелкого почерка, характерного для болезни Паркинсона, он переключился с курсивного почерка (который он больше не мог читать) на заглавные печатные буквы.
В ходе своей работы в группе поддержки больных паркинсонизмом он помог женщине, страдавшей от сильного тремора, когда она подносила бокал к губам. Он посоветовал специально брать бокал сзади, а не сбоку, как она привыкла делать. Воспользовавшись сознательным контролем вместо подсознательной автоматической обработки, она добилась полного исчезновения тремора. Пеппер приучил себя держать вилку под углом 45° к себе; ложку он держал свободно, а не крепко, как бокал. Завтракая с Пеппером, вы бы никогда не заподозрили, что у него болезнь Паркинсона, если не считать того, что его руки подносили еду ко рту по странным траекториям, и он иногда опрокидывал что-нибудь, когда разговор становился оживленным.
За ланчем в Кейптауне я услышал голос Ширли:
– Джон, будь осторожен!
– Все в порядке, милая, – отозвался он. – Ширли всегда отодвигает вещи так, чтобы я не мог дотянуться до них, – обратился он ко мне, – потому что если я тяну руку, не сосредоточившись на движении, то опрокидываю бокал. Кроме того, если я не сосредоточен, то часто проливаю вино на себя, потому что не могу вовремя отпустить бокал.
В тот момент, когда он говорил это, я услышал громкое «Ох!».
– Просто прикусил щеку изнутри, – сказал Пеппер. Он объяснил, что это происходит постоянно, если он не сосредоточен на жевании и глотании.
Научное обоснование сознательного контроля
Когда мы гуляли вместе, Пеппер часто задавал мне один и тот же насущный вопрос: возможно ли, что с помощью осознавания ходьбы он нашел способ использовать для организации движения другие части своего мозга?
Думаю, он так и сделал, «разоблачив» существующие нейронные сети, распавшиеся из-за неиспользования, и передав их функции другим сетям. Он мог научить других ходить быстрее, более свободно, помахивать руками, избавиться от сутулости и шарканья – часто всего лишь за несколько минут, чему я был свидетелем. Насколько мы знаем, такие быстрые перемены в мозге могут произойти лишь одним способом. Ранее существовавшие нейронные сети «разоблачаются» или растормаживаются. Со временем связи в этих сетях могут укрепляться нейропластическим образом.
Логическое объяснение эффективности сознательной ходьбы коренится в анатомии и функциях черной субстанции (части мозга, где потеря дофамина ощущается наиболее остро) и базальных ядер, частью которых она является.
Базальные ядра представляют собой комок нейронов в глубине мозга; их активация видна на фМРТ, когда человек учится формировать сложные последовательности мыслей и движений. Многочисленные исследования показали, что базальные ядра помогают нам формировать автоматические программы сложных действий в повседневной жизни, выбирать и инициировать эти действия. Многие из них мы принимаем как должное – подъем с кровати, умывание, одевание, чтение, письмо, работу на кухне и так далее, – но каждое из этих занятий мы осваивали шаг за шагом, пока они не стали привычными и автоматическими. Когда дофаминовая система в базальных ядрах не работает, людям становится трудно выполнять сложные моторные последовательности или автоматизировать новые действия. Также становится трудно усваивать новые цепочки взаимосвязанных мыслей, поэтому людям с болезнью Паркинсона требуется огромное терпение, как для движения, так и для приобретения сложных когнитивных навыков.
В «автоматизации» мысленных и двигательных последовательностей есть определенные преимущества. Если действие совершается автоматически, человеку не приходится сознательно концентрироваться на нем, и он может использовать в это время свой разум для других целей. С точки зрения эволюции охотник может бродить по лесу, сосредотачиваясь на своей добыче. Такое «частичное осознавание», при котором он двигается, наблюдает за добычей и снова двигается, позволяет ему выполнять несколько действий одновременно, и по крайней мере одно из них может быть сложным. В повседневной жизни люди могут одновременно одеваться и слушать радио или машинально есть и поддерживать умный разговор. Но люди с поврежденными базальными ядрами не могут хорошо делать и то и другое; достаточно вспомнить Пеппера, который прикусил себе щеку. Он может хорошо вести автомобиль, если сосредоточится, но иногда пропускает поворот, если надоедливый гость из-за границы засыпает его вопросами.
