Книга: Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле.
Назад: Калькулятор судьбы
Дальше: Mutatis mutandis[85]

Три тысячи переключений

Говоря о "калькуляторе судьбы", я подчеркивал роль тридцати девяти Hox-генов. Но человеческий геном кодирует три тысячи других факторов транскрипции. Подобно сигнальным молекулам, на которые они реагируют, транскрипционные факторы образуют семьи, одну из которых и представляют гомеобоксные гены. Транскрипционные факторы являются компонентами сетей, если хотите – переключателями, которые мобилизуются, когда клетки калькулируют свою будущую судьбу. Этот вычислительный процесс носит поступательный характер, так что первые зародышевые клетки, еще не обученные, но с уймой открывающихся перед ними возможностей, испытывают, пожалуй, наиболее жесткий прессинг относительно того, кем именно они станут.
Некоторые из вычислительных уравнений, например, те, которые работают применительно к позвонкам, в общем, понятны; другие мы только сейчас начинаем узнавать. В 1904 году один тирольский трактирщик зарезал курицу, которая вместе с другими бродила по двору, и обнаружил у нее ни много ни мало как семь сердец. Курьез? Возможно. Однако в 2001 году было установлено, что при удалении у мышей гена под названием β-катенин у эмбриона возникает цепочка дополнительных сердец, каждое из которых бьется и перекачивает кровь. Добавочные сердца образованы из ткани, которая обычно предназначена для кишечника.Так выявляется небольшой кусочек другого уравнения, при решении которого необученные зародышевые клетки становятся эндодермой или мезодермой. Другие нарушения свидетельствуют о наличии уравнений, о которых нам вообще ничего не известно. Например, в глазном веке существует ряд скрытых железок (мейбомиевы железы), которые иногда, хотя и редко, трансформируются в волосяные фолликулы. Дети, у которых утрачены мейбомиевы железы, имеют вместо них два или даже три ряда ресниц на каждом веке. Эта черта передается по наследству, но ген, отвечающий за превращение эпидермиса века в железу, а не в волосяной фолликул, пока что не найден (и кажется сомнительным, чтобы кто-то его искал).
И наконец, существует дезорганизация. Мутантные мыши с донельзя кошмарными и невероятно странными характеристиками стали объектом всего лишь трех научных работ. Три особенности делают дезорганизацию странной. Первая – это масштаб распространения дефектов у мышей, которые ею страдают. Неоправданной жестокостью было бы описание всех деталей внешности этих мышей-мутантов: достаточно сказать, что уродств одного помета хватило бы для заполнения просторного тератологического музея. Тем не менее мутация вовсе не обязательно летальна. Второе странное свойство дезорганизации состоит в том, что двух мышей-мутантов с одинаковым набором дефектов не существует. У некоторых выявляются совершенно ничтожные поражения, и они могут жить и размножаться, другие рождаются изуродованными, но живыми, третьи умирают во чреве. Подобные вариации встречаются даже у одной мыши: левая почка (либо легкое, либо нога) может быть полностью разрушена, а правый аналогичный орган остается по существу нетронутым. И последнее: у мышей-мутантов обнаруживается странная склонность генерировать добавочные части тела – не только конечности (которые могут появляться на теле практически в любом месте), но также дополнительные внутренние органы, такие как печень, селезенка и кишечник. В мышцах и коже мышей имеются, кроме того, странные опухолеобразные структуры, напоминающие остатки лишних органов, которые почему-то не смогли до конца развиться. Существует ли у человека ген дезорганизации? Неизвестно ни одной человеческой семьи со свойствами, похожими на проявления дезорганизации. Однако некоторые медицинские генетики говорят о детях с совершенно непонятным набором врожденных аномалий как возможных носителях передающейся по женской линии мутации. Один такой ребенок – мальчик, родившийся в 1989 году, имел девять пальцев на одной ноге и опухолеобразные разрастания тканей, разбросанные по всему телу. У него имелся также вполне сформированный палец с ногтем, который рос с правой стороны грудной клетки. Ген дезорганизации пока что не найден, но можно быть уверенным, что это вскоре случится. А до того слово имеют мыши. Они рассказывают о некоем важнейшем, глобальном и абсолютно неизвестном компоненте калькулятора судьбы эмбриона, который полностью вышел из строя.
Назад: Калькулятор судьбы
Дальше: Mutatis mutandis[85]