Кардиомиопатии – заболевания миокарда, при которых сердечная мышца изменена при отсутствии патологии коронарных артерий, еще нет артериальной гипертензии и поражения клапанного аппарата. Это первичные невоспалительные поражения миокарда, которые не связаны с дефектом клапанов или врожденными пороками сердца, ишемической болезнью сердца, артериальной или легочной гипертонией, системными заболеваниями. Причины и механизм развития кардиомиопатий неизвестны. Возможно участие генетических факторов, нарушений гормональной регуляции организма. Не исключают воздействие вирусной инфекции и изменений иммунной системы.

Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные.

К первичным кардиомиопатиям относятся следующие:

– дилатационная кардиомиопатия или застойная;

– гипертрофическая кардиомиопатия (субаортальный стеноз);

– рестриктивная кардиомиопатия (эндомиокардиальный фиброз);

– аритмогенная дисплазия правого желудочка (болезнь Фонтана).

Для необструктивной гипертрофической кардиомиопатии, которая не вызывает затруднений движения крови внутри сердца, характерно увеличение размеров сердца из-за утолщения стенок левого желудочка, реже – только верхушки сердца. Может выслушиваться систолический шум. При обструктивной форме – гипертрофии межжелудочковой перегородки при сужении путей оттока крови из левого желудочка – появляются боли за грудиной, приступы головокружения, возникает склонность к обморокам, приступообразная ночная одышка, громкий систолический шум.

Зачастую наблюдаются аритмии и нарушения внутрисердечной проводимости (блокады). Прогрессирование кардиомиопатий приводит к сердечной недостаточности. На ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии левого желудочка, иногда изменения похожи на признаки инфаркта миокарда, это так называемая инфарктоподобная ЭКГ.

Дилятационная (застойная) кардиомиопатия характеризуется резким расширением камер сердца при их незначительной гипертрофии и прогрессирующей сердечной недостаточностью, которая не поддается лечению, а также развитием тромбозов и тромбоэмболий. При прогрессирующей сердечной недостаточности прогноз крайне неблагоприятный. При выраженных формах регистрируются случаи внезапной смерти.

Определению диагноза помогает эхокардиография, радиоизотопная вентрикулография. При этом следует различать застойную кардиомиопатию и миокардиты, тяжелый кардиосклероз.

Группа вторичных кардиомиопатий включает поражения миокарда при различных заболеваниях и состояниях. Распространенными являются алкогольная и тиреотоксическая, диабетическая кардиомиопатия, кардиомиопатия Такоцубо.