Мы совершаем сложные автоматические действия – даже такие «естественные», как ходьба, – в два этапа. Сначала мы заучиваем их, уделяя пристальное внимание каждой детали. (Подумайте о ребенке, который учится играть на фортепиано.) Фаза сознательного обучения предшествует автоматической и требует направленных умственных усилий. В ней участвуют префронтальные области коры (расположенные за лобными долями) и подкорковые области (глубоко внутри мозга). Лишь после того как ребенок усваивает все подробности, в игру вступают базальные ядра и позволяют ему собрать отдельные детали в автоматическую последовательность (мозжечок также принимает участие в этом процессе).
Поскольку базальные ядра Пеппера не функционируют, ему пришлось научиться уделять осознанное внимание каждому движению, активируя префронтальные и подкорковые области, как делает ребенок, который учится ходить.
Одна из принципиальных трудностей, с которыми сталкиваются больные паркинсонизмом, – это инициация новых движений. К примеру, если вы поместите небольшой бугорок на пути у больного, он остановится и будет готовиться переступить через него. Но может случиться, что после остановки он окажется не в силах начать новое движение и остается стоять, поскольку черная субстанция – та часть базальных ядер, которой особенно не хватает дофамина, – работает с перебоями. Именно черная субстанция отвечает за инициацию автоматических последовательностей движения.
Хотя больной останавливается и выглядит застывшим, невролог Оливер Сакс указывает, что с помощью другого человека он без труда может начать новую последовательность движений. Сакс напоминает о знаменитом случае с английским футболистом, страдавшим болезнью Паркинсона. Он целый день сидел неподвижно, но когда ему бросили мяч, он поймал его, вскочил на ноги и побежал, делая трюки с мячом. Иногда ритмичной музыки бывает достаточно, чтобы инициировать движение у застывшего больного. Сакс также указывает, что пациенты с болезнью Паркинсона могут казаться немыми, пока с ними не заговорят, или неподвижными, если не поманить их, на что они хорошо реагируют. Им требуется другой человек, чтобы начать разговор, так как они не могут сделать это самостоятельно.
Сакс пишет:
«Главной проблемой всех расстройств с симптомами болезни Паркинсона является пассивность… а главным средством ее решения является активность (правильного рода). Суть этой пассивности заключается в особых затруднениях с внутренней саморегуляцией и инициацией нового действия, а не в способности реагировать на внешние раздражители. В самых крайних случаях это значит, что человек совершенно не в состоянии обслуживать себя по собственной инициативе, хотя легко выполняет все те же действия с помощью других людей… В менее острых случаях пациент частично сохраняет способность к самообслуживанию, используя сохранные способности и функции для регуляции нарушенных или «дезактивированных»… Таким образом, проблема заключается в подборе постоянно действующего и эффективного стимула».
Поясняя, как внешняя мотивация может помочь человеку с острой формой болезни Паркинсона начать движение, Сакс описывает эффективное кратковременное вмешательство, которое само по себе не является лечением. Это очень похоже на метод, который использовал Пеппер. Но Пеппер не нуждался в участии другого человека, протягивающего «руку помощи» его мозгу, так как нашел способ использовать здоровые части своего мозга для замещения утраченных функций базальных ядер и черной субстанции, инициирующих последовательность движений. Перестройка нейронных сетей в его мозге стала возможной благодаря постоянной выработке факторов роста, стимулируемой регулярной активной ходьбой. Пеппер решил проблему, описанную Саксом, и обеспечил себя «постоянным и эффективным стимулом» благодаря методике осознанной ходьбы.
Помощь другим людям
Наблюдая за прогулками Пеппера, я гадал, могут ли другие люди достичь такого же устойчивого сознательного контроля, как он. Его метод ходьбы несомненно был замечательным нейропластическим достижением, образцом сосредоточенности, необходимой для сохранения имеющихся здоровых нейронов. Это напоминало сосредоточенное внимание, которое скалолаз должен уделять каждому движению на горной круче, или полную сосредоточенность мастера тай-цзи на каждом движении суставов, дыхании и сокращении мышц. Но временами я опасался, что Пеппер был человеком, попавшим в один из кругов ада, по Данте. Он так долго жаждал снова стать подвижным; теперь его желание осуществилось, но лишь с условием, что он концентрировал внимание на каждом сокращении и расслаблении мышц. Да, он ходил, но какой ценой? Не утратил ли он способность к свободному и непосредственному мышлению?
