Деменция представляет собой приобретенное слабоумие, и в отличие от идиотов, дебилов и имбецилов (которые врожденные и точно не виноватые), дементный человек нередко сам постарался в нелегком деле потери ясности мыслей.

Врачу стоит помнить, что не всяк дурак безнадежен: обследование требуется как минимум для того, чтобы исключить обратимые патологии, которые можно вырезать или купировать, не дав мозгу разлагаться еще чуточку дольше.

Самая классика – болезнь Альцгеймера (альц-геймеровская деменция) – политкорректное название для старопердунизма, самая главная деменция, поскольку самая частая (до 70 %). Диагноз ставится клинически и исключением всех остальных возможных причин, но чисто по симптоматическим данным отличить сосудистую деменцию от болезни Альцгеймера достоверно невозможно, объективно подтвердить различие реально только биопсией мозга (бляшки и клубочки у бА), которую, естественно, никто не спешит делать в без того усохшем мозге. Однако и клинические критерии имеют высокую надежность.

Все начинается с забывчивости, потери чувства времени и эгоцентризма, которые со временем как снежный ком облепляются все новыми нарушениями интеллекта. Потеря памяти среди остальных симптомов преобладает и прогрессирует вплоть до неузнавания близких, а затем человек начинает терять и другие высшие функции, вроде осмысленных движений, речи и представления о самом себе, постепенно превращаясь в овощ. Метаморфоза из куколки в бабочку занимает в среднем 7–10 лет.

Смерть долгая и неприятная (хотя не исключено, что к тому времени будет по барабану, они не говорят об этом) от залежалостей в виде пролежней и пневмоний.

Саму по себе бА остановить или значимо замедлить ее прогрессирование пока что невозможно, хотя используются некоторые препараты: ингибиторы холинэстеразы (донепезил, галантамин, ривастигмин) и мемантин.

Лобарный склероз («Pick’s disease», «PiD») – приближенно можно себе это представить, как локальную форму Альцгеймера, сосредоточившую свою атрофию в лобных (иногда и височных) долях мозга. Редкий (1 %), но злокачественный вариант Д, возникающий не в старости, а прямо перед ней, обычно до 60 лет. Логично проявляется нарушениями прежде всего тех функций, за которые отвечают лобные доли: распад личности и мышления в целом преобладают над потерей памяти, приходящей позже. Апогей наступает в среднем через 6 лет.

Пациенты сквернословят, грубят, могут вести себя непристойно и гиперсексуально. В общем, типичный несносный дед. Лечится только симптоматически – нейролептиками.

Хотелось бы, чтоб в соответствии с анекдотом болезнь Паркинсона исключала развитие Альцгеймера, но даже просто деменция с тельцами Леви (ДТЛ, «Dementia with Lewy bodies», «DLB») стоит на втором-третьем месте по частоте причин всех деменций, охватывая до 15 %; отличия от классического старческого маразма Альцгеймера в том, что должны быть зрительные галлюцинации и паркинсонические симптомы. И тельцы тельца Леви, конечно.

Слабоумие при бП (до 1 % от всех Д) дифференцируется от ДТЛ по времени появления (и относительной скорости нарастания) симптомов: сначала память, потом тремор – ДТЛ; если наоборот – бП. Однако не все так просто, потому что споры о тонкой грани между деменциями бП, бА и DLB до сих пор не утихают. Может, это вообще одно и то же заболевание с разными формами и вариантами течения, кто его знает; хотя под микроскопом их делят на корковую (бА), подкорковую (бП) и корково-подкорковую (ДТЛ).

Она же мультиинфарктная деменция/мультиинфарктная энцефалопатия («multi-infarct dementia», «vascular cognitive impairment») – до 20 %, по разным данным, делит второе место с DLB. Необходима четкая временная связь между инсультами и когнитивно-мнестическими нарушениями: диагноз отлично работает в направлении получил инсульт → поставили сосудистую деменцию на фоне снижения ясности мышления.

Но вот в обратную сторону («Он дурак, значит, у него склероз церебральный атеросклероз и будет инсульт!») его ставить тоже не стесняются, что ошибочно.

Это именно тот самый нежно любимый всеми врачами ДЭП, «дисциркуляторная энцефалопатия», которую МРТшники раздают направо и налево, когда им скучно и нечего написать в заключении, а неврологи только рады отложить в голову в сторону и написать в диагноз ДЭП. В реальности, если на визуализации нет очагов ишемии (хотя бы очень старой) или нет значимых стенозов сосудов мозга на ангиографии/МРА, «интеллектуальное снижение» человека на сосуды сваливать нельзя. Быть может, он просто тупой. Или альцгеймер.

Профилактики и лечения сей энцефалопатии не существует. Нет на данный момент никаких клевых антиоксидантов/нейропротекторов или ноотропов, которые могли бы на нее значимо повлиять, хоть в таблетках, хоть в капельницах.

Совершенно непохожие друг на друга тяжелые хронические заболевания головного мозга рано или поздно приводят к единообразному завершению – слабоумию. Собственно, для замедления этого процесса их и надо лечить хотя бы купировать.

• Алкоголизм – алкоголь очень любит неврологию, постепенно причиняя ей радости от острого алкогольного делирия до энцефалопатии Вернике, корсаковского синдрома и, собственно, алкогольной деменции (10 % среди остальных) со зрительно-пространственными нарушениями.

• Практически любая другая наркота – основной поставщик деменции в молодом возрасте: снижение мыслительной деятельности при злоупотреблениях веществ – это она родимая и есть, а не только в старости под себя ходить.

• Кройдтасцфальдта Крейтцфельдта-Якоба – заразное слабоумие: при большом желании можно даже от другого человека заразиться. Подробнее в основной статье (которой пока нет).

• Хореическая – хорея Гентингтона (до 1 % от всех деменций) в поздних стадиях перебирается со стриатума (подкорка) на кору, вызывая ее атрофию и весь сопутствующий спектр проблем.

• Вильсоновская – учитывая, что болезнь Вильсона – Коновалова самое лечибельное заболевание во всей неврологии вообще, процент свалившихся на предыдущий уровень мышления исторически сильно упал, но для запугивания пациентов помнить о такой возможности надо.

• Псевдодеменция – то, с чем необходимо тщательно дифференцировать подозрительного на дементного пациента (особенно молодого), поскольку в псевдослучае это будет просто депрессия, которую возможно улучшить.

• Синдром Ганзера – как истерия, только без приступов, а с псевдомаразмом из-за подсознательного (не симулированного) нарушения психики.

• Шизофрения – она же преждевременная деменция в виде тяжелого апато-абулического синдрома, в который шизофреников отводят за ручку голоса в голове.

• Эпилепсия – со временем множественные припадки приводят к изменению личности и вполне логичному снижению ума; главное проявление которого – вязкость мышления, невозможность удерживать направление мысли и постоянное перескакивание на второстепенные подробности.

• Боксерская деменция – при хронических множественных сотрясениях они могут оказывать на мозг кумулятивное повреждение и приводить к деменции (деменция боксеров, «dementia pugilistica»), которая включает снижение психических функций (замедление мышления, трудности в речи, проблемы с памятью) и неврологические проявления (паркинсонизм). Что интересно, многие другие направления спорта подвержены ей не меньше, чем боксеры – например, футболисты.