Палитра
Мы представляем собой полихромный вид. Тем не менее в палитре человеческих окрасок всего-навсего два пигмента. Один – эумеланин – отвечает за более темные оттенки кожи, волос и глаз, за брюнетов и черных; другой – феомеланин – за более светлые оттенки, за блондинов и рыжих. Как художник смешивает три основных цвета, чтобы получить все разнообразие остальных, так и различные оттенки нашей кожи обусловлены сочетанием этих двух пигментов.
У черных много эумеланина; у рыжих много феомеланина; у блондинов – понемножку того и другого. Альбиносы напрочь лишены пигментов. Сами пигменты вырабатываются в клетках, называемых меланоцитами. Они находятся в верхних слоях кожи, в эпидермисе. Меланоциты упаковывают пигменты в субклеточные структуры – меланосомы, которые затем переносятся в расположенные непосредственно над ними клетки кожи, что и придает ей цвет. Мутации нескольких генов вызывают альбинизм. Наиболее распространенная мутация выключает один из ферментов, используемый меланоцитами при производстве пигмента. В таких случаях даже глаза лишаются окраски, и их краснота обусловлена просвечивающими кровеносными сосудами сетчатки. Отсутствие пигмента делает альбиносов сверхчувствительными к свету, они часто щурятся: отсюда происходят фотофобия и раскосые глаза какурлаков и блафардов. Однако у некоторых альбиносов все же имеется в глазах хоть какое-то количество пигмента. В этих случаях причиной дефекта является белок, несколько загадочно именуемый "P", который используется при расфасовке и транспортировке меланосом. У Женевьевы глаза были серыми, а не красными, и это почти наверняка свидетельствует о том, что обе копии ее P-гена были дефектными. Можно даже предположить, какова была эта мутация. Наиболее распространенная причина альбинизма в Африке – гомозиготность по мутации в P-гене, которая представляет собой делецию 2700 пар оснований. Та же самая мутация, занесенная в процессе работорговли, обнаружена в Карибском бассейне и у черных жителей Соединенных Штатов.
Нигде в мире не существует племени, расы или нации альбиносов; и все же упоминание Плинием народа лейцетопов не совсем лишено оснований. Примерно один из 36 000 европейцев родится альбиносом; у африканцев это соотношение составляет 1:10000. У зулусов число подскакивает до 1:4500, а у нигерийских ибо – до 1:1100. В некоторых локальных популяциях частоты альбинизма могут быть еще выше. В 1871 году во время своего путешествия к пигмеям ака Георг Швайнфурт по пути наблюдал такие случаи.
Есть одна особая черта, свойственная племени монбуту. Если судить по тем сотням людей, которые из любопытства приходили к моей палатке, и по тем тысячам, которых я видел во время своего трехнедельного пребывания у мунза, я должен сказать, что по крайней мере пять процентов этого населения имеют светлые волосы. Они всегда были мелко курчавыми, как у негров, и всегда сочетались с самой светлой кожей, какую мне приходилось видеть после того как я уехал из Нижнего Египта... У всех индивидов со светлыми волосами и кожей было болезненное выражение глаз, а также имелись многие признаки явного альбинизма.
То, что альбинизм может быть столь распространенным, несколько удивляет. По всем свидетельствам, африканским альбиносам он доставляет массу неприятностей. Они не только часто испытывают социальную дискриминацию и с трудом находят брачных партнеров, но из-за отсутствия пигмента не могут долго работать вне помещения, часто подвержены меланомам и другим особенно разрушительным разновидностям рака кожи. Эти селективно невыгодные характеристики должны были бы сделать гены альбиносов, а также самих альбиносов редким явлением. По предположению некоторых генетиков, одна из причин высокой частоты (1 к 200) альбинизма среди индейцев хопи в Аризоне состоит в том, что мужчины-альбиносы, освобожденные от работы в поле, остаются дома и в меру своих сил развлекаются с женщинами. Но все доказательства этой гипотезы базируются на единственном примере неотразимости пожилого джентльмена из племени хопи, которому молва приписывает отцовство полутора десятков незаконных отпрысков.