Поэтому я обратился к нему с вопросом:
– Как вы можете постоянно следить за всеми вашими движениями и ощущениями, но в то же время разговаривать и даже получать удовольствие от этого? Разве это не обременяет вас?
А про себя я спрашивал: могут ли другие, не обладающие таким упорством, повторить его подвиг?
– Меня не тяготит, что приходится все время следить за движениями, – ответил он. – Это была трудная задача, и меня часто забавляет, что происходит, когда я теряю сосредоточенность. Но я определенно не жалуюсь, ведь теперь я могу делать гораздо больше, чем раньше.
Хотя Пеппер настаивал, что ему приходится следить за каждым движением, я начал подозревать, что его мозг иногда «автоматизирует» новый способ ходьбы, освобождая разум для других занятий. Иногда во время оживленных бесед он иногда начинал подволакивать ногу, но в других случаях мне казалось, что он погружен в глубокое раздумье, но ходит нормально. Может быть, его черная субстанция начинает самовосстанавливаться при помощи высвобождения нейротрофических факторов роста, таких как GDNF?
Когда Пеппер достиг успеха в своей методике осознанной ходьбы, его врач, жена и дети заметили, как улучшилось его состояние. Он стал читать статьи о нейропластичности и другие исследования, посвященные влиянию физических упражнений на выработку факторов роста нейронов в головном мозге. Он обнаружил важное исследование группы д-ра Майкла Зигмонда из Питтсбургского университета, демонстрировавшее, что животные, чьи дофаминовые нейроны были разрушены химическим способом, были менее склонны к развитию симптомов болезни Паркинсона при условии физической нагрузки.
Пеппер распространил эту информацию среди других больных паркинсонизмом, записался в местную группу поддержки и в конце концов возглавил ее. Как всегда, он взялся за дело всерьез, неустанно повторяя, что физические упражнения – это не дополнительная, а обязательная часть лечения симптомов болезни Паркинсона. Его каждый раз удивляло, когда другие пациенты не следовали его совету. Способность ходить – это естественный ресурс, которым мы все располагаем, но он обнаружил, что большинство людей предпочитает ездить в автомобиле, а не ходить пешком. Теперь, когда физическая нагрузка больше не является необходимостью, лишь самые мотивированные пациенты соглашаются терпеть ее. Пеппер часто не понимал, почему другие больные не были так же мотивированы, как он сам.
Он начал верить, что акцент на лекарственную терапию болезни Паркинсона имел побочный психологический эффект, делавший пациентов еще более пассивными в борьбе с болезнью, которая сама по себе способствует пассивности. В обычной модели терапии пациенты принимают лекарство и ждут, пока на рынке не появится еще лучшее лекарство. Визиты к врачу состоят из проверки темпов развития болезни и наблюдения за побочными эффектами. Терапия превращается в гонку между ухудшающимся состоянием пациентов (над которым они не властны) и фармакологическими исследованиями (над которыми они тоже не властны). Ответственность за благополучие пациентов перекладывается на других. Пеппера беспокоило, что упор только на лекарственную терапию может усугублять развитие болезни.
Пеппер посетил более десятка разных групп поддержки по всей Южной Африке и со временем обнаружил, что может помочь каждому пациенту, с которым он работает, улучшить свою походку. Одним из таких пациентов была Уилна Джеффри.
Уилна болела паркинсонизмом в течение четырнадцати лет, но ее походка по-прежнему была нормальной и уверенной. Ей семьдесят три года, она блондинка и любит стильно одеваться; она двигается быстрее и изящнее большинства людей ее возраста, но также уделяя больше внимания движению, что свидетельствует о ее знакомстве с методом сознательной ходьбы Пеппера. Когда мы с ней сидели в кафе клиники Саннингхилл в Йоханнесбурге, я мог видеть лишь слабый тремор ее запястья и один раз – легкое подергивание ноги.
Уилна, овдовевшая в 1995 году, имела двоих детей, но ее сын погиб в автомобильной аварии. Дочь живет в Ньюкасле, в Австралии.
