Когда я был молодым аспирантом в кардиоцентре, у меня была пациентка с не очень распространенным заболеванием сердца – кардиомиопатией. Причем если обычно это заболевание сопровождается резким расширением полостей сердца и катастрофичным снижением насосной функции сердца (ведь сердце – это насос, не так ли?), то здесь был другой вариант. Полости были маленькие, суженные, а сердечная мышца утолщена настолько, что не могла полностью расслабиться, это и препятствовало прохождению крови. Тоже известный вариант.

Однако в этом случае многое не укладывалось в классическую картину болезни, лечение не помогало, да и диагноз оставался неясен. Больная уже долго мыкалась по разным больницам и известным клиникам. Мы, пытаясь разобраться, тоже были в тупике: кардиограмма, ультразвук сердца, другие исследования только еще больше запутывали: результаты были ни на что не похожи!

И вот как-то в беседе больная сказала, что у нее вроде увеличился язык и стал даже мешать, она его прикусывала. Я пошутил, что у меня тоже большой язык, и даже показал, как достаю им до подбородка (ну молодой был, что взять). Но, видимо, информация в голове отложилась, потому что я думал-думал и пошел все-таки советоваться со своей руководительницей, замечательным врачом Анастасией Александровной Некрасовой.

А она и говорит: вообще-то это симптом первичного амилоидоза. Вторичный амилоидоз – это отложение желеобразного вещества в почках, печени, селезенке и других органах как осложнение долго текущей инфекции, например туберкулеза, потому он так и называется, так как вторичен к какому-то другому процессу. Ничего подобного у нашей больной не было.

А вот первичный амилоидоз очень редкое заболевание неизвестной этиологии (причины), которое поражает почти исключительно сердце. Никто из врачей, кого я знаю за всю мою жизнь, никогда такую болезнь не видел, что говорить обо мне – молодом аспиранте. Я уговорил больную на биопсию языка, и мы нашли включения амилоида!!!

Мы долго и с переменным успехом лечили эту больную специфическими препаратами, представили ее на клиническом разборе. Я даже опубликовал статью, где описал этот редчайший случай прижизненной диагностики первичного амилоидоза сердца! Меня все поздравляли, я пытался всем объяснить, что ключ дала мой руководитель, которая, кстати, отнекивалась от этого, стараясь выставить меня в лучшем свете. Но все продолжали приписывать успех мне, хотя я-то знаю, что этот редкий диагноз сразу поставила замечательный доктор Анастасия Александровна Некрасова!