– В 1997 году я вдруг заметила, что не могу правильно поставить подпись, – сказала она мне. Она встретилась с несколькими врачами, в том числе с главой отдела дегенеративных расстройств Центральной больницы Йоханнесбурга, и в 1998 году ей поставили диагноз «болезнь Паркинсона». Не имея поблизости членов семьи, она не могла полагаться на них, как делает большинство других пациентов.
– Когда мне поставили диагноз, я не хотела слышать об этом. Я все отрицала, но потом начался тремор. Врач посадил меня на синемет, потом на азилект, сталево и пексолу.
В результате тремор рук немного уменьшился, но одна нога «непроизвольно тряслась», и она приобрела шаркающую походку. От общего знакомого она узнала, что Джон Пеппер работает с пациентами на общественной основе, и позвонила ему. Когда они впервые встретились, она была сгорбленной, физически разбитой и настолько деморализованной, что не видела для себя никакого будущего.
– Через три сеанса вместе с ним мое отношение к болезни Паркинсона в целом стало более позитивным, – говорит она. Он дал ей мужество для стремления к нормальной жизни, несмотря на болезнь. Он приезжал к ней домой, анализировал ее походку и другие симптомы. Он включил ее в программу «Бегай/ходи ради жизни» и посоветовал продолжать растяжку и физиотерапию. Теперь она преодолевает восемнадцать километров в неделю в стиле быстрой ходьбы Пеппера и сознательно контролирует каждый шаг. Он научил ее методике осознанного движения, чтобы она могла держать бокал, не расплескивая его, а также научил корректировать голос (который становится очень слабым у многих больных) с помощью упражнений. Она посещает бассейн три раза в неделю.
– Я не плаваю на расстояние, – говорит она. – Я выполняю приседания и поочередно поднимаю ноги для растяжки. Я также делаю большую разминку по утрам до того, как встаю с постели, и выполняю массу базовых упражнений.
Уилна продолжала принимать лекарства, тем самым показывая, что упражнения могут быть полезны для пациентов, которые находятся на медикаментозном лечении. Все ее друзья заметили, как улучшилось ее состояние.
Уилна выросла на ферме, в детстве ездила верхом и всегда была физически активной; возможно, поэтому она смогла приступить к серьезным упражнениям на более позднем этапе жизни. Теперь ее походка выглядит нормально, несмотря на болезнь Паркинсона.
– Когда я вижу других пациентов, то понимаю, что выгляжу почти здоровой по сравнению с ними. В повседневной жизни я могу делать что хочу: водить автомобиль, играть в гольф и даже в теннис, если нужно.
– Что происходит, когда вы не занимаетесь упражнениями? – спросил я.
– Если я не выполняю свой комплекс упражнений, то сразу ощущаю последствия. Тело становится очень жестким, начинаются судороги, общее состояние ухудшается.
– Ваш врач знает, что вы занимаетесь упражнениями?
– Да. Мой невролог – Дэвид Андерсон, и он очень сердится, если я не выполняю его указания. Он рекомендует физические нагрузки и биокинетику, особенно ходьбу.
– В каких отношениях болезнь теперь ограничивает вашу жизнь?
– Я не могу выполнять несколько задач одновременно. Если мы отправляемся на вечеринку и я стою с коктейлем, а потом беру что-нибудь поесть, то начинаю дрожать или проливаю напиток. Я долго вожусь, когда открываю сумочку, особенно если время поджимает. Когда я одеваюсь, то иногда сражаюсь с крошечными застежками. Мне нельзя торопиться, потому что, если я начинаю торопиться, у меня все валится из рук. Если я стараюсь срочно отправить электронное письмо, то нажимаю неправильную клавишу. Тогда меня разбирает досада, и я все бросаю.
Уилна говорит, что, хотя ее состояние ухудшается далеко не с такой скоростью, как у тех, кому поставили диагноз одновременно с ней, она думает, что болезнь прогрессирует «очень медленно и постепенно, потому что я долго не подволакивала ногу и теперь этого не делаю».
Она черпает вдохновение у Пеппера.
– У него африканская энергия, – говорит она. – Это южноафриканское выражение. Оно означает, что у него невероятный запас энергии. Когда мы ходим вместе, я не поспеваю за ним. Но, по ее словам, такая подвижность уже привела к подозрениям на его счет, и некоторые неврологи говорят: «Знаете, в наших кругах люди утверждают, что у него нет болезни Паркинсона».
